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Revista Cubana de Hematología, Inmunología y Hemoterapia
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ISSN (Print) 0864-0289 - ISSN (Online) 1561-2996
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  • Técnicas de imágenes en la estadificación de los linfomas

    •  
  • La biología molecular en el diagnóstico de la leucemia mieloide
           aguda

    • Abstract: RESUMEN Introducción: La biología molecular ha permitido identificar los genes de fusión que se forman a consecuencia de reordenamientos cromosómicos aberrantes e identificar alteraciones moleculares no observables mediante la citogenética. En algunos casos, la presencia de alteraciones cromosómicas o moleculares correlaciona con determinados subtipos de leucemia mieloide aguda (LMA) definidos por sus características citomorfológicas. Sin embargo, en otros no sucede así, por lo que el conocimiento de ciertas alteraciones moleculares ha hecho posible la definición de nuevos subtipos de LMA. Objetivo: Esta revisión pretende destacar cómo la biología molecular ha cobrado importancia en el diagnóstico y pronóstico de las LMA. Desarrollo: Primero refiere las alteraciones moleculares más frecuentes que se forman debido a aberraciones cromosómicas. A continuación, se describen las mutaciones génicas que con mayor frecuencia aparecen en la LMA. Un tercer apartado, destaca las alteraciones de mayor impacto para el pronóstico. Finalmente, se describe cómo la clasificación de las LMA ha cambiado debido al descubrimiento progresivo de alteraciones moleculares que correlacionan con comportamientos particulares en cuanto a evolución y respuesta al tratamiento.ABSTRACT Introduction: Molecular biology has allowed the identification of fusion genes formed as a consequence of aberrant chromosome rearrangement and to find molecular alteration not observed by cytogenetic. In occasion, the presence of some chromosomal or molecular alterations correlate with specific subtypes of acute myeloid leukemia (AML) previous defined by its cytomorphological features. However, in others cases there is not total correspondence with and the knowledge of molecular anomalies has been possible to define new subtypes of AML. Objective: To highlight how the molecular biology has been gain relevance for the diagnostic and prognostic of the AML. Development: First, are mentioned the more frequent molecular alterations formed a cause of chromosomal aberrations. After, are described the more frequent gene mutations appeared in AML cases. A third topic, point out the alterations of mayor impact for the prognostic. Finally, is described how has change the classification of AML because the progressive discovery of new molecular alterations that match with particular evolution and treatment response.
       
  • Hemocomponentes en urgencias: tratamiento vital para los pacientes
           politraumatizados

    • Abstract: RESUMEN Introducción: La principal causa de mortalidad temprana en pacientes politraumatizados es la hipovolemia secundaria a hemorragia masiva. La terapia con hemocomponentes y cristaloides constituye un mecanismo esencial y salvavidas en estas situaciones como medida de reemplazo de volumen. De la misma manera los pacientes con lesiones traumáticas graves tienen una disminución aguda significativa en el recuento de plaquetas circulantes que los hace candidatos a la transfusión de componentes plaquetarios; sin embargo, el uso de estos componentes sanguíneos puede traer consigo desenlaces no deseados como aumento en la mortalidad. Si bien muchos estudios revelan un aumento de la mortalidad como desenlace asociado al uso de hemocomponentes, otros establecen su uso como una medida reductora de este desenlace. Objetivo: Exponer las principales indicaciones de hemocomponentes en los pacientes politraumatizados, así como relacionar los eventos adversos asociados a su uso que influyen sobre la mortalidad y el tiempo de hospitalización de estos pacientes. Desarrollo: La mortalidad asociada al uso de hemocomponentes aún es un tema controvertido. En la hemorragia masiva el apoyo transfusional rápido y eficiente es esencial en el tratamiento y la atención de politraumatismos, de ahí que sea necesario contar con protocolos de transfusión que mejoren los resultados y disminuyan las complicaciones. Además, se identificó la necesidad de nuevos estudios sobre el tema para mejorar estos protocolos y reducir las complicaciones.ABSTRACT Introduction: The main cause of early mortality in polytrauma patients is hypovolemia secondary to massive hemorrhage. Hemocomponent and crystalloid therapy is an essential and life-saving mechanism in these situations as a measure of volume replacement. In the same way, patients with severe traumatic injuries have a significant acute decrease in circulating platelet counts that makes them candidates for transfusion of platelet components; However, the use of these blood components can lead to unwanted outcomes such as increased mortality. Although many studies reveal an increase in mortality as an outcome associated with the use of blood components, others establish its use as a reducing measure of this outcome. Objective: to present the main indications of blood components in polytrauma patients, as well as to relate the adverse events associated with their use that influence the mortality and hospitalization time of these patients. Devlopment: Mortality associated with the use of blood components is still a controversial issue. In massive hemorrhage, rapid and efficient transfusion support is essential in the treatment and care of polytrauma, hence it is necessary to have transfusion protocols that improve results and reduce complications. In addition, the need for new studies on the subject to improve these protocols and reduce complications was identified.
       
