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Publisher: Elsevier   (Total: 3177 journals)

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Showing 1 - 200 of 3177 Journals sorted alphabetically
A Practical Logic of Cognitive Systems     Full-text available via subscription   (Followers: 9)
AASRI Procedia     Open Access   (Followers: 14)
Academic Pediatrics     Hybrid Journal   (Followers: 30, SJR: 1.402, h-index: 51)
Academic Radiology     Hybrid Journal   (Followers: 22, SJR: 1.008, h-index: 75)
Accident Analysis & Prevention     Partially Free   (Followers: 86, SJR: 1.109, h-index: 94)
Accounting Forum     Hybrid Journal   (Followers: 25, SJR: 0.612, h-index: 27)
Accounting, Organizations and Society     Hybrid Journal   (Followers: 35, SJR: 2.515, h-index: 90)
Achievements in the Life Sciences     Open Access   (Followers: 5)
Acta Anaesthesiologica Taiwanica     Open Access   (Followers: 6, SJR: 0.338, h-index: 19)
Acta Astronautica     Hybrid Journal   (Followers: 386, SJR: 0.726, h-index: 43)
Acta Automatica Sinica     Full-text available via subscription   (Followers: 2)
Acta Biomaterialia     Hybrid Journal   (Followers: 27, SJR: 2.02, h-index: 104)
Acta Colombiana de Cuidado Intensivo     Full-text available via subscription   (Followers: 2)
Acta de Investigación Psicológica     Open Access   (Followers: 3)
Acta Ecologica Sinica     Open Access   (Followers: 8, SJR: 0.172, h-index: 29)
Acta Haematologica Polonica     Free   (Followers: 1, SJR: 0.123, h-index: 8)
Acta Histochemica     Hybrid Journal   (Followers: 3, SJR: 0.604, h-index: 38)
Acta Materialia     Hybrid Journal   (Followers: 242, SJR: 3.683, h-index: 202)
Acta Mathematica Scientia     Full-text available via subscription   (Followers: 5, SJR: 0.615, h-index: 21)
Acta Mechanica Solida Sinica     Full-text available via subscription   (Followers: 9, SJR: 0.442, h-index: 21)
Acta Oecologica     Hybrid Journal   (Followers: 10, SJR: 0.915, h-index: 53)
Acta Otorrinolaringologica (English Edition)     Full-text available via subscription  
Acta Otorrinolaringológica Española     Full-text available via subscription   (Followers: 2, SJR: 0.311, h-index: 16)
Acta Pharmaceutica Sinica B     Open Access   (Followers: 1)
Acta Poética     Open Access   (Followers: 4)
Acta Psychologica     Hybrid Journal   (Followers: 25, SJR: 1.365, h-index: 73)
Acta Sociológica     Open Access  
Acta Tropica     Hybrid Journal   (Followers: 6, SJR: 1.059, h-index: 77)
Acta Urológica Portuguesa     Open Access  
Actas Dermo-Sifiliograficas     Full-text available via subscription   (Followers: 3)
Actas Dermo-Sifiliográficas (English Edition)     Full-text available via subscription   (Followers: 2)
Actas Urológicas Españolas     Full-text available via subscription   (Followers: 3, SJR: 0.383, h-index: 19)
Actas Urológicas Españolas (English Edition)     Full-text available via subscription   (Followers: 1)
Actualites Pharmaceutiques     Full-text available via subscription   (Followers: 6, SJR: 0.141, h-index: 3)
Actualites Pharmaceutiques Hospitalieres     Full-text available via subscription   (Followers: 3, SJR: 0.112, h-index: 2)
Acupuncture and Related Therapies     Hybrid Journal   (Followers: 6)
Acute Pain     Full-text available via subscription   (Followers: 14)
Ad Hoc Networks     Hybrid Journal   (Followers: 11, SJR: 0.967, h-index: 57)
Addictive Behaviors     Hybrid Journal   (Followers: 15, SJR: 1.514, h-index: 92)
Addictive Behaviors Reports     Open Access   (Followers: 7)
Additive Manufacturing     Hybrid Journal   (Followers: 9, SJR: 1.039, h-index: 5)
