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Der Nephrologe
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ISSN (Print) 1862-0418 - ISSN (Online) 1862-040X
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  • Polyomavirusinfektionen bei pädiatrischen
           Nierentransplantatempfängern
    • Abstract: Zusammenfassung Die nach Nierentransplantation (NTx) relevantesten humanen Polyomaviren sind das BK- (BKPyV) und das JC-Polyomavirus (JCPyV). Unter medikamentöser Immunsuppression können sie eine Transplantatnephropathie (PyVAN) durch eine virusinduzierte interstitielle Nephritis mit gravierenden Folgen bis hin zum Organverlust verursachen. In einer kürzlich publizierten epidemiologischen Studie des CERTAIN-Konsortiums beobachteten wir, dass eine BKPyV-Virämie bei etwa 39 % und eine biopsiegesicherte BKPyVAN bei nahezu 5 % der Kinder und Jugendlichen in den ersten 5 Jahren nach NTx auftritt. Risikofaktoren sind junges Empfängeralter, eine obstruktive Uropathie als primäre Nierenerkrankung sowie ein tacrolimusbasiertes immunsuppressives Regime und eine hohe Nettoimmunsuppression. Ein regelmäßiges, präsymptomatisches Screening der BKPyV-Last in Urin und Plasma über 5 Jahre nach NTx ist zur Frühdiagnostik notwendig, um bei hoher Viruslast die Immunsuppression frühzeitig reduzieren bzw. modifizieren zu können und so einen Organverlust zu vermeiden. Spezifisch wirksame antivirale Medikamente fehlen bislang. Eine JCPyV-Replikation im Urin ist häufig (21,6 %) nach pädiatrischer NTx, im Plasma seltener (12,1 %), führt aber nur in Einzelfällen zur Transplantatnephropathie. Ein generelles präsymptomatisches Screening auf JCPyV wird daher derzeit nicht empfohlen. Allerdings muss insbesondere bei Transplantatdysfunktion, fehlendem BKPyV-Nachweis im Plasma, aber SV40Ag(„simian virus 40 antigen“)-Positivität in der Transplantatnierenbiopsie eine JCPyVAN in Betracht gezogen werden. Diese neuen Ergebnisse zu Polyomavirusinfektionen bei pädiatrischen Nierentransplantatempfängern haben in die interdisziplinäre AWMF-Leitlinie Einzug gehalten.
      PubDate: 2019-03-11
       
  • Seltene Erkrankungen
    • PubDate: 2019-03-01
       
  • Erratum zu: Hämodialyseverfahren
    • Abstract: Erratum zu: Nephrologe 2018 https://doi.org/10.1007/s11560-018-0286-7 Im Beitrag wurde leider das falsche „Fazit für die Praxis“ abgedruckt. Wir bitten diesen Fehler zu entschuldigen. Anbei das korrekte „Fazit für die Praxis“ zum Beitrag …
      PubDate: 2019-03-01
       
  • Licht am Horizont'
    • PubDate: 2019-03-01
       
  • Anforderungsanalyse für Nephrologen in Klinik und Praxis
    • PubDate: 2019-03-01
       
  • Seltene Elektrolytstörungen
    • Abstract: Zusammenfassung Nephrologen werden häufig zu Patienten mit den verschiedensten Elektrolytstörungen herangezogen. Diese Begegnungen können unter Akutbedingung der Notaufnahme, im Krankenhaus, aber auch in der Ambulanz stattfinden. Das klinische Spektrum von Elektrolytstörungen ist vielfältig und reicht von genetischen Ursachen über Stoffwechsel- und Tumorerkrankungen bis hin zu medikamentenassoziierten Zuständen. Neben den häufigen Ursachen, die oft schon durch eine gezielte Anamnese aufzuklären sind, kommen auch seltenere Krankheitsbilder in Frage. Nephrologen sollten Schlüsselbefunde kennen und erkennen, die es erlauben, die richtigen diagnostischen und therapeutischen Maßnahmen einzuleiten. Oftmals ist es der initiale Kontakt, bei dem die Chance auf eine unverfälschte Diagnostik besteht. Medikamente und andere Maßnahmen können später durchgeführte diagnostische Tests verfälschen. SOPs („standard operating procedures“) können helfen, ein standardisiertes Vorgehen auch unter Akutbedingungen sicherzustellen. Wir diskutieren Beispiele aus der klinischen Praxis, die seltene Elektrolytstörungen illustrieren und die Aufmerksamkeit der Nephrologen für solche Zustände schärfen sollen.
      PubDate: 2019-03-01
       
  • Mundtrockenheit und akutes Nierenversagen
    • PubDate: 2019-03-01
       
  • Update Nephrologie
    • PubDate: 2019-03-01
       
  • Nachruf auf Frau Prof. Dr. Hermine-Valeria Gärtner
    • PubDate: 2019-03-01
       
  • Gibt es eine lokale antibakterielle Wirkung von Kochsalz'
    • PubDate: 2019-03-01
       