  • Importancia de las alteraciones genéticas del mieloma múltiple

    • Abstract: RESUMEN Introducción: El mieloma múltiple (MM) es una enfermedad que va precedida por una fase previa conocida como gammapatía monoclonal de significado incierto (GMSI); en esta última existen varias anormalidades citogenéticas, que permiten la progresión a MM, entre estas encontramos reordenamientos primarios del gen de la cadena pesada de la inmunoglobina (IGH), además de células hiperdiploides. Desarrollo: Las alteraciones cromosómicas en el MM se pueden clasificar en dos grupos principales: las que involucran las translocaciones del locus IGH ubicado en el cromosoma 14q32 y cuyos principales reordenamientos se dan entre las regiones cromosómicas 11q13, 16q23, 4p16.3, 6p21 y, un segundo grupo caracterizado por los desequilibrios genómicos. Los pacientes con translocaciones de la IGH, muestran un pronóstico diferente en dependencia del tipo de reordenamiento cromosómico. La t(4;14)(p16;q32) y t(14;16)(q32;q23) se asocian a un mal pronóstico, mientras que los pacientes con t(11;14) (q13;q32) tiene un buen pronóstico de la enfermedad en ausencia de otras anormalidades genéticas. En el grupo con desequilibrio genómico se encuentran deleciones, amplificaciones, y células con números anormales de cromosomas (hiperdiploidas y no hiperdiploides); casi siempre asociadas a mal pronóstico ya que muchas de estas alteraciones involucran perdida de material genómico relacionado con el control de ciclo celular y progresión de la enfermedad, como son las deleciones de los cromosomas 1,13 y 17. Los pacientes con trisomías de los cromosomas impares 1, 3, 5, 7, 9, 11, 15, 19,21 suelen tener un mejor pronóstico y una tasa mayor de sobrevivencia.ABSTRACT Introduction: Multiple myeloma (MM) is a disease that is preceded by a previous phase known as monoclonal gammopathy of uncertain significance (MGUS); in this latter there are several cytogenetic abnormalities, which allow the progression to MM, among these we find primary rearrangements of the heavy chain gene of the immunoglobin (IGH), in addition to hyperdiploid cells. Development: Chromosomal alterations in MM can be classified into two main groups, those involving the translocations of the IGH locus located on chromosome 14q32 and whose main rearrangements occur between the chromosomal regions 11q13, 16q23, 4p16.3, 6p21, and a second group which is characterized by genomic imbalances. Patients with translocations of the IGH, show a different prognosis depending on the type of chromosomal rearrangement, the t(4; 14)(p16; q32) and t(14; 16)(q32; q23) are associated with a poor prognosis while patients with t(11; 14)(q13; q32) have a good prognosis of the disease in the absence of other genetic abnormalities. Within the genomic imbalances we find deletions, amplifications, and cells with abnormal numbers of chromosomes (hyperdiploids and not hyperdiploid), these almost always associated with poor prognosis since many of these alterations involve loss of genomic material related to cell cycle control and progression of the disease, such as deletions of chromosomes 1,13 and 17. Patients with trisomies of odd chromosomes 1, 3, 5, 7, 9, 11, 15, 19,21 usually have a better prognosis and a higher survival rate.
       