Additives for Polymers     Full-text available via subscription   (Followers: 22)
Advanced Cement Based Materials     Full-text available via subscription   (Followers: 3)
Advanced Drug Delivery Reviews     Hybrid Journal   (Followers: 132, SJR: 5.2, h-index: 222)
Advanced Engineering Informatics     Hybrid Journal   (Followers: 11, SJR: 1.265, h-index: 53)
Advanced Powder Technology     Hybrid Journal   (Followers: 16, SJR: 0.739, h-index: 33)
Advances in Accounting     Hybrid Journal   (Followers: 8, SJR: 0.299, h-index: 15)
Advances in Agronomy     Full-text available via subscription   (Followers: 12, SJR: 2.071, h-index: 82)
Advances in Anesthesia     Full-text available via subscription   (Followers: 27, SJR: 0.169, h-index: 4)
Advances in Antiviral Drug Design     Full-text available via subscription   (Followers: 2)
Advances in Applied Mathematics     Full-text available via subscription   (Followers: 10, SJR: 1.054, h-index: 35)
Advances in Applied Mechanics     Full-text available via subscription   (Followers: 10, SJR: 0.801, h-index: 26)
Advances in Applied Microbiology     Full-text available via subscription   (Followers: 22, SJR: 1.286, h-index: 49)
Advances In Atomic, Molecular, and Optical Physics     Full-text available via subscription   (Followers: 14, SJR: 3.31, h-index: 42)
Advances in Biological Regulation     Hybrid Journal   (Followers: 4, SJR: 2.277, h-index: 43)
Advances in Botanical Research     Full-text available via subscription   (Followers: 2, SJR: 0.619, h-index: 48)
Advances in Cancer Research     Full-text available via subscription   (Followers: 29, SJR: 2.215, h-index: 78)
Advances in Carbohydrate Chemistry and Biochemistry     Full-text available via subscription   (Followers: 7, SJR: 0.9, h-index: 30)
Advances in Catalysis     Full-text available via subscription   (Followers: 5, SJR: 2.139, h-index: 42)
Advances in Cell Aging and Gerontology     Full-text available via subscription   (Followers: 3)
Advances in Cellular and Molecular Biology of Membranes and Organelles     Full-text available via subscription   (Followers: 12)
Advances in Chemical Engineering     Full-text available via subscription   (Followers: 27, SJR: 0.183, h-index: 23)
Advances in Child Development and Behavior     Full-text available via subscription   (Followers: 10, SJR: 0.665, h-index: 29)
Advances in Chronic Kidney Disease     Full-text available via subscription   (Followers: 10, SJR: 1.268, h-index: 45)
Advances in Clinical Chemistry     Full-text available via subscription   (Followers: 28, SJR: 0.938, h-index: 33)
Advances in Colloid and Interface Science     Full-text available via subscription   (Followers: 19, SJR: 2.314, h-index: 130)
Advances in Computers     Full-text available via subscription   (Followers: 14, SJR: 0.223, h-index: 22)
Advances in Dermatology     Full-text available via subscription   (Followers: 14)
Advances in Developmental Biology     Full-text available via subscription   (Followers: 11)
Advances in Digestive Medicine     Open Access   (Followers: 8)
Advances in DNA Sequence-Specific Agents     Full-text available via subscription   (Followers: 5)
Advances in Drug Research     Full-text available via subscription   (Followers: 21)
Advances in Ecological Research     Full-text available via subscription   (Followers: 42, SJR: 3.25, h-index: 43)
Advances in Engineering Software     Hybrid Journal   (Followers: 27, SJR: 0.486, h-index: 10)
Advances in Experimental Biology     Full-text available via subscription   (Followers: 7)
