Authors:А. В. Веселов, Н. Н. Климко Abstract: Инвазивные грибковые инфекции у различных категорий пациентов остаются актуальной проблемой современной медицины. Проблема осложняется несовершенством методов диагностики, а также небольшим выбором антимикотиков для системного применения. Появление на рынке в 2005 г. позаконазола, системного антимикотика из группы триазолов 2-го поколения с широким спектром активности в виде суспензии для приема внутрь, стало событием в медицинской микологии. Однако особенности фармакокинетики суспензии обусловили определенные сложности при ее применении. На смену суспензии пришла таблетированная форма, в значимой степени лишенная этих недостатков, а далее – раствор для внутривенного введения, который был зарегистрирован в России в конце 2021 г. (позднее, чем во многих других странах мира). Регистрация внутривенной формы препарата с возможностью использования как для ступенчатого подхода, так и у пациентов, у которых нет возможности приема позаконазола внутрь, оказала положительное вли... PubDate: 2022-04-14 Issue No:Vol. 17 (2022)
Authors:С. В. Игнатьев, А. В. Лянгузов, Е. С. Фокина, Н. А. Зорина, К. А. Воробьев Abstract: В последние десятилетия во всем мире отмечается неуклонный рост заболеваемости злокачественными лимфомами, которые относятся к числу онкологических заболеваний с высоким риском венозных тромбоэмболических осложнений (ВТЭО). Развитие ВТЭО приводит к вынужденным перерывам программной терапии, росту летальности и значительному увеличению расходов на лечение. Применение антикоагулянтов является эффективным методом профилактики ВТЭО. Несмотря на большое количество исследований, посвященных этой проблеме, вопросы стратификации риска ВТЭО и установления показаний к антикоагулянтной терапии при лимфомах до конца не решены. В статье представлены обзор литературы и собственные клинические наблюдения, касающиеся оценки риска ВТЭО и их реализации у пациентов с лимфопролиферативными заболеваниями. Показано, что существующие системы оценки (шкалы) риска ВТЭО у пациентов с лимфопролиферативными заболеваниями далеки от совершенства и зачастую не совпадают с клиниче&... PubDate: 2022-04-14 Issue No:Vol. 17 (2022)
Authors:С. В. Семочкин, М. В. Соловьев, Л. П. Менделеева Abstract: Ингибиторы протеасомы и иммуномодуляторы (IMiDs), прежде всего бортезомиб и леналидомид, стали важными компонентами лечения как впервые диагностированной, так и рецидивирующей/рефрактерной множественной миеломы, обеспечившими значительный прогресс в терапии этого заболевания. К сожалению, периферическая нейропатия (ПН), представляющая собой дозолимитирующую токсичность бортезомиба, в определенной степени ограничивает его применение. Нейротоксичность снижает качество жизни пациента, часто требует уменьшения дозировок или полной отмены терапии, что оказывает влияние на конечную эффективность лечения. Чрезвычайно важно своевременно выявлять предрасполагающие к развитию ПН сопутствующие состояния, такие как сахарный диабет, дефицит витамина B12 и вирусные инфекции, а также регулярно мониторировать неврологические симптомы с использованием соответствующих оценочных шкал. Обычно бортезомибиндуцированная ПН представляет собой дистальную сенсорную аксонопати&... PubDate: 2022-04-14 Issue No:Vol. 17 (2022)
Authors:статья Редакционная Abstract: 12 ноября 2021 г. состоялся Совет экспертов, на котором были обсуждены современные возможности лечения пациентов с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, или первичной иммунной тромбоцитопенией (ИТП), а также данные международных клинических исследований эффективности и безопасности препарата аватромбопаг. PubDate: 2022-04-14 Issue No:Vol. 17 (2022)
