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EMC - Dermatología
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ISSN (Print) 1761-2896
Published by Elsevier Homepage  [3162 journals]
  • Mosaicismo
    • Abstract: Publication date: June 2018Source: EMC - Dermatología, Volume 52, Issue 2Author(s): C. Lenormand, D. LipskerEl mosaicismo genético designa la presencia en un mismo individuo de dos o varias dotaciones genéticas diferentes derivadas del mismo cigoto. Cuando el mosaicismo tiene repercusiones funcionales al nivel de las células cutáneas, puede revelarse por la presencia de lesiones de distribución y de disposición evocadoras, denominadas « segmentarias », que siguen distintos patrones bien definidos, cuyo reconocimiento permite sospechar su presencia. Se ha demostrado la existencia de un mosaicismo genético en el ser humano en diversas situaciones nosológicas: manifestaciones en mosaico segmentarias de una genodermatosis habitualmente observada en forma no mosaico, o genodermatosis que sólo existe en forma de mosaico debido al carácter letal de la mutación si estuviese presente de forma difusa. De forma más misteriosa, algunas dermatosis poligénicas multifactoriales pueden expresarse en ocasiones de forma segmentaria, lo que sugiere la implicación predominante de ciertos genes aún no identificados en su fisiopatología. El reconocimiento de la presencia de un mosaicismo cutáneo puede tener una implicación importante en términos de consejo genético, pues conlleva un riesgo de transmisión de la mutación patógena en forma completa a la descendencia si afecta a las células germinales. La demostración del mosaicismo a escala molecular puede resultar compleja y suele pertenecer al ámbito de la investigación, pudiéndose aplicar diferentes estrategias en función del tipo de anomalía genética sospechada. El objetivo de este artículo es explicar el concepto y la patogenia del mosaicismo genético y describir las manifestaciones cutáneas que permiten sospecharlo.
       
  • Dermatosis paraneoplásicas
    • Abstract: Publication date: June 2018Source: EMC - Dermatología, Volume 52, Issue 2Author(s): S. Monestier, M.-A. RichardLas dermatosis paraneoplásicas representan un grupo heterogéneo de trastornos relacionados con una neoplasia interna. Las lesiones no son el resultado de una extensión directa del cáncer ni son metástasis, pero su presencia sugiere un tumor subyacente. Las manifestaciones clínicas pueden preceder, coincidir o seguir el diagnóstico de cáncer, pero la dermatosis ocurre sólo después del desarrollo del tumor. La evolución de la dermatosis es paralela a la del cáncer: el tratamiento del cáncer produce la regresión de las manifestaciones cutáneas. Las dermatosis específicamente asociadas con el cáncer son infrecuentes, pero su presencia evoca fuertemente una patología maligna. Sin embargo, la mayoría de estas dermatosis ocurren de forma aislada o sólo se observan ocasionalmente durante el cáncer. Algunas asociaciones siguen siendo controvertidas. Los mecanismos patogénicos son poco conocidos: producción por el tumor de hormonas, citocinas, factores de crecimiento u otras sustancias desconocidas o interacciones antígeno-anticuerpo. Las manifestaciones cutáneas pueden ser los primeros signos de una neoplasia y permiten sospechar precozmente una enfermedad maligna. Por lo tanto, las personas que tienen estas lesiones deben ser evaluadas de forma exhaustiva en busca de un tumor profundo o una hemopatía asociada. En este artículo se presentarán las características clínicas, así como las hipótesis fisiológicas y patogénicas actuales de las principales dermatosis paraneoplásicas.
       