  • CD45 y leucemia linfoide aguda pediátrica

    • Abstract: RESUMEN Introducción: El CD45 se expresa en las células hematopoyéticas, su determinación es indispensable para la clasificación inmunofenotípica de la leucemia linfoide aguda (LLA). Objetivo: Evaluar la expresión del antígeno CD45 en los blastos de pacientes pediátricos con LLA y su relación con las características biológicas, morfológicas y clínicas al inicio de la enfermedad, la respuesta al tratamiento y la supervivencia global (SG) de los enfermos. Métodos: Se estudiaron 160 pacientes con LLA entre diciembre del 2012 y diciembre del 2017, tratados con el protocolo ALL-IC BFM-SG 2009. El inmunofenotipaje celular de la médula ósea se realizó por citometría de flujo. Resultados: El fenotipo B CD45+ predominó en los menores de seis años de edad y en los mayores de diez, el fenotipo T CD45+. Se encontró diferencia significativa entre la ausencia de adenopatías mediastínicas, el fenotipo leucémico y la ausencia de CD45 (p=0.004); entre la respuesta a la prednisona en sangre periférica al día ocho, el fenotipo leucémico y la ausencia de CD45 (p=0.001). Se encontraron diferencias significativas entre la respuesta a la prednisona en sangre periférica el día ocho y la respuesta en médula ósea el día 33, según fenotipo leucémico (p=0.009) y la presencia en los blastos del antígeno CD45 (p=0.02). Se encontró diferencia significativa entre la SG de los enfermos, según fenotipo leucémico y la ausencia del antígeno CD45 (p=0.017). Conclusión: La expresión o ausencia del antígeno de CD45 en los blastos tiene relación con la respuesta al tratamiento y la SG de pacientes pediátricos con LLA.ABSTRACT Introduction: CD45 is expressed in hematopoietic cells, its determination is essential for the immunophenotypic classification of acute lymphoid leukemia (ALL). Objective: To evaluate the expression of the CD45 antigen in the blasts of pediatric patients with ALL and its relationship with the biological, morphological and clinical characteristics at the onset of the disease, the response to treatment and the overall survival (OS) of the patients. Methods: 160 patients with ALL were studied between December 2012 and December 2017, treated with the ALL-IC BFM-SG 2009 protocol. Bone marrow cellular immunophenotyping was performed by flow cytometry. Results: Patients with the CD45 + B phenotype predominated in those under six years of age, while those with a CD45 + T phenotype in those older than ten. A significant difference was found between the absence of mediastinal lymph nodes, the leukemic phenotype and the absence of CD45 (p = 0.004). A significant difference was found between the response to prednisone in peripheral blood at day eight, the leukemic phenotype and the absence of CD45, p = 0.001. Significant differences were found between the response to prednisone in peripheral blood on day eight and the response in bone marrow on day 33, according to leukemic phenotype and the presence in blasts of the CD45 antigen (p = 0.009 and p = 0.02, respectively). A significant difference was found between the OS of patients, according to leukemic phenotype and the absence of the CD45 antigen, p = 0.017. Conclusion: The expression or absence of the CD45 antigen in blasts is related to the response to treatment and OS of pediatric patients with ALL.
       