Authors:К. А. Сычевская, С. К. Кравченко Abstract: В настоящем обзоре представлены результаты сочетанного анализа данных литературы и собственных клинических наблюдений относительно безопасности и целесообразности применения моноклональных анти-CD20-антител в терапии B-клеточных лимфопролиферативных заболеваний в условиях пандемии новой коронавирусной инфекции COVID-19. Изложены основные моменты патогенеза влияния моноклональных анти-CD20-антител на течение COVID-19. Обобщены современные тенденции в модификации принятых алгоритмов терапии лимфопролиферативных заболеваний с включением моноклональных анти-CD20-антител, а также рассмотрены возможности специфической профилактики путем вакцинации против COVID-19. PubDate: 2022-04-13 Issue No:Vol. 17 (2022)
Authors:Т. С. Чуднова, Е. А. Барях, М. С. Литвиненко, Т. Н. Толстых, О. Л. Кочнева, Е. Ю. Гришина, Е. Н. Мисюрина, К. В. Яцков, Е. И. Желнова, Ю. Ю. Поляков, К. В. Калужская Abstract: В эпоху COVID-19 химиотерапевтическое лечение пациентов со злокачественными заболеваниями системы крови стало краеугольным камнем в гематологии. Вторичный иммунодефицит, развивающийся на фоне гемобластозов, предрасполагает к более тяжелому течению коронавирусной инфекции, а специфическое противоопухолевое лечение лишь усугубляет иммунодефицитный статус пациентов. Таким образом, встает вопрос о рисках проведения курсов химиотерапии во время пандемии COVID-19. На данный момент не разработаны унифицированные рекомендации для оценки риска и выбора тактики лечения пациентов с онкогематологическими заболеваниями и сопутствующей коронавирусной инфекцией. В настоящей статье мы представляем серию клинических случаев пациентов с гемобластозами, у которых была диагностирована коронавирусная инфекция в дебюте гематологического заболевания или после проведенного химиотерапевтического лечения. В отдельную группу были выделены пациенты с длительно персистирующей корон... PubDate: 2022-04-13 Issue No:Vol. 17 (2022)
Authors:В. А. Росин, Е. В. Ванеева, Д. А. Дьяконов, С. В. Самарина, И. В. Парамонов Abstract: Введение. Диффузная В-крупноклеточная лимфома (ДВККЛ) – одна из самых частых неходжкинских лимфом. Эффективность терапии R-CHOP (ритуксимаб, циклофосфамид, гидроксидаунорубицин, онковин, преднизолон) отмечена примерно у 60 % пациентов, в 20–30 % случаев ДВККЛ характеризуется резистентным/рефрактерным течением. Клинические прогностические критерии не позволяют точно определить прогноз заболевания. В связи с этим на сегодняшний день проблема разработки дополнительных предикторов течения ДВККЛ остается актуальной и непосредственно связана с патогенезом заболевания. Цель исследования – определить связь рSTAT3, pSyk с экспрессией белков c-Myc, р53, BCL2 и выживаемостью больных ДВККЛ. Материалы и методы. Для исследования использовали биоптаты лимфатических узлов и других органов и тканей, полученные от 100 пациентов с впервые установленным диагнозом ДВККЛ. Все больные получали стандартную иммунохимиотерапию по схеме R-CHOP. Определение относительного количества экспрессирующих рSTAT3, pSyk опухолевых к... PubDate: 2022-04-13 Issue No:Vol. 17 (2022)
Authors:С. В. Волошин, А. Д. Гарифуллин, А. А. Кузяева, Н. Н. Синицына, Н. Н. Алексеева, А. В. Шмидт, С. Ю. Линников, В. А. Шуваев, А. Ю. Кувшинов, Н. А. Потихонова, А. В. Сельцер, В. А. Балашова, Ж. В. Чубукина, А. Н. Богданов, С. В. Сидоркевич Abstract: Введение. Аутологичная трансплантация костного мозга/гемопоэтических стволовых клеток (ауто-ТГСК) является стандартом лечения молодых и сохранных пациентов с множественной миеломой (ММ). Применение этого метода ограничено вследствие высокого потребления экономических и интеллектуальных ресурсов, низкой доступности криобанков в регионах России. Цель исследования – оценить безопасность и терапевтический эффект ауто-ТГСК с применением некриоконсервированных гемопоэтических стволовых клеток (ГСК). Материалы и методы. Проведено проспективное исследование эффективности и безопасности использования некриоконсервированных ГСК у больных ММ, которым была выполнена аутологичная трансплантация. Количество процедур афереза ГСК составило 1 у 29 (82,9 %) пациентов, 2 – у 6 (17,1 %). После афереза ГСК хранили при температуре +4…+6 °C в медицинском холодильнике сроком до 72 ч. За 4 года ауто-ТГСК с использованием некриоконсервированных ГСК была проведена 35 пациентам с ММ. Среднее количество &... PubDate: 2022-04-13 Issue No:Vol. 17 (2022)
