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Publisher: SciELO   (Total: 724 journals)

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ABCD. Arquivos Brasileiros de Cirurgia Digestiva     Open Access   (Followers: 2, SJR: 0.277, h-index: 5)
ACIMED     Open Access  
Acta Agronómica     Open Access   (Followers: 1, SJR: 0.11, h-index: 2)
Acta Amazonica     Open Access   (Followers: 3, SJR: 0.32, h-index: 18)
Acta Bioethica     Open Access   (Followers: 1, SJR: 0.131, h-index: 4)
Acta Botanica Brasilica     Open Access   (Followers: 2, SJR: 0.364, h-index: 23)
Acta botánica mexicana     Open Access   (Followers: 1, SJR: 0.251, h-index: 6)
Acta Cirurgica Brasileira     Open Access   (SJR: 0.319, h-index: 19)
Acta Limnologica Brasiliensia     Open Access   (Followers: 3, SJR: 0.29, h-index: 6)
Acta Literaria     Open Access   (Followers: 3, SJR: 0.1, h-index: 2)
Acta Medica Colombiana     Open Access   (Followers: 1)
Acta Médica Costarricense     Open Access   (Followers: 2)
Acta Neurológica Colombiana     Open Access   (Followers: 1)
Acta Ortopédica Brasileira     Open Access   (Followers: 1, SJR: 0.288, h-index: 10)
Acta Paulista de Enfermagem     Open Access   (Followers: 2, SJR: 0.242, h-index: 15)
Acta Pediátrica Costarricense     Open Access   (Followers: 1)
Acta Scientiarum. Agronomy     Open Access   (Followers: 4, SJR: 0.961, h-index: 15)
Acta zoológica mexicana     Open Access  
Actualidades Biológicas     Open Access   (Followers: 1)
African Human Rights Law J.     Open Access   (Followers: 19)
African Natural History     Open Access   (Followers: 1, SJR: 0.106, h-index: 4)
Afro-Asia     Open Access  
Ágora - studies in psychoanalytic theory     Open Access   (Followers: 3, SJR: 0.101, h-index: 2)
Agricultura Tecnica     Open Access   (Followers: 6)
Agrociencia     Open Access   (Followers: 1, SJR: 0.213, h-index: 15)
Agrociencia Uruguay     Open Access  
Agronomía Mesoamericana     Open Access  
Aisthesis     Open Access   (Followers: 4, SJR: 0.1, h-index: 1)
Alea : Estudos Neolatinos     Open Access   (Followers: 1, SJR: 0.1, h-index: 3)
Alfa : Revista de Linguística     Open Access  
Alpha (Osorno)     Open Access   (SJR: 0.114, h-index: 3)
Ambiente & sociedade     Open Access   (Followers: 2, SJR: 0.142, h-index: 8)
Ambiente & Agua : An Interdisciplinary J. of Applied Science     Open Access   (Followers: 1, SJR: 0.221, h-index: 4)
Ambiente Construído     Open Access   (Followers: 1)
América Latina en la historia económica     Open Access   (Followers: 1, SJR: 0.148, h-index: 1)
Anais Brasileiros de Dermatologia     Open Access   (Followers: 2, SJR: 0.498, h-index: 23)
Anais da Academia Brasileira de Ciências     Open Access   (Followers: 2, SJR: 0.322, h-index: 42)
Anais do Museu Paulista : História e Cultura Material     Open Access   (Followers: 1)
Anales de Medicina Interna     Open Access   (Followers: 1)
Anales del Instituto de la Patagonia     Open Access   (Followers: 1)
Anales del Sistema Sanitario de Navarra     Open Access   (Followers: 1, SJR: 0.196, h-index: 18)
Análise Psicológica     Open Access   (Followers: 1, SJR: 0.129, h-index: 3)
Análise Social     Open Access   (Followers: 1, SJR: 0.109, h-index: 8)
Andean geology     Open Access   (Followers: 13, SJR: 0.997, h-index: 25)
Annali dell'Istituto Superiore di Sanità     Open Access   (SJR: 0.318, h-index: 29)