  • Caracterización del linfoma de Hodgkin en los pacientes adultos

    • Abstract: RESUMEN Introducción: El linfoma de Hodgkin ha pasado de ser una enfermedad fatal a una de las neoplasias con mayores posibilidades de curación. Objetivo: Caracterizar el comportamiento del linfoma de Hodgkin en los pacientes adultos. Métodos: Se realizó un estudio observacional, descriptivo, retrospectivo parcial que incluyó 75 pacientes adultos con linfoma de Hodgkin atendidos en el Instituto de Hematología e Inmunología entre enero de 1987 hasta enero de 2017. Resultados: El 64 % de los pacientes fueron del sexo masculino; predominó el color de piel blanco (85,3 %) y el grupo de 18 a 38 años fue el más frecuente (68 %). Prevalecieron los pacientes sin comorbilidades (65,3 %) y con buen validismo (93,3 %). El 52 % de los pacientes estaba en estadio III al diagnóstico; predominó el grupo pronóstico de avanzado favorable 61.3 %. La variedad histológica más frecuente fue la esclerosis nodular con 48 pacientes y el esquema empleado con mayor frecuencia fue ABVD, con el que se logró 92 % de remisión completa. El 20 % de los pacientes fallecieron y el 18,7 % recayeron. La sobrevida global a los 2, 5 y 10 años fue de 93 %, 83 % y 80 %, respectivamente. La sobrevida libre de enfermedad a los 5 y 10 años fue de 82 % y 73 %, respectivamente. Conclusiones: La sobrevida global y la sobrevida libre de enfermedad de los pacientes fueron altas. Los pacientes tratados con la combinación de quimioterapia y radioterapia mostraron significativamente una mejor supervivencia global.ABSTRACT Introduction: Hodgkin's lymphoma has evolved to be one of the cancers with highest possibilities of cure. Objective: To characterize the behavior of the Hodgkin’s lymphoma disease in adult patients. Methods: An observational, descriptive and retrospective study was carried out. It included 75 adult patients with Hodgkin's lymphoma attended in the Institute of Hematology and Immunology since January 1987 to January of 2017. Results: 64 % of the patients were male; the white color of skin and the group from 18 to 38 years predominated, with 85.3 % and 68 % respectively. Patients without comorbidity prevailed, and those who had a good status performance, representing the 65.3 % and 93.3 % respectively. The 52 % of patients were in stage III at diagnosis, the group with advanced favorable disease was predominant, with 61.3 % of the cases. The most frequent histological type was nodular sclerosis with 48 patients; and ABVD protocol was used more often, achieving 92 % of complete remission. Twenty percent of the patients died and 18.7 % relapsed. The overall survival of the patients at 2, 5 and 10 years was 93 %, 83 % and 80 % respectively. The progression-free survival at of 5 and 10 years was 82 % and 73 % respectively. Conclusions: The overall survival and the progression-free survival of patients were high, and patients treated with the combination of chemotherapy and radiotherapy showed a significantly better overall survival.
       
  • Obtención de una versión IgG1 de ratón del rituximab para detectar la
           molécula CD20 humana

    • Abstract: RESUMEN Introducción: El rituximab, anticuerpo quimérico que reconoce la molécula CD20 humana, se ha utilizado en el tratamiento de diversos trastornos linfoproliferativos de células B. Para la selección de los potenciales beneficiarios del tratamiento con rituximab se han desarrollado técnicas que, mediante el uso de anticuerpos monoclonales, detectan la presencia del CD20 en los linfocitos de estos pacientes. Objetivo: Obtener y caracterizar un anticuerpo recombinante IgG1 de ratón específico para la molécula CD20 humana, que contenga las regiones variables del anticuerpo rituximab. Métodos: Para la expresión estable del anticuerpo recombinante se empleó la transducción lentiviral de células de embrión de riñón humano (HEK293). La caracterización inmunoquímica del anticuerpo se realizó por la técnica de Western Blot y su capacidad de reconocimiento de la molécula CD20 humana se evaluó por citometría de flujo e inmunohistoquímica. Resultados: Se obtuvo el anticuerpo 1F5 que reconoce, por citometría de flujo, la molécula CD20 en líneas celulares humanas de origen linfoide, así como en células de sangre periférica de humanos sanos y pacientes con trstornos linfoproliferativos de células B. Sin embargo, la técnica de inmunohistoquímica solo permitió detectar con este anticuerpo la molécula CD20 en tejidos frescos, no así en los embebidos en parafina. Conclusiones: Este trabajo sugiere las potencialidades del uso del anticuerpo 1F5 para las mediciones de la expresión de CD20 por citometría de flujo en pacientes con leucemias B o linfomas B avanzados en fase de leucemización. Esto complementaría los estudios para la selección apropiada de pacientes para el tratamiento con el rituximab.ABSTRACT Introduction: Rituximab, chimeric antibody specific for human CD20 molecule, has been widely used in the treatment of several B-cell linfoproliferative disorders. For the selection of patients with the greatest potential to benefit from the therapy with rituximab, a number of techniques using monoclonal antibodies have been developed to detect the CD20 molecule. Objective: To obtain and to characterize a mouse IgG1 recombinant antibody, specific for human CD20, that contains the variable regions of rituximab. Methods: The lentiviral transduction of human embryonic kidney cells (HEK293) was used for the stable expression of the recombinant antibody. The immunochemical characterization of the antibody was performed by Western Blot and the recognition of CD20 was evaluated by immunohistochemistry and flow cytometry. Results: We generated the antibody 1F5, able to recognize by flow cytometry the CD20 molecule expressed on lymphoid human cell lines, as well as peripheral blood mononuclear cells from healthy donors and patients with B-cell lymphoproliferative disorders. However, 1F5 antibody detected the CD20 molecule on fresh tissues, but not on formalin-fixed paraffin embedded tissues,by immunohistochemistry. Conclusions: This work suggests the potential use of 1F5 antibody for the measurement of CD20 expression by flow cytometry in patients with B-cell leukemias or B-cell lymphomas in phase of leukemization. This could complement the studies to ensure the appropriate selection of patients for the treatment with rituximab.
       