Advances in Experimental Social Psychology     Full-text available via subscription   (Followers: 43, SJR: 5.465, h-index: 64)
Advances in Exploration Geophysics     Full-text available via subscription   (Followers: 1)
Advances in Fluorine Science     Full-text available via subscription   (Followers: 7)
Advances in Food and Nutrition Research     Full-text available via subscription   (Followers: 53, SJR: 0.674, h-index: 38)
Advances in Fuel Cells     Full-text available via subscription   (Followers: 15)
Advances in Genetics     Full-text available via subscription   (Followers: 15, SJR: 2.558, h-index: 54)
Advances in Genome Biology     Full-text available via subscription   (Followers: 8)
Advances in Geophysics     Full-text available via subscription   (Followers: 6, SJR: 2.325, h-index: 20)
Advances in Heat Transfer     Full-text available via subscription   (Followers: 21, SJR: 0.906, h-index: 24)
Advances in Heterocyclic Chemistry     Full-text available via subscription   (Followers: 9, SJR: 0.497, h-index: 31)
Advances in Human Factors/Ergonomics     Full-text available via subscription   (Followers: 22)
Advances in Imaging and Electron Physics     Full-text available via subscription   (Followers: 2, SJR: 0.396, h-index: 27)
Advances in Immunology     Full-text available via subscription   (Followers: 36, SJR: 4.152, h-index: 85)
Advances in Inorganic Chemistry     Full-text available via subscription   (Followers: 8, SJR: 1.132, h-index: 42)
Advances in Insect Physiology     Full-text available via subscription   (Followers: 2, SJR: 1.274, h-index: 27)
Advances in Integrative Medicine     Hybrid Journal   (Followers: 6)
Advances in Intl. Accounting     Full-text available via subscription   (Followers: 3)
Advances in Life Course Research     Hybrid Journal   (Followers: 8, SJR: 0.764, h-index: 15)
Advances in Lipobiology     Full-text available via subscription   (Followers: 1)
Advances in Magnetic and Optical Resonance     Full-text available via subscription   (Followers: 9)
Advances in Marine Biology     Full-text available via subscription   (Followers: 15, SJR: 1.645, h-index: 45)
Advances in Mathematics     Full-text available via subscription   (Followers: 11, SJR: 3.261, h-index: 65)
Advances in Medical Sciences     Hybrid Journal   (Followers: 6, SJR: 0.489, h-index: 25)
Advances in Medicinal Chemistry     Full-text available via subscription   (Followers: 5)
Advances in Microbial Physiology     Full-text available via subscription   (Followers: 4, SJR: 1.44, h-index: 51)
Advances in Molecular and Cell Biology     Full-text available via subscription   (Followers: 21)
Advances in Molecular and Cellular Endocrinology     Full-text available via subscription   (Followers: 8)
Advances in Molecular Toxicology     Full-text available via subscription   (Followers: 7, SJR: 0.324, h-index: 8)
Advances in Nanoporous Materials     Full-text available via subscription   (Followers: 3)
Advances in Oncobiology     Full-text available via subscription   (Followers: 1)
Advances in Organ Biology     Full-text available via subscription   (Followers: 1)
Advances in Organometallic Chemistry     Full-text available via subscription   (Followers: 15, SJR: 2.885, h-index: 45)
Advances in Parallel Computing     Full-text available via subscription   (Followers: 6, SJR: 0.148, h-index: 11)
Advances in Parasitology     Full-text available via subscription   (Followers: 5, SJR: 2.37, h-index: 73)
Advances in Pediatrics     Full-text available via subscription   (Followers: 24, SJR: 0.4, h-index: 28)