Antipoda. Revista de Antropología y Arqueología     Open Access   (Followers: 5, SJR: 0.1, h-index: 0)
Anuario Colombiano de Historia Social y de la Cultura     Open Access   (SJR: 0.101, h-index: 1)
Anuario de Historia Regional y de las Fronteras     Open Access  
Apuntes : Revista de Estudios sobre Patrimonio Cultural - J. of Cultural Heritage Studies     Open Access   (Followers: 3)
Archivos de cardiología de México     Open Access   (Followers: 1, SJR: 0.155, h-index: 13)
Archivos de Medicina Veterinaria     Open Access   (Followers: 2, SJR: 0.199, h-index: 16)
Archivos de Neurociencias     Open Access   (Followers: 3, SJR: 0.1, h-index: 4)
Archivos de Pediatria del Uruguay     Open Access   (Followers: 3)
Archivos de Zootecnia     Open Access   (Followers: 1, SJR: 0.248, h-index: 9)
Archivos Españoles de Urología     Open Access   (SJR: 0.188, h-index: 19)
ARQ     Open Access   (Followers: 4, SJR: 0.1, h-index: 2)
Arquitectura y Urbanismo     Open Access   (Followers: 2)
Arquivo Brasileiro de Medicina Veterinária e Zootecnia     Open Access   (SJR: 0.307, h-index: 22)
Arquivos Brasileiros de Cardiologia     Open Access   (Followers: 1, SJR: 0.334, h-index: 32)
Arquivos Brasileiros de Endocrinologia e Metabologia     Open Access  
Arquivos Brasileiros de Oftalmologia     Open Access   (SJR: 0.308, h-index: 19)
Arquivos de Gastroenterologia     Open Access   (Followers: 1, SJR: 0.424, h-index: 22)
Arquivos de Medicina     Open Access   (SJR: 0.1, h-index: 5)
Arquivos de Neuro-Psiquiatria     Open Access   (SJR: 0.374, h-index: 38)
Arquivos do Instituto Biológico     Open Access   (Followers: 1)
Arquivos Internacionais de Otorrinolaringologia     Open Access  
ARS     Open Access   (Followers: 2)
Atenea (Concepción)     Open Access   (SJR: 0.111, h-index: 3)
Atmósfera     Open Access   (Followers: 2, SJR: 0.377, h-index: 18)
Audiology - Communication Research     Open Access   (Followers: 9)
Avaliação : Revista da Avaliação da Educação Superior (Campinas)     Open Access  
Avances en Odontoestomatologia     Open Access   (Followers: 1, SJR: 0.109, h-index: 4)
Avances en Periodoncia e Implantología Oral     Open Access   (Followers: 1)
Bakhtiniana : Revista de Estudos do Discurso     Open Access  
BAR. Brazilian Administration Review     Open Access   (Followers: 1, SJR: 0.188, h-index: 6)
Biota Neotropica     Open Access   (SJR: 0.373, h-index: 18)
Biotecnología Aplicada     Open Access   (SJR: 0.122, h-index: 10)
Boletim de Ciências Geodésicas     Open Access   (SJR: 0.227, h-index: 5)
Boletim do Museu Paraense Emílio Goeldi. Ciências Humanas     Open Access   (Followers: 1, SJR: 0.139, h-index: 4)
Boletin Chileno de Parasitologia     Open Access  
Boletín de Filología     Open Access  
Boletín de la Sociedad Botánica de México     Open Access  
Boletin de la Sociedad Chilena de Quimica     Open Access  
Boletín de la Sociedad Geológica Mexicana     Open Access   (SJR: 0.231, h-index: 8)
Boletín del Museo Chileno de Arte Precolombino     Open Access   (Followers: 1, SJR: 0.149, h-index: 1)
Bosque     Open Access   (Followers: 2, SJR: 0.256, h-index: 10)
Bragantia     Open Access   (Followers: 2, SJR: 0.522, h-index: 20)
Brazilian Archives of Biology and Technology     Open Access   (Followers: 3, SJR: 0.242, h-index: 31)