  • Supervivencia de pacientes con linfoma no-Hodgkin y síntomas
           neurológicos según inmunofenotipo del líquido cefalorraquídeo

    • Abstract: RESUMEN Introducción: Los linfomas no-Hodgkin pueden infiltrar el sistema nervioso central y producir síntomas neurológicos, lo cual incrementa la mortalidad. El diagnóstico de esta infiltración se puede realizar mediante el estudio del líquido cefalorraquídeo por la técnica de citometría de flujo, con una mayor sensibilidad que la citología convencional. Objetivo: Estimar la supervivencia global de pacientes con Linfoma no-Hodgkin y síntomas neurológicos según el inmunofenotipo celular del líquido cefalorraquídeo. Métodos: Se realizó un estudio analítico y prospectivo en 15 pacientes con diagnóstico confirmado de linfoma no-Hodgkin y síntomas neurológicos, con citología negativa del líquido cefalorraquídeo, tratados en el servicio de oncología del Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología, durante los años 2017 y 2018. El inmunofenotipo fue caracterizado mediante citometría de flujo multiparamétrica. Resultados: El 60,0 % de los pacientes fue del sexo femenino y el 53,4 % mayor de 60 años. Hubo una mortalidad del 26,7 %. Se realizaron 17 inmunofenotipos, el 58,9 % fue normal, el 23,4 % reactivo y el 17,7 % sospechoso de malignidad. La supervivencia global fue mayor en pacientes con líquido cefalorraquídeo con inmunofenotipo normal (HR. 0.04). Conclusiones: La citometría de flujo pudo discriminar células sospechosas de malignidad, en pacientes cuyas citologías fueron negativas. La presencia en el líquido cefalorraquídeo de células atípicas, de pleocitosis y de un índice de linfocito-monocito alto se asoció con una supervivencia global menor.ABSTRACT Introduction: When non-Hodgkin lymphomas infiltrate the central nervous system increases mortality. The diagnosis of this infiltration can be made by the study of cerebrospinal fluid using flow cytometry, with a higher sensitivity than conventional cytology. Objective: To estimate the relationship between the cellular immunophenotype of the cerebrospinal fluid and the overall survival of patients with non-Hodgkin lymphoma and neurological symptoms. Methods: An analytical and prospective study was conducted in 15 patients with confirmed diagnosis of non-Hodgkin lymphoma and neurological symptoms, with negative cytology of the cerebrospinal fluid. Patients cared at Oncology Department of the National Institute of Oncology and Radiobiology, during the years 2017-2018. The immunophenotype was characterized by multiparametric flow cytometry. Results: 60.0% of the patients was female and 53.4% ​​older than 60 years. There was an overall mortality of 26.7%. 17 immunophenotypes were found, 58.9% of them was normal, 23.4% reactive and 17.7% suspected of malignancy. Overall survival advantage was obtained in patients with cerebrospinal fluid with normal immunophenotype (HR 0.04). Conclusions: Flow cytometry could discriminate cells suspected of malignancy, in patients whose cytologies were negative. The presence in the cerebrospinal fluid of atypical cells, pleocytosis and a high lymphocyte-monocyte index were associated with a lower overall survival.
       