Authors:К. А. Сычевская, А. Е. Мисюрина, Е. Е. Никулина, Н. В. Рисинская, Р. Р. Абдурашидова, З. Т. Саракаева, А. У. Магомедова, А. Б. Судариков, С. К. Кравченко Abstract: Введение. Изучение генетических предикторов течения неходжкинских лимфом является одним из актуальных направлений онкогематологии. Крайне интересным представляется поиск значимых маркеров, отражающих важнейшие этапы патогенеза опухоли. Одну из ключевых ролей в развитии нестабильности генома играют дефекты систем репарации. Нарушения микросателлитных повторов по типу микросателлитной нестабильности (microsatellite instability, MSI), в частности аберраций микросателлитных тетрануклеотидных повторов (elevated microsatellite alterations at selected tetranucleotide repeats, EMAST), характерны для дефицита системы репарации ошибочно спаренных нуклеотидов. Анализ микросателлитного профиля также позволяет детектировать потерю гетерозиготности (loss of heterozygosity, LOH). Феномен LOH является интегральным отражением нестабильности генома. Цель исследования – анализ значения MSI, в частности EMAST, и LOH при фолликулярной лимфоме (ФЛ), диффузной B-клеточной крупноклеточной лимфоме (ДВККЛ) и B-клеточной лимфоме высокой степени злокачественности (ВКЛВСЗ). Материалы и методы. Исслед
... PubDate: 2022-04-12 Issue No:Vol. 17 (2022)
Authors:Г. Ш. Сафуанова, И. В. Иванова, А. А. Латыпова, Е. Г. Царева, В. И. Ахунова, Д. Р. Сафуанова Abstract: Острый миеломоноцитарный лейкоз – редкая форма лейкоза, при которой происходит поражение костного мозга морфологически незрелыми опухолевыми клетками, которые в последующем вытесняют нормальный клеточный состав и вовлекают в патологический процесс другие системы организма. Среди всех острых миелоидных лейкозов 5–30 % составляет миеломоноцитарная форма. Особенностью данной формы лейкоза являются внекостномозговые проявления – лейкемиды, возникновение которых чаще всего свидетельствует о неблагоприятном прогнозе. В настоящей статье представлен клинический случай острого миеломоноцитарного лейкоза с развитием экстрамедуллярного поражения кожи (лейкемиды). PubDate: 2022-04-12 Issue No:Vol. 17 (2022)
Authors:Э. А. Макунина, Л. П. Менделеева, В. Л. Сурин, М. В. Соловьев, М. В. Фирсова, А. М. Ковригина, А. А. Шерстнев, И. В. Гальцева, Ю. О. Давыдова, С. М. Куликов Abstract: Введение. В настоящее время гематология является динамично развивающейся наукой ввиду углубленного изучения молекулярных механизмов той или иной болезни. Благодаря лучшему пониманию биологии онкогематологических заболеваний удается синтезировать новые препараты с таргетным механизмом действия, что благоприятно сказывается на лечении пациентов. В частности, при множественной миеломе после введения в клиническую практику ингибиторов протеасом, иммуномодулирующих препаратов отмечено улучшение показателей общей выживаемости. Однако характеристика механизмов, ответственных за трансформацию нормальных плазматических клеток в злокачественные, все также затруднена, в связи с чем изучение патобиологических основ множественной миеломы на сегодняшний день является актуальной задачей. Цель исследования – оценить возможное влияние экспрессии гена MAGE-C1 и наличия белка mage-c1 у больных с впервые выявленной множественной миеломой на противоопухолевый ответ б&#... PubDate: 2022-04-12 Issue No:Vol. 17 (2022)