  • Carcinoma neuroendocrino cutáneo primitivo
    • Abstract: Publication date: June 2018Source: EMC - Dermatología, Volume 52, Issue 2Author(s): T. JouaryEl carcinoma de Merkel es un tumor maligno neuroendocrino cutáneo primitivo que pertenece a los tumores cutáneos raros. El tumor afecta de manera mayoritaria a los varones mayores de 65 años. La edad, la exposición crónica a los ultravioletas y la inmunodepresión son factores de riesgo conocidos. La presentación clínica a menudo es monomorfa, con un tumor nodular, eritematoso, firme y subcutáneo, aunque se describen formas atípicas. La anatomía patológica muestra un tumor dérmico compuesto por células pequeñas basófilas, con numerosas mitosis. El diagnóstico histológico se basa en la inmunohistoquímica, que es positiva para citoqueratina 20 y negativa para citoqueratina 7 y factor de transcripción tiroideo 1 (TTF1).Un poliomavirus, el poliomavirus de células de Merkel, está implicado en la oncogénesis del tumor de manera concluyente, sin impacto sobre el tratamiento actualmente. Existe una asociación demostrada entre el carcinoma de Merkel y otros cánceres, en particular cutáneos, y las hemopatías. El estudio inicial durante el diagnóstico de carcinoma de Merkel debe comprender una exploración física completa, en particular cutánea, en busca de otros cánceres cutáneos, asociado a una ecografía de las áreas ganglionares de la zona de drenaje del tumor y a una tomografía computarizada toracoabdominopélvica. La búsqueda del ganglio centinela se ha convertido en estándar. El riesgo de recidiva del tumor se estima en un 30-50% localmente, un 40% en los ganglios y un 10-35% a distancia. El tratamiento del tumor a escala localizada se basa en la exéresis quirúrgica en márgenes sanos asociada a una radioterapia local. Puede discutirse la radioterapia profiláctica ganglionar. Si el ganglio centinela está invadido, se propone un vaciamiento ganglionar. En el estadio ganglionar, el tratamiento asocia cirugía a vaciamiento ganglionar y radioterapia. En el estadio metastásico, no existe ninguna recomendación. La quimioterapia convencional ha demostrado un porcentaje elevado de respuestas, pero con recaída rápida. Recientemente, la inmunoterapia ha demostrado su eficacia.
       
  • Síndromes de Stevens-Johnson y de Lyell
    • Abstract: Publication date: June 2018Source: EMC - Dermatología, Volume 52, Issue 2Author(s): C. Hua, L. Valeyrie-AllanoreEl síndrome de Lyell y el síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) son toxicodermias raras, pero particularmente graves, con una mortalidad en fase aguda que llega al 22% en Europa. Las secuelas a largo plazo (cutáneas, oftalmológicas, genitales, bucodentales y psicológicas) en los supervivientes son casi constantes. Estas reacciones de hipersensibilidad cutánea, causadas en la mayoría de los casos por los medicamentos, se caracterizan por una necrosis amplia de la epidermis y las mucosas. El síndrome de Lyell y el SSJ son entidades de un mismo espectro y sólo se distinguen por la extensión de los despegamientos cutáneos. El tratamiento, esencialmente sintomático, se basa en la suspensión precoz del medicamento sospechoso y debe hacerse en medio hospitalario. Es necesario un seguimiento de larga duración con detección y tratamiento precoz de las secuelas. Debe entregarse al paciente al salir del hospital un documento escrito que mencione los medicamentos contraindicados.
       
  • Introducción a las movilizaciones tisulares. Principios de los
           colgajos
    • Abstract: Publication date: March 2018Source: EMC - Dermatología, Volume 52, Issue 1Author(s): D. Lebas, J.-M. AmiciLa práctica de la dermatología quirúrgica permite al dermatólogo un tratamiento global de los pacientes, en particular en el ámbito de la oncología cutánea. El médico es el encargado de realizar el diagnóstico gracias a su experiencia y su visión, determina los límites tumorales y los márgenes que deben aplicarse, y realiza el procedimiento de resección, la reparación y la vigilancia. Este tratamiento completo requiere conocer los principios fundamentales que permiten una reparación adaptada a cada localización. En la mayoría de las ocasiones, se puede efectuar una reparación simple mediante sutura directa, utilizando las propiedades intrínsecas de la piel de elasticidad y plasticidad. Sin embargo, dependiendo de la localización y del tamaño de la pérdida de sustancia, puede ser necesario efectuar una reparación más compleja empleando la piel contigua para la realización de un colgajo. Los colgajos cutáneos siguen unas reglas generales comunes. Su finalidad principal es la de llevar una pérdida de sustancia no suturable por aproximación simple en la zona anatómica en la que se encuentra, a otra zona anatómica contigua, creando una pérdida de sustancia secundaria de forma distinta en la que la laxitud cutánea permite su cierre por aproximación simple. En este artículo, se establecen las bases de reflexión que permiten realizar una autoplastia, se detallan las reglas intangibles que deben aplicarse para obtener un resultado óptimo y se explican los distintos tipos de colgajos, utilizando una clasificación basada en la movilización tisular realizada mediante el avance, la rotación y la transposición.
       