  • Introducción del genotipaje molecular de los antigenos plaquetarios

    • Abstract: RESUMEN Introducción: Los antígenos plaquetarios humanos (HPA) se expresan en 6 glucoproteínas plaquetarias diferentes. Se ha descrito que estos antígenos pueden estimular la producción de aloanticuerpos una vez expuestos a plaquetas humanas con diferentes HPA, lo que provoca complicaciones clínicas como la trombocitopenia neonatal aloinmune y la púrpura postransfusional. Métodos: Se realizó el estudio a 11 muestras de pacientes en espera de trasplante renal de genotipo de los antígenos HPA-1,2,3 a/b mediante PCR multiplex, mientras que para el estudio de genotipo de los antígenos HPA-5a/b se utilizó la técnica de PCR con secuencia específica de primer. Los productos de ADN amplificados fueron visualizados mediante electroforesis en gel de agarosa y electroforesis capilar. Resultados: El análisis de los fragmentos de ADN amplificados revelaron resultados similares por ambos métodos. Para los antígenos HPA-1,-2, el 63 % de las muestras fueron homocigóticas para el fenotipo (a) mientras que se observó heterocigocidad en todos los casos para el genotipo HPA-3. En el sistema HPA-5, el 54 % fueron homocigóticas para el fenotipo (a) y el 46 %, heterocigóticas. Para el genotipo del HPA-15, el 4 % fueron homocigóticas para el fenotipo (b) mientras que el 96 % resultaron ser heterocigóticas. Conclusiones: Estos resultados muestran similitudes para los genotipos HPA 1, 2,3 a/b, HPA 5a/b y HPA15 a/brespecto a lo planteado en la literatura.ABSTRACT Introduction: Human platelet antigens (HPA) are expressed in 6 different platelet glycoproteins. It has been described that these antigens can stimulate the production of alloantibodies once exposed to human platelets with different HPA, which causes clinical complications such as neonatal alloimmune thrombocytopenia and postransfusional purpura. Methods: The study was performed on 11 samples of patients awaiting kidney transplantation of genotype of the HPA-1,2,3 a/b antigens by multiplex PCR, while for the genotype study of the HPA-5a/b antigens was used the PCR technique with primer-specificsequence. The amplified DNA products were visualized by agarose gel electrophoresis and by capillary electrophoresis. Results: The analysis of DNA fragments amplified by agarose electrophoresis and capillary electrophoresis revealed similar results in both methods. For the HPA-1, -2 antigens, 63% of the samples were homozygous for phenotype (a) while heterozygosity was observed in all cases for the HPA-3 genotype. In the HPA-5 system, 54% were homozygous for the phenotype (a) and 46% were heterozygous. For the genotype of HPA-15, 4% were homozygous for phenotype (b) while 96% proved heterozygous. Conclusions: These results show similarities for the genotypes HPA 1, 2.3 a/b, HPA 5a/b and HPA15 a/bwith respect to report in literature.
       
  • Enfermedades del timo por exceso y por defecto

    • Abstract: RESUMEN El timo es un órgano cervicotorácico, impar y mediano, situado en la base del cuello y parte superior del mediastino. Junto a la médula ósea es uno de los dos órganos primarios del sistema inmune y ejerce su función en los neonatos y en los niños, fundamentalmente. Entra en regresión a partir de la pubertad, aunque algunos autores plantean que la involución puede comenzar un poco antes, cuando los principales tejidos linfoides están plenamente desarrollados. Interviene sinérgicamente con otras glándulas de secreción interna: tiroides, suprarrenal, hipófisis, para elaborar substancias necesarias para el desarrollo general del organismo. Es un órgano muy sensible a todo influjo. Como todos los órganos de la economía el timo presenta enfermedades producidas tanto por crecimiento exagerado, como por hipoplasias o atrofias. Dentro de las primeras las más comunes son la hiperplasia tímica y el timoma y, entre las últimas el síndrome de DiGeorge ha sido bien caracterizado en la literatura internacional desde la segunda mitad del siglo pasado. Sin embrago, en los últimos tiempos los inmunólogos hablan de la hipoplasia tímica como entidad que puede asociarse o no a estados de inmunodeficiencia. Se describen brevemente estas afecciones.ABSTRACT The thymus is a cervicothoracic organ, odd and medium, located at the base of the neck and upper part of the mediastinum. Next to the bone marrow is one of the two primary organs of the immune system and exerts its function in neonates and children, fundamentally. It regresses after puberty, although some authors suggest that the involution can begin a little earlier, when the main lymphoid tissues are fully developed. It intervenes synergistically with other glands of internal secretion: thyroid, adrenal, pituitary gland, to develop substances necessary for the general development of the organism. It is a very sensitive organ to all influence. Like all the organs of the economy, the thymus presents diseases caused both by exaggerated growth, as by hypoplasias or atrophies. Among the former, the most common are thymic hyperplasia and thymoma and, among the latter, DiGeorge syndrome has been well characterized in international literature since the second half of the last century. However, in recent times immunologists speak of thymic hypoplasia as an entity that may or may not be associated with immunodeficiency states. These conditions are briefly described.
       