  • Mitteilungen des BDI
    • PubDate: 2019-03-01
       
  • Wie diagnostiziert man seltene Erkrankungen'
    • Abstract: Zusammenfassung Hintergrund Die Diagnose seltener Erkrankungen erfolgt häufig verzögert. Grund dafür ist ein Mangel an spezifischem Krankheitswissen und Krankheitsbewusstsein angesichts der Vielzahl der Erkrankungen. Fragestellung Wie werden seltene Erkrankungen diagnostiziert' Können typische diagnostische Fehler in Fällen seltener Erkrankungen vermieden werden' Material und Methode Der Weg zur Diagnose einer seltenen Erkrankung soll beschrieben werden. Ergebnisse Notwendiger Ausgangspunkt einer korrekten Diagnose einer seltenen Erkrankung ist das initiale Verdachtsmoment bei Patienten mit erfolgloser „diagnostischer Odyssee“, atypischem Krankheitsverlauf oder fehlendem Therapieansprechen. Anschließen sollten sich eine komplette Fallaufarbeitung inklusive unvoreingenommener Anamnese sowie eine fokussierte und vollständige Diagnostik. Spezifische Untersuchungen können helfen, die Diagnose einzugrenzen oder zu sichern. Der Einsatz klinischer Entscheidungsunterstützungssysteme für seltene Erkrankungen sollte evaluiert und weiterentwickelt werden. Schlussfolgerungen Die initiale Verdachtsstellung und anschließende fokussierte und vollständige Fallaufarbeitung sind der Schlüssel zur Diagnose einer seltenen Erkrankung.
      PubDate: 2019-03-01
       
  • Autoregulation der Niere
    • PubDate: 2019-03-01
       
  • Initiative des Gesetzgebers zur Verbesserung der Struktur der Organspende
    • PubDate: 2019-03-01
       
  • Baroreflexaktivierungstherapie bei therapieresistenter Hypertonie
    • Abstract: Zusammenfassung Die Hemmung eines erhöhten Sympathikotonus stellt für verschiedene Erkrankungen ein effektives und in vielen Fällen kausales Therapieprinzip dar. Neben pharmakologischen Ansätzen mit Betablockern oder zentralen Sympatholytika sind in den letzten Jahren zunehmend auch interventionelle Verfahren, wie die renale Sympathikusdenervation oder die Baroreflexaktivierungstherapie (BAT) v. a. in der Behandlung der therapierefraktären arteriellen Hypertonie zur Anwendung gekommen. Kontroverse Studienergebnisse zur Wirksamkeit dieser Verfahren haben jedoch die Diskussion um Patientenselektion und Qualitätsstandards in der Anwendung entfacht. Infolge der aktuellen Indikationserweiterung findet zudem die BAT zunehmend Verbreitung in der Behandlung der systolischen Herzinsuffizienz. Eine Gruppe führender Anwender und Wissenschaftler auf dem Gebiet der BAT hat daher zusammen mit interdisziplinären Hypertensiologen in einer Konsensuskonferenz Voraussetzungen für die Etablierung eines BAT-Programms und Standards zur Implantation, Programmierung und Nachsorge definiert.
      PubDate: 2019-03-01
       
  • Autosomal-dominante tubulointerstitielle Nierenerkrankungen (ADTKD)
    • Abstract: Zusammenfassung Hereditäre Nierenerkrankungen, v. a. solche mit adultem Beginn, sind mit Ausnahme der autosomal-dominanten polyzystischen Nierenerkrankung (ADPKD) aus verschiedenen Gründen unterdiagnostiziert. Darunter bilden die autosomal-dominanten tubulointerstitiellen Nierenerkrankungen (ADTKD) die wohl größte, heterogene Gruppe von hereditären Erkrankungen des Erwachsenenalters. Bei negativer oder unbekannter Familienanamnese sowie aufgrund der häufig nicht durchgeführten, zudem zwischen ADTKD und potenziell vorliegenden anderen Krankheitsentitäten oft nur mangelhaft differenzierenden Nierenbiopsie führt lediglich die molekulargenetische Analyse zu einer sicheren Zuordnung der Erkrankung. In diesem Beitrag werden das klinische Erscheinungsbild der ADTKD, deren Unterformen mit den bisher als ursächlich identifizierten heterozygoten Mutationen in 5 Kandidatengenen, sowie die möglichen Differenzialdiagnosen und Pathomechanismen beschrieben. Darüber hinaus werden bereits bestehende therapeutische Ansätze zur Verzögerung der Progression der Niereninsuffizienz vorgestellt sowie die zukünftig notwendigen Maßnahmen und Resultate der klinischen wie auch der Grundlagenforschung diskutiert, welche den Weg zu spezifischen und somit effektiveren therapeutischen Interventionen bahnen könnten.
      PubDate: 2019-03-01
       