Brazilian Dental J.     Open Access   (Followers: 2, SJR: 0.47, h-index: 34)
Brazilian J. of Biology     Open Access   (Followers: 3, SJR: 0.358, h-index: 35)
Brazilian J. of Chemical Engineering     Open Access   (Followers: 3, SJR: 0.424, h-index: 32)
Brazilian J. of Food Technology     Open Access   (Followers: 3)
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Brazilian J. of Microbiology     Open Access   (Followers: 2, SJR: 0.39, h-index: 38)
Brazilian J. of Oceanography     Open Access   (Followers: 1, SJR: 0.285, h-index: 13)
Brazilian J. of Oral Sciences     Open Access   (Followers: 1, SJR: 0.145, h-index: 6)
Brazilian J. of Physical Therapy     Open Access   (SJR: 0.466, h-index: 16)
Brazilian J. of Plant Physiology     Open Access   (Followers: 3, SJR: 0.452, h-index: 32)
Brazilian J. of Veterinary Research and Animal Science     Open Access   (Followers: 8, SJR: 0.184, h-index: 10)
Brazilian Oral Research     Open Access  
Brazilian Political Science Review     Open Access  
Bulletin of the World Health Organization     Open Access   (Followers: 15, SJR: 2.819, h-index: 123)
Caderno CRH     Open Access   (SJR: 0.102, h-index: 4)
Caderno de Estudos     Open Access  
Cadernos CEDES     Open Access   (Followers: 1, SJR: 0.111, h-index: 5)
Cadernos de Pesquisa     Open Access   (Followers: 2, SJR: 0.26, h-index: 8)
Cadernos de Saúde Pública     Open Access   (Followers: 1, SJR: 0.593, h-index: 55)
Cadernos de Tradução     Open Access  
Cadernos Metrópole     Open Access  
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Calidad en la educación     Open Access   (Followers: 1)
Cerâmica     Open Access   (Followers: 4, SJR: 0.19, h-index: 11)
CES Medicina     Open Access  
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Chungara (Arica) - Revista de Antropologia Chilena     Open Access   (Followers: 1, SJR: 0.49, h-index: 13)
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Ciência & Saúde Coletiva     Open Access   (Followers: 2, SJR: 0.588, h-index: 30)
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Ciencia e Cultura     Open Access   (Followers: 1)
Ciencia e investigación agraria     Open Access   (Followers: 1, SJR: 0.21, h-index: 10)
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Ciencias Marinas     Open Access   (Followers: 2, SJR: 0.348, h-index: 21)
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Cuadernos de Historia de la Salud Publica     Open Access  
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Cubo. A Mathematical J.     Open Access  
Cuicuilco     Open Access   (Followers: 1)
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Culturales     Open Access   (Followers: 2)
Dados - Revista de Ciências Sociais     Open Access   (SJR: 0.429, h-index: 15)
De Jure     Open Access   (Followers: 1)
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Desacatos     Open Access   (Followers: 1)
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Diálogo Andino - Revista de Historia, Geografía y Cultura Andina     Open Access  
Diánoia     Open Access   (Followers: 1)
Dimensión Empresarial     Open Access  
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Estudios internacionales     Open Access   (Followers: 5)
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Estudios Políticos     Open Access  