  • Nueva tecnología sanitaria para el desarrollo de la medicina
           regenerativa en Santiago de Cuba

    • Abstract: RESUMEN En Cuba, desde en que el año 2004 se realizaron con éxito los primeros implantes de células madre hematopoyéticas adultas autólogas, se ha ido incrementando progresivamente su uso y ya se ha extendido a todo el país. En Santiago de Cuba no se disponía de un área con condiciones adecuadas para desarrollar la medicina regenerativa, lo que motivó la creación del Servicio Ambulatorio de Medicina Regenerativa (SAMERSAC) en el Banco de Sangre Provincial, donde se realiza la obtención y procesamiento de las células y la atención de los pacientes seleccionados, según los criterios de inclusión establecidos en los proyectos de investigación registrados. El SAMERSAC es un Servicio Científico Tecnológico que integra a las unidades de salud de la provincia en lo referente a líneas de investigación relacionadas con la medicina regenerativa. La creación de este nuevo servicio permitió la introducción y el inicio del desarrollo de la medicina regenerativa en Santiago de Cuba, donde se continua trabajando e investigando constantemente con la aplicación de los novedosos procedimientos que aporta esta nueva disciplina médica.ABSTRACT In Cuba, since 2004, when the first implants of autologous adult hematopoietic stem cells were successfully performed, their use has been progressively increasing, that has already spread throughout the country. In Santiago de Cuba there was no area with adequate conditions to develop regenerative medicine, which led to the creation of the Regenerative Medicine Outpatient Service (SAMERSAC) in the Provincial Blood Bank, where it is carried out the obtaining and prosecution of the cells and the attention of the selected patients, according to the established inclusion approaches in the registered investigation projects. The SAMERSAC is a Technological Scientific Service that integrates to the units of health of the county regarding investigation lines related with the regenerative medicine. The creation of this new service allowed the introduction and the beginning of the development of the regenerative medicine in Santiago from Cuba, where you continuous working and constantly investigating with the application of the novel procedures that contributes this new discipline doctor.
       
  • SMILE en linfoma de células NK/T extranodal en recaída

    • Abstract: RESUMEN Introducción: El linfoma extranodal de células NK/T, tipo nasal es una variedad agresiva que se presenta con mayor frecuencia en Asia Oriental y América Latina. El régimen de tratamiento SMILE, basado en dexametasona, metotrexato, ifosfamida, L-asparaginasa y etopósido, mostró tasas de respuestas objetivas adecuadas en estudios de fase 1/2. Objetivo: presentar el primer reporte de la aplicación del protocolo SMILE en Cuba. Presentación del caso: paciente de 47 años de edad, blanca que presentó recaída temprana de linfoma extranodal de células NK/T tipo nasal en partes blandas de la pared anterior izquierda del tórax. Recibió quimioterapia SMILE por 4 ciclos y en la evaluación al final del tratamiento se comprobó que hubo una respuesta completa de la enfermedad.ABSTRACT Introduction: Extranodal lymphoma of NK / T cells, nasal type is an aggressive variety that occurs most frequently in East Asia and Latin America. The SMILE treatment regimen, based on dexamethasone, methotrexate, ifosfamide, L-asparaginase and etoposide, showed adequate objective response rates in phase 1/2 studies. Objective: to present the first report of the application of the SMILE protocol in Cuba. Case presentation : 47-year-old white patient who presented early relapse of extranodal lymphoma of nasal NK / T cells in soft parts of the left anterior wall of the thorax. He received SMILE chemotherapy for 4 cycles and the evaluation at the end of the treatment showed that there was a complete response of the disease.
       