  • Dermatología neonatal
    • Abstract: Publication date: March 2018Source: EMC - Dermatología, Volume 52, Issue 1Author(s): J. Miquel, S. BarbarotLas dermatosis neonatales son frecuentes y variadas. Pueden exponer al recién nacido a complicaciones térmicas, infecciosas e hidroelectrolíticas, en particular en caso de prematuridad (inmadurez funcional de la piel del prematuro, mientras que las características de la piel del recién nacido a término son idénticas a las del niño). Las dermatosis transitorias del recién nacido más frecuentes son benignas (eritema tóxico, hiperplasia sebácea, etc.). Sin embargo, ante cualquier erupción pustulosa o ampollosa se debe buscar una causa infecciosa (bacteriana, viral o micótica) debido a su potencial gravedad. También hay que pensar en una genodermatosis, que a veces puede revelarse en período neonatal mediante lesiones ampollosas (epidermólisis ampollosa hereditaria). Las eritrodermias neonatales y los trastornos congénitos de la queratinización suelen plantear un problema etiológico y terapéutico a corto plazo. Las lesiones que se localizan en la línea media (cuero cabelludo, región lumbar) deben hacer pensar en la posibilidad de una disrafia. Por último, la aparición de nódulos cutáneos en el recién nacido debe hacer descartar una causa maligna (metástasis de neuroblastoma, leucemia congénita), mientras que los nódulos benignos, más frecuentes, a menudo sólo necesitan una vigilancia clínica.
       
  • Linfomas T cutáneos excepto la micosis fungoide y el
           síndrome de Sézary
    • Abstract: Publication date: March 2018Source: EMC - Dermatología, Volume 52, Issue 1Author(s): M. Perier-Muzet, B. Balme, S. DalleLos linfomas T son los linfomas cutáneos más frecuentes. Aparte de la micosis fungoide y el síndrome de Sézary, este grupo de patologías incluye las proliferaciones cutáneas CD30+, que suponen el 20% de los linfomas T. La papulosis linfomatoide y el linfoma T cutáneo anaplásico CD30+ constituyen las linfoproliferaciones CD30+ y se identifican por sus características clínicas e histológicas. Sin embargo, las proliferaciones CD30+ constituyen un continuum, con un solapamiento en algunos pacientes de la papulosis linfomatoide y de un linfoma T anaplásico CD30+ de células grandes. Por último, existen formas más raras de linfomas T cutáneos primarios, cuya evolución puede ser indolente (linfoma T subcutáneo de tipo paniculitis, linfoma T cutáneo pleomorfo CD4+ de células pequeñas/medianas) o agresivo (linfoma extraganglionar NK/T de tipo nasal, linfoma T cutáneo CD8+ citotóxico epidermótropo agresivo, linfoma gamma/delta cutáneo primario). Estas patologías son poco frecuentes, por lo que su descripción anatomoclínica y su pronóstico deben confirmarse con estudios más amplios para establecer recomendaciones terapéuticas.
       
  • Dermatoscopia de las lesiones cutáneas no neoplásicas
    • Abstract: Publication date: March 2018Source: EMC - Dermatología, Volume 52, Issue 1Author(s): A. Boespflug, M. Perier-Muzet, A. Phan, F. Dhaille, P. Assouly, L. Thomas, A. PetitLa dermatoscopia se ha convertido en una herramienta ineludible para el análisis de las lesiones pigmentadas y la detección precoz de los cánceres cutáneos. Su interés para el diagnóstico de patologías no neoplásicas se confirma progresivamente. Se estudiarán las principales patologías no neoplásicas en las que el uso de un dermatoscopio sería interesante o conveniente. No se incluirá aquí la dermatoscopia de las lesiones ungueales o mucosas o de los tumores benignos pigmentados.
       
 
 
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