Advances in Pharmaceutical Sciences     Full-text available via subscription   (Followers: 10)
Advances in Pharmacology     Full-text available via subscription   (Followers: 15, SJR: 1.718, h-index: 58)
Advances in Physical Organic Chemistry     Full-text available via subscription   (Followers: 8, SJR: 0.384, h-index: 26)
Advances in Phytomedicine     Full-text available via subscription  
Advances in Planar Lipid Bilayers and Liposomes     Full-text available via subscription   (Followers: 3, SJR: 0.248, h-index: 11)
Advances in Plant Biochemistry and Molecular Biology     Full-text available via subscription   (Followers: 7)
Advances in Plant Pathology     Full-text available via subscription   (Followers: 5)
Advances in Porous Media     Full-text available via subscription   (Followers: 5)
Advances in Protein Chemistry     Full-text available via subscription   (Followers: 17)
Advances in Protein Chemistry and Structural Biology     Full-text available via subscription   (Followers: 18, SJR: 1.5, h-index: 62)
Advances in Psychology     Full-text available via subscription   (Followers: 59)
Advances in Quantum Chemistry     Full-text available via subscription   (Followers: 6, SJR: 0.478, h-index: 32)
Advances in Radiation Oncology     Open Access  
Advances in Small Animal Medicine and Surgery     Hybrid Journal   (Followers: 3, SJR: 0.1, h-index: 2)
Advances in Space Biology and Medicine     Full-text available via subscription   (Followers: 5)
Advances in Space Research     Full-text available via subscription   (Followers: 384, SJR: 0.606, h-index: 65)
Advances in Structural Biology     Full-text available via subscription   (Followers: 5)
Advances in Surgery     Full-text available via subscription   (Followers: 9, SJR: 0.823, h-index: 27)
Advances in the Study of Behavior     Full-text available via subscription   (Followers: 29, SJR: 1.321, h-index: 56)
Advances in Veterinary Medicine     Full-text available via subscription   (Followers: 17)
Advances in Veterinary Science and Comparative Medicine     Full-text available via subscription   (Followers: 13)
Advances in Virus Research     Full-text available via subscription   (Followers: 5, SJR: 1.878, h-index: 68)
Advances in Water Resources     Hybrid Journal   (Followers: 46, SJR: 2.408, h-index: 94)
Aeolian Research     Hybrid Journal   (Followers: 6, SJR: 0.973, h-index: 22)
Aerospace Science and Technology     Hybrid Journal   (Followers: 337, SJR: 0.816, h-index: 49)
AEU - Intl. J. of Electronics and Communications     Hybrid Journal   (Followers: 8, SJR: 0.318, h-index: 36)
African J. of Emergency Medicine     Open Access   (Followers: 6, SJR: 0.344, h-index: 6)
Ageing Research Reviews     Hybrid Journal   (Followers: 10, SJR: 3.289, h-index: 78)
Aggression and Violent Behavior     Hybrid Journal   (Followers: 435, SJR: 1.385, h-index: 72)
Agri Gene     Hybrid Journal  
Agricultural and Forest Meteorology     Hybrid Journal   (Followers: 15, SJR: 2.18, h-index: 116)
Agricultural Systems     Hybrid Journal   (Followers: 31, SJR: 1.275, h-index: 74)
Agricultural Water Management     Hybrid Journal   (Followers: 43, SJR: 1.546, h-index: 79)
Agriculture and Agricultural Science Procedia     Open Access   (Followers: 1)
Agriculture and Natural Resources     Open Access   (Followers: 2)
Agriculture, Ecosystems & Environment     Hybrid Journal   (Followers: 56, SJR: 1.879, h-index: 120)
Ain Shams Engineering J.     Open Access   (Followers: 5, SJR: 0.434, h-index: 14)
Air Medical J.     Hybrid Journal   (Followers: 6, SJR: 0.234, h-index: 18)
AKCE Intl. J. of Graphs and Combinatorics     Open Access   (SJR: 0.285, h-index: 3)