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Journal Cover Archivos de Pediatria del Uruguay
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   ISSN (Print) 0004-0584 - ISSN (Online) 1688-1249
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  • Tuberculosis en niños: una enfermedad reemergente

    •  
  • Incidencia y etiología de la bacteriemia asociada al uso de catéteres
           venosos centrales en una unidad de cuidados intensivos pediátricos

    • Abstract: Resumen Las infecciones intrahospitalarias determinan un aumento en la morbimortalidad de los pacientes. La infección asociada al uso de catéteres intravenosos es la más frecuente en las unidades de cuidado intensivos. Objetivo: determinar la incidencia y etiología de bacteriemia asociada al uso de catéteres venosos centrales en la Unidad de Cuidados Intensivos de Niños (UCIN) del Centro Hospitalario Pereira Rossell. Material y método: se realizó un estudio descriptivo observacional entre el 1 de diciembre de 2009 hasta el 1 de julio de 2010. Se incluyeron todos los pacientes hospitalizados en UCIN, que cumplieran con la definición de paciente de Unidad de Cuidado Intensivo del National Nosocomial Infections Surveillance (NNIS) y que portaran un catéter venoso central. La fuente de recolección de datos fueron las historias clínicas. Resultados: se incluyeron 94 niños con vías centrales, un total de 109 vías, 988 días de cateterización. Se identificaron cinco casos de bacteriemias asociadas al catéter, una densidad de incidencia de bacteriemia asociada al catéter de 5.06 casos por cada 1000 días de cateterización. Los gérmenes aislados fueron Staphylococcus coagulasa negativo, Staphylococcus aureus, Klebsiella oxytoca, Enterobacter cloacae y Candida albicans. En todos los casos el tiempo de positivización diferencial del hemocultivo obtenido del catéter venoso fue menor a 2 horas frente al obtenido por punción periférica. Conclusiones: el valor hallado de incidencia de infección asociada al uso de catéter fue elevado y es necesario implementar medidas destinadas a disminuirla.Summary Intrahospitalary infetions are a major cause of morbymortality in hospitalized patients. Infections related to intravascular devices are the most frequent. Objective: establish incidence and etiology of bacteriemia related to central catheter in Pediatric Critical Care Unit of Centro Hospitalario Pereira Rossell. Design: an observational descriptive study was done. Patients hospitalized in the Pediatric Critical Care Unit defined as critical patient of National Nosocomial Infections Surveillance, with a central catheter. Date were recoleted form clinical history. Results: 94 children were included in the study, with 109 central venous acces and 988 days of catheterization. 5 cases of bacteriemia related to central catheter were identified, 5.06 cases/ 1000 days of catheterization. The isolations were coagulase negative Staphylococcus, Staphylococcus aureus, Klebsiella oxytoca, Enterobacter cloacae and Candida albicans. Time of positivization of cultures obtained from catheter was shorter of two hours form those obtained fron peripherical punction. Conclusion: incidence of bacteriemia related to central catheter was high. Is necessary to establish policies of prevention of infection of central catheter devices.
       
  • Utilidad del examen de líquido cefalorraquídeo y de la radiografía de
           huesos largos en neonatos asintomáticos con riesgo de sífilis connatal