Authors:Ю. С. Коркина, Т. Т. Валиев, С. Р. Варфоломеева Abstract: Острые лейкозы (ОЛ) у детей в возрасте до 1 года являются очень редкой патологией, составляя до 5 % всех случаев ОЛ детского возраста. Клиническое течение младенческих ОЛ крайне агрессивное, с частой экстрамедуллярной диссеминацией, инициальным гиперлейкоцитозом и аберрациями с вовлечением гена MLL. Преобладание неблагоприятных клинико-лабораторных характеристик приводит к тому, что результаты лечения по современным протоколам у детей до 1 года остаются неудовлетворительными: 4-летняя бессобытийная выживаемость при остром лимфобластном лейкозе составляет 50,9 ± 4,5 %, 3-летняя бессобытийная выживаемость при остром миелоидном лейкозе – 72–74 %. Оптимизация программ терапии младенческих ОЛ с учетом анатомо-физиологических особенностей детей, включения таргетных (блинатумомаб), эпигенетических и клеточных технологий является актуальной и в настоящее время нерешенной задачей детской онкологии-гематологии. PubDate: 2022-04-11 Issue No:Vol. 17 (2022)
Authors:М. А. Вернюк, А. М. Червонцева, И. В. Черкашина, Е. Е. Гущина, Л. С. Хайруллина, А. А. Феденко Abstract: Фолликулярная лимфома (ФЛ) относится к индолентным зрелоклеточным В-клеточным лимфомам и, несмотря на рецидивирующее течение, в целом характеризуется благоприятным прогнозом с многолетней общей выживаемостью. Однако примерно в 20 % случаев заболевание имеет агрессивное течение с ранним прогрессированием и 5-летней общей выживаемостью всего 50 %, что свидетельствует о биологической неоднородности ФЛ. Ввиду крайне неблагоприятного прогноза случаи с прогрессированием заболевания в течение 2 лет от начала лечения представляют большую клиническую проблему. Какие прогностические модели риска ранней прогрессии ФЛ нам доступны и какие режимы 2-й и последующих линий противоопухолевой терапии использовать' Нужна ли высокодозная консолидация и когда' Выбор оптимальной терапии при ранней прогрессии ФЛ является сложной задачей и зависит как от варианта проведенного ранее лечения и статуса пациента, так и от объективно доступных терапевтических возможностей. В случае ранней п&... PubDate: 2022-04-11 Issue No:Vol. 17 (2022)
Authors:Т. Н. Субботина, И. Е. Маслюкова, Д. В. Курочкин, М. А. Михалёв, М. Г. Осадчая, В. А. Хоржевский, Т. А. Гаркуша, Е. А. Дунаева, К. О. Миронов Abstract: Мутации JAK2 могут быть связаны с любой фенотипической формой хронических миелопролиферативных неоплазий, тогда как мутации MPL и CALR возникают, как правило, в случаях эссенциальной тромбоцитемии и первичного миелофиброза и не наблюдаются при истинной полицитемии. Представлен клинический случай наличия соматической мутации CALR (c.1154_1155insGTGTC; p.E386fs*46) у пациента в возрасте 36 лет с JAK2‑отрицательным статусом с диагнозом истинной полицитемии. В январе 2018 г. впервые зафиксированы изменения в гемограмме пациента, в июне 2018 г. на основании диагностического исследования трепанобиоптата костного мозга был поставлен диагноз истинной полицитемии. При молекулярно-генетическом исследовании ДНК пациента не выявлено мутаций в экзонах 12 и 14 гена JAK2 и в гене MPL. Мутация в гене CALR обнаружена при скрининге методом гетеродуплексного анализа с последующим электрофорезом в полиакриламидном геле, затем подтверждена и идентифицирована методом Сэнгера как с.1154_1155insGTGTC; p.E386fs*46. Уровень аллельной нагрузки, определенный методом пир&#... PubDate: 2022-04-11 Issue No:Vol. 17 (2022)
Authors:В. В. Дмитриев, М. Г. Наумович, Е. В. Дмитриев Abstract: Представлен редкий случай анафилактического шока на введение лекарственного средства, содержащего рекомбинантный фактор свертывания крови VIII 4-го поколения. Анафилактический шок представляет серьезную опасность для жизни пациента с гемофилией А. Временное воздержание от повторного введения фактора свертывания VIII, кожная проба, подтверждающая возможность выбора лекарственного средства, и процедура десенсибилизации пациента предоставляют врачу шанс продолжения заместительной гемостатической терапии у пациента с гемофилией А. Основная цель наблюдения заключается в определении порядка действий по преодолению последствий анафилактического шока и продолжения профилактического введения концентрата фактора свертывания крови VIII для предупреждения кровотечений у ребенка с редким случайным сочетанием анафилактической реакции и врожденных нарушений свертывания крови. PubDate: 2022-04-11 Issue No:Vol. 17 (2022)