Alcohol     Hybrid Journal   (Followers: 11, SJR: 0.922, h-index: 66)
Alcoholism and Drug Addiction     Open Access   (Followers: 9)
Alergologia Polska : Polish J. of Allergology     Full-text available via subscription   (Followers: 1)
Alexandria Engineering J.     Open Access   (Followers: 1, SJR: 0.436, h-index: 12)
Alexandria J. of Medicine     Open Access   (Followers: 1)
Algal Research     Partially Free   (Followers: 9, SJR: 2.05, h-index: 20)
Alkaloids: Chemical and Biological Perspectives     Full-text available via subscription   (Followers: 2)
Allergologia et Immunopathologia     Full-text available via subscription   (Followers: 1, SJR: 0.46, h-index: 29)
Allergology Intl.     Open Access   (Followers: 5, SJR: 0.776, h-index: 35)
Alpha Omegan     Full-text available via subscription   (SJR: 0.121, h-index: 9)
ALTER - European J. of Disability Research / Revue Européenne de Recherche sur le Handicap     Full-text available via subscription   (Followers: 9, SJR: 0.158, h-index: 9)
Alzheimer's & Dementia     Hybrid Journal   (Followers: 48, SJR: 4.289, h-index: 64)
Alzheimer's & Dementia: Diagnosis, Assessment & Disease Monitoring     Open Access   (Followers: 4)
Alzheimer's & Dementia: Translational Research & Clinical Interventions     Open Access   (Followers: 4)
Ambulatory Pediatrics     Hybrid Journal   (Followers: 6)
American Heart J.     Hybrid Journal   (Followers: 50, SJR: 3.157, h-index: 153)
American J. of Cardiology     Hybrid Journal   (Followers: 51, SJR: 2.063, h-index: 186)
American J. of Emergency Medicine     Hybrid Journal   (Followers: 44, SJR: 0.574, h-index: 65)
American J. of Geriatric Pharmacotherapy     Full-text available via subscription   (Followers: 10, SJR: 1.091, h-index: 45)
American J. of Geriatric Psychiatry     Hybrid Journal   (Followers: 14, SJR: 1.653, h-index: 93)
American J. of Human Genetics     Hybrid Journal   (Followers: 31, SJR: 8.769, h-index: 256)
American J. of Infection Control     Hybrid Journal   (Followers: 26, SJR: 1.259, h-index: 81)
American J. of Kidney Diseases     Hybrid Journal   (Followers: 34, SJR: 2.313, h-index: 172)
American J. of Medicine     Hybrid Journal   (Followers: 42, SJR: 2.023, h-index: 189)
American J. of Medicine Supplements     Full-text available via subscription   (Followers: 3)
American J. of Obstetrics and Gynecology     Hybrid Journal   (Followers: 196, SJR: 2.255, h-index: 171)
American J. of Ophthalmology     Hybrid Journal   (Followers: 62, SJR: 2.803, h-index: 148)
American J. of Ophthalmology Case Reports     Open Access   (Followers: 6)
American J. of Orthodontics and Dentofacial Orthopedics     Full-text available via subscription   (Followers: 6, SJR: 1.249, h-index: 88)
American J. of Otolaryngology     Hybrid Journal   (Followers: 25, SJR: 0.59, h-index: 45)
American J. of Pathology     Hybrid Journal   (Followers: 27, SJR: 2.653, h-index: 228)
American J. of Preventive Medicine     Hybrid Journal   (Followers: 27, SJR: 2.764, h-index: 154)
American J. of Surgery     Hybrid Journal   (Followers: 37, SJR: 1.286, h-index: 125)
American J. of the Medical Sciences     Hybrid Journal   (Followers: 12, SJR: 0.653, h-index: 70)
Ampersand : An Intl. J. of General and Applied Linguistics     Open Access   (Followers: 6)
Anaerobe     Hybrid Journal   (Followers: 4, SJR: 1.066, h-index: 51)
Anaesthesia & Intensive Care Medicine     Full-text available via subscription   (Followers: 62, SJR: 0.124, h-index: 9)
Anaesthesia Critical Care & Pain Medicine     Full-text available via subscription   (Followers: 14)