    • Abstract: Resumen Introducción: existe limitada información sobre la utilidad del análisis del líquido cefalorraquídeo (LCR) y de la radiografía de huesos largos en la identificación de sífilis congénita en niños asintomáticos. El grupo de estudio se plantea evaluar la utilidad de dichos estudios, considerando su rendimiento y costo como política de salud. Objetivos: conocer la prevalencia de alteración en el análisis de LCR y radiografía de huesos largos en recién nacidos asintomáticos con riesgo de sífilis connatal. Material y método: se realizó un estudio tipo analítico con adquisición prospectiva en el año 2010. Se incluyeron recién nacidos de término con diagnóstico de sífilis asintomáticos. Resultados: la muestra estuvo conformada por 61 recién nacidos y sus madres. El promedio de edad materna fue de 25 años con un DE de 5,6. Los títulos maternos de VDRL estuvieron en un rango de no reactivo a 1/64 y los de sangre de cordón umbilical entre no reactivo y 1/128. Del total de embarazos, 49,2% (30/61) fueron bien controlados, considerando el mismo como cinco o más controles, 29,5% (18/61) mal controlados y 21,3% (13/61) sin control. En seis de los 61 pacientes (9,83%) se identificó consumo de cocaína o marihuana. En embarazo, se realizaron 53 punciones lumbares para estudio de LCR, de las cuales 10 fueron en blanco y 21 traumáticas (58,5%). Ningún estudio de LCR mostró alteraciones en el análisis citoquímico. Se obtuvo un único VDRL positivo en LCR, resultando de una punción traumática. Se realizaron un total de 54 radiografías de huesos largos. En una se informó periostitis. Conclusión: en los recién nacidos asintomáticos en riesgo de sífilis congénita, la baja incidencia de neurosífilis y el bajo rendimiento del estudio del LCR sumado al alto porcentaje de punciones lumbares traumáticas o en blanco ponen en duda su utilidad basada en los criterios actualmente establecidos, como método estándar de evaluación. No se obtuvo evidencia contundente para la indicación de la radiografía de huesos largos como método rutinario de evaluación en recién nacidos asintomáticos.Summary Introduction: there is limited information on the usefulness of the analysis of cerebrospinal fluid (CSF) and long bone radiography in identifying congenital syphilis in asymptomatic children. The group study attempts to assess the utility of such studies, considering their performance and cost as health policy. Objectives: to determine the prevalence of altered CSF analysis and long bone radiography in asymptomatic newborns at risk of congenital syphilis. Material and methods: we carried out an analytical and prospective study in the year 2010. It included term infants with a diagnosis asymptomatic syphilis. Results: The sample consisted of 61 newborns and their mothers. The average maternal age was 26 years, standard deviation (SD) 6,8. VDRL maternal titles ranged from nonreactive to 1/64 and in the umbilical cord blood from nonreactive to 1/128. Of all pregnancies, 49,2 % (30/61 ) were well controlled, considering the same as five or more controls, 29,5 % (18/61) poorly controlled and 21,3% (13/61) without control. In six of the 61 patients (9,83%) was identified cocaine or cannabis. In 53 newborns lumbar punctures were performed for CSF study, of which 10 were in white, and traumatic in 21 (58,5%). Neither study showed alterations in CSF cytochemical analysis. It obtained a single positive VDRL in CSF,which resulting of a traumatic puncture. There were a total of 54 long bone radiographs. Reported periostitis in only one case. Conclusion: in asymptomatic newborns at risk of congenital syphilis, the low incidence of neurosyphilis and low CSF examination performance,added to the high proportion of traumatic and white lumbar punctures question its usefulness currently based on the criteria established as a standard method of evaluation. Not obtained strong evidence for the indication of the long bone radiography as routine method assessment in asymptomatic newborns.
       
  • Presencia de los padres en procedimientos médicos invasivos realizados a
           sus hijos: Opinión de profesionales uruguayos de la salud

    • Abstract: Resumen Introducción: padres y niños uruguayos quieren estar presentes y ser acompañados en los procedimientos médicos. Objetivo: conocer la opinión de los profesionales de la salud uruguayos respecto a la presencia de los padres durante la realización de procedimientos realizados a sus hijos. Metodología: encuesta anónima, entregada en el Congreso Uruguayo de Pediatría, agosto 2011. Incluía preguntas relativas a si permitían, estimulaban o consideraban conveniente la presencia de padres junto a sus hijos durante procedimientos y sus razones. Resultados: 171 respuestas. Médicos 74%, enfermeros 26%. Permitían la presencia durante punción venosa (PV): 88%; sutura (S): 82%; punción lumbar (PL): 45%; intubación orotraqueal (IOT): 10% y reanimación cardiopulmonar (RCP): 10%. Estimulaban: PV: 79%; S: 76%; PL: 36%; IOT: 7%; RCP: 9%. Consideraba conveniente: PV: 91%; S: 88%; PL: 53%; IOT: 24%; RCP: 25%. Razones: a) para permitir y estimular fueron: apoyo emocional al niño y es su derecho y b) para no permitir ni estimular: los padres no soportarían la situación, generarían ansiedad en el equipo. Respecto a quién debe tomar la decisión de la presencia de padres: 68% incluyen al médico, 24% incluyen al niño. Discusión: a mayor invasividad de los procedimientos, los profesionales permiten y estimulan en menor medida la participación de los padres. Se considera poco la opinión de los niños. Más de la mitad de los profesionales no recibió información ni formación al respecto. Conclusiones: es necesario que las instituciones educativas incluyan capacitación sobre: derechos de los niños y trabajo asertivo con inclusión activa de los padres en la atención pediátrica.Summary Introduction: uruguayan parents wish to be present and their children wish to be accompanied during medical procedures. Objective: to know Uruguayan health professionals’ opinion regarding the presence of parents during performance of procedures carried out on their children. Methodology: anonymous survey, handed during the Uruguayan pediatrics congress, in August 2011. It included questions such as if they allowed, encouraged or considered the parents’ presence during procedures carried out in their children, and the rationale. Results: 171 responses; physicians 74%, nursing staff 26%. Presence allowed: venipuncture (VP): 88%; suture (S), 82%: spinal tap (LT), 45%: orotracheal intubation (OTI): 10% and cardio-pulmonary resuscitation (CPR): 10%; encouraged: VP: 79% , S: 76% , ST: 36%, OTI: 7% , CPR: 9%; considered convenient: VP: 91%, S: 88%, ST: 53%, OTI: 24%, CPR: 25%. Rationale: a) for allowing and encouraging: provide emotional support to the child and considering it’s their right and b) not to allow or encourage: the parents wouldn’t stand the situation; it would generate anxiety in the team. Regarding who should decide about the parents’ presence: 68% include the physician, 24% include the child. Discussion: the more invasive the procedures, the less the professionals allowed and encouraged parents’ participation; the children’s opinions were seldom taken into account. More than half of professionals received neither information nor training in children’s rights. Conclusions: it is necessary that professional educational institutions increase training on children rights and assertive communication with actively parents participation in children’s health assistance.
       