Authors:С. В. Волошин, С. Ю. Линников, А. Д. Гарифуллин, А. А. Кузяева, А. В. Шмидт, А. Ю. Кувшинов, А. Н. Богданов, М. А. Михалева, И. С. Мартынкевич, М. Н. Зенина, С. В. Сидоркевич Abstract: Введение. Терапевтический «прорыв» в лечении множественной миеломы, наблюдаемый в течение последних 15 лет, в значительной степени обусловлен появлением новых лекарственных препаратов. Поскольку заболевание характеризуется хроническим течением с последовательными периодами ремиссий и рецидивов, поиск новых эффективных вариантов лечения при каждом последующем рецидиве/прогрессировании является критически важным для увеличения выживаемости больных.Цель исследования – оценить роль помалидомида в лечении рецидивирующих/рефрактерных форм множественной миеломы.Материалы и методы. Проведен анализ результатов использования помалидомидсодержащих программ лечения (Pd (помалидомид/дексаметазон), PVd (помалидомид/бортезомиб/дексаметазон), KPd (карфилзомиб/помалидомид/ дексаметазон), IxaPd (иксазомиб/помалидомид/дексаметазон), DaraPd (даратумумаб/помалидомид/дексаметазон), IsaPd (изатуксимаб/помалидомид/дексаметазон), EloPd (элотузумаб/помалидомид/дексаметазон)) у предлеченных больныm... PubDate: 2022-01-29 Issue No:Vol. 17 (2022)
Authors:М. Б. Хаджиева, Е. С. Захарова, Е. В. Калинина, Д. С. Абрамов, А. Г. Румянцев, С. С. Ларин Abstract: Т-клеточные лимфомы кожи представляют собой гетерогенную группу Т-клеточных лимфопролиферативных заболеваний, поражающих кожу. Грибовидный микоз и синдром Сезари – наиболее изученные варианты Т-клеточных лимфом кожи. Обзор литературы включает последние опубликованные данные по развитию патологических процессов при грибовидном микозе и синдроме Сезари и диагностике этих заболеваний. Описаны особенности геномной нестабильности при Т-клеточных лимфомах кожи, рассмотрены существующие гипотезы происхождения данных заболеваний по результатам изучения репертуара Т-клеточного рецептора. PubDate: 2022-01-29 Issue No:Vol. 17 (2022)
Authors:И. Е. Волгина Abstract: В статье описаны этапы лабораторной диагностики клинического случая острой эритроидной лейкемии. Приведенные результаты исследований позволяют наблюдать процесс формирования патологии в динамике. PubDate: 2022-01-29 Issue No:Vol. 17 (2022)
Authors:Н. С. Луцик, Л. П. Менделеева, Г. А. Яцык Abstract: Магнитно-резонансная томография (МРТ) все чаще используется для диагностики поражения костного мозга у пациентов с множественной миеломой (ММ). С 2014 г. результаты МРТ включены в обновленные критерии Международной рабочей группы по изучению миеломы (IMWG). Наличие >1 очага поражения костного мозга размером более или равным 5 мм на МРТ считается достаточным для диагноза симптоматической ММ, требующего начала лечения. Оценка костного мозга с помощью МРТ возможна также с использованием функциональных импульсных последовательностей, таких как диффузионно-взвешенные изображения (ДВИ), предоставляющих дополнительную информацию о костном мозге. В данной статье представлен обзор возможностей методики МРТ с анатомическими импульсными последовательностями и ДВИ для диагностики, мониторинга и оценки ответа на лечение у пациентов с ММ. У пациентов с моноклональной гаммапатией неопределенного значения и тлеющей миеломой в ряде случаев методом МРТ могут быть обнаружены патологические изме... PubDate: 2022-01-29 Issue No:Vol. 17 (2022)
Open Access journal
[8 journals]