Anales de Cirugia Vascular     Full-text available via subscription  
Anales de Pediatría     Full-text available via subscription   (Followers: 3, SJR: 0.209, h-index: 27)
Anales de Pediatría (English Edition)     Full-text available via subscription  
Anales de Pediatría Continuada     Full-text available via subscription   (SJR: 0.104, h-index: 3)
Analytic Methods in Accident Research     Hybrid Journal   (Followers: 4, SJR: 2.577, h-index: 7)
Analytica Chimica Acta     Hybrid Journal   (Followers: 39, SJR: 1.548, h-index: 152)
Analytical Biochemistry     Hybrid Journal   (Followers: 168, SJR: 0.725, h-index: 154)
Analytical Chemistry Research     Open Access   (Followers: 10, SJR: 0.18, h-index: 2)
Analytical Spectroscopy Library     Full-text available via subscription   (Followers: 11)
Anesthésie & Réanimation     Full-text available via subscription   (Followers: 1)
Anesthesiology Clinics     Full-text available via subscription   (Followers: 22, SJR: 0.421, h-index: 40)
Angiología     Full-text available via subscription   (SJR: 0.124, h-index: 9)
Angiologia e Cirurgia Vascular     Open Access   (Followers: 1)

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Journal Cover La Revue de Medecine Interne
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   Full-text available via subscription Subscription journal
   ISSN (Print) 0248-8663
   Published by Elsevier Homepage  [3177 journals]
  • L’effet Nocebo : particularités et conséquences pour
           le clinicien
    • Authors: S. Mouly; J.-F. Bergmann; M. Molimard
      Pages: 315 - 320
      Abstract: Publication date: Available online 22 March 2018
      Source:La Revue de Médecine Interne
      Author(s): S. Mouly, J.-F. Bergmann, M. Molimard

      PubDate: 2018-04-15T10:20:00Z
      DOI: 10.1016/j.revmed.2018.02.021
      Issue No: Vol. 39, No. 5 (2018)
  • Le microbiote au cœur du psychisme
    • Authors: J. Cosserat; F. Du Breuil; P. Validire; S. Lenoir; S. Wolf; M. Gayraud; J. Vinit
      Pages: 369 - 372
      Abstract: Publication date: Available online 22 March 2018
      Source:La Revue de Médecine Interne
      Author(s): J. Cosserat, F. Du Breuil, P. Validire, S. Lenoir, S. Wolf, M. Gayraud, J. Vinit

      PubDate: 2018-04-15T10:20:00Z
      DOI: 10.1016/j.revmed.2017.06.017
      Issue No: Vol. 39, No. 5 (2018)
  • Interleukine-1, inflammasome et maladies auto-inflammatoires
    • Authors: Y. Jamilloux; E. Bourdonnay; M. Gerfaud-Valentin; B.F. Py; L. Lefeuvre; T. Barba; C. Broussolle; T. Henry; P. Sève
      Pages: 233 - 239
      Abstract: Publication date: April 2018
      Source:La Revue de Médecine Interne, Volume 39, Issue 4
      Author(s): Y. Jamilloux, E. Bourdonnay, M. Gerfaud-Valentin, B.F. Py, L. Lefeuvre, T. Barba, C. Broussolle, T. Henry, P. Sève
      L’interleukine-1 est une cytokine majeure de l’immunité innée et de l’inflammation. Elle exerce divers effets systémiques au cours de la réponse inflammatoire, comme l’induction de la fièvre, la thrombopoïèse et la granulopoïèse, ou encore le recrutement leucocytaire. Si l’implication de l’interleukine-1 a été démontrée dans nombre de pathologies à médiation inflammatoire comme le diabète ou la goutte, celle-ci joue surtout un rôle pivot dans certaines maladies auto-inflammatoires, telles que les cryopyrinopathies ou la fièvre méditerranéenne familiale. Dans ces maladies, c’est une anomalie constitutionnelle de l’inflammasome, un complexe protéique responsable de l’activation de l’interleukine-1, qui explique l’hypersécrétion de celle-ci. D’autres