  • Tos convulsa grave con hiperleucocitosis e hipertensión pulmonar:
           Utilidad de la exsanguinotransfusión

    • Abstract: Se presentan dos casos de tos convulsa con leucocitosis elevada e hipertensión pulmonar que se beneficiaron de exsanguinotransfusión. Casos clínicos: se trató de un recién nacido de 27 días y una lactante de 2 meses que tuvieron diagnóstico clínico y de laboratorio de tos convulsa. La hiperleucocitosis en aumento y el hallazgo de hipertensión pulmonar en el ecocardiograma unido a la necesidad de asistencia ventilatoria mecánica con necesidades elevadas de O2 planteó la necesidad de realizar exsanguinotransfusión. La técnica se realizó en ambos casos sin inconvenientes y la evolución fue favorable. Discusión: la tos convulsa, al igual que en varias partes del mundo, constituye un problema para los lactantes pequeños, no protegidos por la inmunización. Una de las complicaciones es el desarrollo de cifras altas de leucocitos y de hipertensión pulmonar. La reducción de la masa leucocitaria a través de leucorreducción o exsanguinotransfusión se aconsejan en estos casos. No encontramos descripciones previas de su uso en nuestro medioTwo cases of whooping cough with high leukocytosis and pulmonary hipertensión who benefited from exchange transfusión. Clinical cases: newborn 27 days and two months old infant who had clinical and laboratory diagnosis of whooping cough. The increasing leukocytosis and the finding of pulmonary hypertension on echocardiogram coupled with the need for mechanical ventilation with high needs necsidad O2 raised the performing exchange transfusion. The technique was performed in both cases smoothly and had a favorable outcome. Conclusion: whooping cough is a problem for young infants not protected by immunization. One complication is the development of high numbers of leukocytes and pulmonary hypertension. The mass reduction of leukocyte through leukoreduction or exchange transfusion are recommended in these cases. We found no previous descriptions of its use in our midst
       
  • Síndrome de opsoclonus-mioclonus secundario a neuroblastoma torácico:
           Presentación de un caso clínico y discusión de nuevas estrategias
           terapéuticas