  • Thrombotische Mikroangiopathie und Niere
    • Abstract: Zusammenfassung Die thrombotische Mikroangiopathie (TMA) ist eine schwere Erkrankung, die sich in einer Vielzahl von klinischen Manifestationen darstellen kann. Sie ist charakterisiert durch eine Thrombozytopenie, eine hämolytische Anämie, eine Mikroangiopathie und, damit verbunden, Organschaden durch Ischämie und Gewebsuntergang. In den letzten Jahren sind die molekularen Mechanismen der unterschiedlichen Formen der TMA besser verstanden worden und haben zu einer neuen Klassifikation der Erkrankung geführt. Man unterscheidet die thrombotische thrombozytopenische Purpura (TTP), das atypische hämolytisch-urämische Syndrom (aHUS) und die infektassoziierte TMA (STEC-HUS). Daneben kann die TMA durch unterschiedliche exogene Faktoren wie Medikamente ausgelöst werden. Häufig ist bei der TMA die Niere betroffen, aber es können auch neurologische, pulmonale und kardiovaskuläre Störungen auftreten. Die TMA ist mit einer hohen Morbidität und Mortalität verknüpft. Eine frühe systematische Diagnostik und die rasche Einleitung einer supportiven Therapie können, zusammen mit neuen Behandlungsmethoden, die Prognose der Erkrankung deutlich verbessern. Im Folgenden werden die Klassifikation der Erkrankung dargestellt, die Pathologie erörtert sowie die Pathogenese und die verschiedenen Ansätze der Therapie dargestellt.
      PubDate: 2019-03-01
       
  • Pulmorenales Syndrom
    • Abstract: Zusammenfassung Das pulmorenale Syndrom im engeren Sinne ist die Kombination von renaler und pulmonaler Vaskulitis einschließlich einer nekrotisierenden extrakapillär-proliferativen Glomerulonephritis. Häufige Ursachen hierfür sind ANCA-assoziierte Vaskulitiden (ANCA: antineutrophile zytoplasmatische Antikörper), das Goodpasture-Syndrom und ein systemischer Lupus erythematodes. Darüber hinaus können andere Vaskulitiden wie etwa eine Purpura Schönlein-Hennoch oder eine kryoglobulinämische Vaskulitis ein pulmorenales Syndrom auslösen. Durch den Befall zweier lebenswichtiger Organe und die schnell fortschreitende Erkrankung handelt es sich um internistische Notfälle, bei denen eine rasche Diagnostik und häufig eine intensivmedizinische Unterstützung notwendig sind. Die kausale Therapie ist eine an die Grunderkrankung angepasste Immunsuppression. Wichtig ist deswegen die schnelle Diagnose, wofür ein breites Feld an Differenzialdiagnosen ebenfalls akut bedrohlicher Erkrankungen mit Nieren- und Lungenbeteiligung abzudecken ist.
      PubDate: 2019-03-01
       
  • Seltene nephrotische Syndrome
    • Abstract: Zusammenfassung Das nephrotische Syndrom (NS) ist eine Entität an Erkrankungen mit den klinischen Merkmalen Proteinurie (>3,5 g/Tag), Ödeme, Hypoalbuminämie und Hypercholesterinämie. Histologisch findet sich nicht selten eine fokal-segmentale Glomerulosklerose (FSGS) als Ausdruck der Podozytenschädigung. Eine Vielzahl der NS v. a. bei der FSGS beruht auf einer genetischen Mutation. Mittlerweile konnten mehr als 60 Gene identifiziert werden, die, wenn eine Mutation vorliegt, ein NS auslösen können. Durch den zunehmenden Einsatz von Whole-exome-Sequenzierung (WES) werden neue Gene entdeckt, die wichtige Signalwege im Podozyten darstellen und so einen Einblick in behandelbare Formen des NS geben. Die Behandlungsstrategie beim NS wird im Augenblick noch auf dem Boden der vorliegenden histologischen Läsion und danach, ob es zu einem Ansprechen der Erkrankung auf Glukokortikoide kommt, gestellt, nicht auf dem Boden einer genetischen Testung. Eine genetische Testung wird zunehmend auch beim erwachsenen Patienten eingesetzt, hat sich aber im Augenblick noch nicht als Teil der Standardtherapie durchgesetzt. Die genetische Testung sollte frühzeitig erfolgen mit dem Ziel, in Zukunft die Therapie für jeden einzelnen Patienten angepasst durchzuführen, auch um unnötige Exposition gegenüber Immunsuppressiva zu minimieren. Langfristig ist davon auszugehen, dass es zu einer individualisierten Therapie bei Patienten mit NS kommen wird, sobald die Erkenntnisse über Genmutation weiter voranschreiten und neue Behandlungsstrategien maßgeschneidert angewendet werden können. Hierzu müssen allerdings noch weitere neue therapeutische Angriffsziele identifiziert werden.
      PubDate: 2019-03-01
       
  • Hochdosierte intravenöse Eisengabe bei Hämodialyse: Wie hoch ist
           das Risiko'
    • PubDate: 2019-02-11
       
 
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