  • Plasmocitoma solitario intracraneal: una presentación inusual

    • Abstract: ABSTRACT Background: Intracranial solitary plasmacytoma is extremely rare and its location in the clivus is unusual; its clinical presentation is very varied and the diagnostic images are similar to the other tumors in skull-base. Case presentation: 47-year-old woman with initial diagnosis of pituitary macroadenoma, attended with headache, nausea, vomiting, diplopia in the right eye and paralysis of her abducent nerve. She was reoperated by transsphenoidal endoscopic approach, concluding in solitary clivus plasmacytoma by biopsy and immunohistochemistry. Conclusions: Clivus is an unusual location for intracranial plasmacytoma. Early diagnosis, complete study and careful follow-up are required due to its high progression to multiple myeloma.RESUMEN Introducción: El plasmocitoma solitario intracraneal es extremadamente raro y su localización en el clivus es inusual; su presentación clínica es muy variada y las imágenes diagnósticas son similares a las de otros tumores de la base del cráneo. Reporte de caso: Se presenta el caso de una mujer de 47 años con diagnóstico inicial de macroadenoma hipofisiario, que cursó con cefalea, náuseas, vómitos, diplopía en ojo derecho y parálisis de su nervio abducente. Fue reintervenida por vía transesfenoidal endoscópica, concluyendo en plasmocitoma solitario del clivus por biopsia e inmunohistoquímica. Conclusiones: El clivus es una localización inusual para plasmocitoma intracraneal, se requiere un diagnóstico precoz, estudio completo y seguimiento cuidadoso por su alta progresión a mieloma múltiple.
       
  • El angioedema hereditario: causa poco común de dolor abdominal

    • Abstract: ABSTRACT Background: Intracranial solitary plasmacytoma is extremely rare and its location in the clivus is unusual; its clinical presentation is very varied and the diagnostic images are similar to the other tumors in skull-base. Case presentation: 47-year-old woman with initial diagnosis of pituitary macroadenoma, attended with headache, nausea, vomiting, diplopia in the right eye and paralysis of her abducent nerve. She was reoperated by transsphenoidal endoscopic approach, concluding in solitary clivus plasmacytoma by biopsy and immunohistochemistry. Conclusions: Clivus is an unusual location for intracranial plasmacytoma. Early diagnosis, complete study and careful follow-up are required due to its high progression to multiple myeloma.RESUMEN Introducción: El plasmocitoma solitario intracraneal es extremadamente raro y su localización en el clivus es inusual; su presentación clínica es muy variada y las imágenes diagnósticas son similares a las de otros tumores de la base del cráneo. Reporte de caso: Se presenta el caso de una mujer de 47 años con diagnóstico inicial de macroadenoma hipofisiario, que cursó con cefalea, náuseas, vómitos, diplopía en ojo derecho y parálisis de su nervio abducente. Fue reintervenida por vía transesfenoidal endoscópica, concluyendo en plasmocitoma solitario del clivus por biopsia e inmunohistoquímica. Conclusiones: El clivus es una localización inusual para plasmocitoma intracraneal, se requiere un diagnóstico precoz, estudio completo y seguimiento cuidadoso por su alta progresión a mieloma múltiple.
       
  • Importancia de la morfología en el diagnóstico hematológico

    • Abstract: ABSTRACT Background: Intracranial solitary plasmacytoma is extremely rare and its location in the clivus is unusual; its clinical presentation is very varied and the diagnostic images are similar to the other tumors in skull-base. Case presentation: 47-year-old woman with initial diagnosis of pituitary macroadenoma, attended with headache, nausea, vomiting, diplopia in the right eye and paralysis of her abducent nerve. She was reoperated by transsphenoidal endoscopic approach, concluding in solitary clivus plasmacytoma by biopsy and immunohistochemistry. Conclusions: Clivus is an unusual location for intracranial plasmacytoma. Early diagnosis, complete study and careful follow-up are required due to its high progression to multiple myeloma.RESUMEN Introducción: El plasmocitoma solitario intracraneal es extremadamente raro y su localización en el clivus es inusual; su presentación clínica es muy variada y las imágenes diagnósticas son similares a las de otros tumores de la base del cráneo. Reporte de caso: Se presenta el caso de una mujer de 47 años con diagnóstico inicial de macroadenoma hipofisiario, que cursó con cefalea, náuseas, vómitos, diplopía en ojo derecho y parálisis de su nervio abducente. Fue reintervenida por vía transesfenoidal endoscópica, concluyendo en plasmocitoma solitario del clivus por biopsia e inmunohistoquímica. Conclusiones: El clivus es una localización inusual para plasmocitoma intracraneal, se requiere un diagnóstico precoz, estudio completo y seguimiento cuidadoso por su alta progresión a mieloma múltiple.
       
 
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