    • Abstract: El síndrome de opsoclonus-mioclonus o síndrome de Kinsbourne es un trastorno poco frecuente. El diagnóstico es clínico y se caracteriza por la presencia de opsoclonus, mioclonías, ataxia, irritabilidad y trastornos del sueño. En 45% de los casos se asocia con la presencia de neuroblastoma. Es un trastorno de origen inmunitario y su tratamiento es en base a inmunosupresores, inmunomoduladores y resección tumoral en los casos secundarios a neuroblastoma. Durante años los corticoides han sido el tratamiento gold standard, asociándose posteriormente la inmunoglobulina endovenosa. Sin embargo, dada la alta prevalencia de corticodependencia y de sus efectos adversos, así como el mal pronóstico neurológico (entre 70% y 80% de los casos pueden tener secuelas neurológicas: déficit cognitivo, alteraciones visuales, motoras, práxicas, del lenguaje y conductuales), las investigaciones en los últimos años se han centrado en la utilización de nuevos fármacos. Los últimos estudios publicados avalan el uso de la terapia multimodal con el agregado de un tercer fármaco como el rituximab o la ciclofosfamida. Se presenta el caso clínico de un varón de 2 años y 4 meses con diagnóstico de síndrome de opsoclonus-mioclonus secundario a un neuroblastoma torácico en el que se realizó la resección tumoral y tratamiento con corticoides, inmunoglobulina y ciclofosfamida. Presentó una recaída frente al descenso de los corticoides y, actualmente, al año y seis meses del diagnóstico bajo dosis bajas de corticoides tiene un retraso en la adquisición del lenguaje sin otros síntomas acompañantesThe opsoclonus - myoclonus syndrome or Kinsbourne syndrome is a rare disorder characterized by the presence of opsoclonus, myoclonus, ataxia, irritability and sleep disorders. It is associated with neuroblastoma in up to 45% of cases. It is an immune-mediated disorder and its treatment is based on immunosuppressive drugs, immunomodulatory therapies and surgery resection in cases with neuroblastoma. For many years, corticosteroids have been the gold standard treatment. Afterwards, corticosteroids have been associated with intravenous immunoglobulin. Due to high prevalence of corticosteroid dependence, adverse events and the poor neurological prognosis with more than 80 % of sequelaes in children, in the recent years protocols of treatment with multiple drugs have been proposed. The evidence supports the use of multimodal therapy with the addition of a third agent such as rituximab or cyclophosphamide. We report a case of a two- year-old boy with opsoclonus myoclonus syndrome secondary to thoracic neuroblastoma who was treated with corticosteroids, intravenous immunoglobulin, cyclophosphamide and surgery resection. He has had multiple relapses with the decrease dose of corticosteroids. After a year and six months from diagnosis he has recovered from motor symptoms, still treated with low doses of corticosteroids, but he has language impairment
       
  • Síndrome de Mauriac: A propósito de un caso clínico

    • Abstract: La diabetes mellitus tipo 1 (DM1) es la enfermedad crónica endocrinológica mas frecuente en pediatría y probablemente la de mayor repercusión sanitaria por la gravedad de sus complicaciones. El tratamiento, basado en insulinoterapia, alimentación y ejercicio, tiene como objetivo el control glucémico, garantizando la prevención de complicaciones y mejor calidad de vida. La educación es la piedra angular en la atención del paciente diabético y la clave para un tratamiento exitoso. La máxima expresión de la DM1 mal controlada es el síndrome de Mauriac, integrado por talla baja, retraso puberal, hepatomegalia, fenotipo cushingoide y dislipidemia. Este síndrome constituye la causa más frecuente de disfunción hepática en niños y adolescentes con DM1 y puede revertir al optimizar el tratamiento. Se presenta el caso clínico de una adolescente de 14 años, portadora de DM1 de 8 años de evolución. Tenía mal control metabólico, con fallas en todos los pilares de su tratamiento diabetológico. Presentaba falla del crecimiento y del desarrollo puberal, hepatomegalia, hábito cushingoide y dislipemia, lo que configuraba un síndrome de Mauriac en su completa expresión. Estos signos se deben a hiperglucemia mantenida, déficit de insulina y activación de hormonas contrarreguladoras. El diagnóstico de este síndrome es clínico. El tratamiento se basa en el adecuado manejo diabetológico, que lleva al buen control metabólico. Todos los síntomas y signos revierten al lograr el control glucémico. Si este objetivo no se logra, se condiciona el pronóstico a mediano y largo plazoType 1 diabetes mellitus (T1DM) is the most common chronic endocrinology disease in pediatric and probably the greatest health impact by the severity of its complications. The treatment, based on insulin, food and exercise, search the glycemic control, ensuring the prevention of complications and better quality of life. Education is the cornerstone in the care of diabetic patients and the key to successful treatment. The ultimate expression of poorly controlled T1DM is the Mauriac syndrome, integrated by short stature, delayed puberty, hepatomegaly, dyslipidemia and cushingoid phenotype. This syndrome is the most common cause of liver dysfunction in children and adolescents with T1DM and may revert optimizing treatment. We present a case of adolescent 14 years old with 8 years of evolution of T1DM. She had poor metabolic control, with failures in all pillars of diabetologic treatment. She showed failure of growth and pubertal development, hepatomegaly, cushingoid habit and dyslipidemia, which configured Mauriac syndrome in its full expression. These signs are due to sustained hyperglycemia, insulin deficiency and activation of counterregulatory hormones. The diagnosis of this syndrome is clinical. The treatment is based on adequate diabetológic treatment, which leads to good metabolic control. All symptoms and signs reverted achieving glycemic control. If this goal is not achieved, the prognosis depends on the medium and long term complications
       
  • Comentario sobre: Síndrome de desgaste profesional (burnout) en médicos
           de unidades de cuidados intensivos pediátricos en Argentina

    • Abstract: La diabetes mellitus tipo 1 (DM1) es la enfermedad crónica endocrinológica mas frecuente en pediatría y probablemente la de mayor repercusión sanitaria por la gravedad de sus complicaciones. El tratamiento, basado en insulinoterapia, alimentación y ejercicio, tiene como objetivo el control glucémico, garantizando la prevención de complicaciones y mejor calidad de vida. La educación es la piedra angular en la atención del paciente diabético y la clave para un tratamiento exitoso. La máxima expresión de la DM1 mal controlada es el síndrome de Mauriac, integrado por talla baja, retraso puberal, hepatomegalia, fenotipo cushingoide y dislipidemia. Este síndrome constituye la causa más frecuente de disfunción hepática en niños y adolescentes con DM1 y puede revertir al optimizar el tratamiento. Se presenta el caso clínico de una adolescente de 14 años, portadora de DM1 de 8 años de evolución. Tenía mal control metabólico, con fallas en todos los pilares de su tratamiento diabetológico. Presentaba falla del crecimiento y del desarrollo puberal, hepatomegalia, hábito cushingoide y dislipemia, lo que configuraba un síndrome de Mauriac en su completa expresión. Estos signos se deben a hiperglucemia mantenida, déficit de insulina y activación de hormonas contrarreguladoras. El diagnóstico de este síndrome es clínico. El tratamiento se basa en el adecuado manejo diabetológico, que lleva al buen control metabólico. Todos los síntomas y signos revierten al lograr el control glucémico. Si este objetivo no se logra, se condiciona el pronóstico a mediano y largo plazoType 1 diabetes mellitus (T1DM) is the most common chronic endocrinology disease in pediatric and probably the greatest health impact by the severity of its complications. The treatment, based on insulin, food and exercise, search the glycemic control, ensuring the prevention of complications and better quality of life. Education is the cornerstone in the care of diabetic patients and the key to successful treatment. The ultimate expression of poorly controlled T1DM is the Mauriac syndrome, integrated by short stature, delayed puberty, hepatomegaly, dyslipidemia and cushingoid phenotype. This syndrome is the most common cause of liver dysfunction in children and adolescents with T1DM and may revert optimizing treatment. We present a case of adolescent 14 years old with 8 years of evolution of T1DM. She had poor metabolic control, with failures in all pillars of diabetologic treatment. She showed failure of growth and pubertal development, hepatomegaly, cushingoid habit and dyslipidemia, which configured Mauriac syndrome in its full expression. These signs are due to sustained hyperglycemia, insulin deficiency and activation of counterregulatory hormones. The diagnosis of this syndrome is clinical. The treatment is based on adequate diabetológic treatment, which leads to good metabolic control. All symptoms and signs reverted achieving glycemic control. If this goal is not achieved, the prognosis depends on the medium and long term complications
       
 
 
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