maladies auto-inflammatoires ont une physiopathologie plus complexe, impliquant une dérégulation de la voie de l’interleukine-1, en amont ou en aval de l’inflammasome ou de manière plus complexe. Dans cette mise au point, sont détaillées les voies de synthèse, d’activation, de signalisation et de régulation de l’interleukine-1. Nous décrivons ensuite les maladies auto-inflammatoires et apparentées pour lesquelles le rôle pathologique de l’interleukine-1 a été démontré. Interleukin-1 is a major cytokine of innate immunity and inflammation. It exerts various systemic effects during the inflammatory response, such as fever induction, thrombopoiesis and granulopoiesis, or leukocyte recruitment. Its involvement has been demonstrated in many inflammatory-mediated diseases, such as diabetes or gout. Moreover, interleukin-1 plays a pivotal role in some autoinflammatory diseases, such as cryopyrinopathies or familial Mediterranean fever. In these diseases, a constitutional defect of the inflammasome, a protein complex responsible for the activation of interleukin-1, explains the hypersecretion of interleukin-1. Other autoinflammatory diseases have a more complex pathophysiology involving deregulation of the interleukin-1 pathway, upstream or downstream of the inflammasome, or through more complex mechanisms. In this review, we are detailing the synthesis, the activation, the signalling, and the regulation of interleukin-1. We then describe the autoinflammatory diseases or related-diseases where the pathological role of interleukin-1 has been demonstrated.

      PubDate: 2018-04-15T10:20:00Z
      DOI: 10.1016/j.revmed.2016.07.007
  • Le déficit en mévalonate kinase en 2016
    • Authors: C. Galeotti; S. Georgin-Lavialle; G. Sarrabay; I. Touitou; I. Koné-Paut
      Pages: 265 - 270
      Abstract: Publication date: April 2018
      Source:La Revue de Médecine Interne, Volume 39, Issue 4
      Author(s): C. Galeotti, S. Georgin-Lavialle, G. Sarrabay, I. Touitou, I. Koné-Paut
      Le déficit en mévalonate kinase est une maladie auto-inflammatoire rare, autosomique récessive. Il est causé par des mutations dans le gène MVK, qui code une enzyme, la mévalonate kinase qui intervient dans la biosynthèse du cholestérol et des isoprénoïdes. Le stress cytosolique induit par la carence en isoprénoïdes cause une activation de l’inflammasome NLRP3 et une sécrétion exagérée d’IL1β, mais ce mécanisme n’est pas unique dans le MKD. Le spectre clinique va de la forme modérée du syndrome hyper-IgD (HIDS, déficit partiel en MVK) à des formes létales d’acidurie mévalonique (AM, déficit complet). Il comporte des accès de fièvre périodique avec une réaction inflammatoire intense, accompagnée d’un malaise général, d’adénopathies cervicales, de signes digestifs, articulaires et cutanés. Le premier accès a lieu avant l’âge de 1 an, confondu en période néonatale avec une infection materno-fœtale. Les stimulations antigéniques (infections, vaccinations) déclenchent les poussées. Il s’y associe dans l’AM un retard psychomoteur, un retard de croissance, une ataxie, un syndrome dysmorphique et une baisse progressive de l’acuité visuelle. Avec l’âge les crises inflammatoires régressent et le MKD prend un masque de maladie plus chronique où le handicap neurologique peut être très important. Le diagnostic repose sur la mise en évidence de la mévalonaturie en période fébrile. La génétique confirme le diagnostic dans plus de 80 % des cas. Les formes les moins sévères peuvent être traitées par des anti-inflammatoires non stéroïdiens ou des corticoïdes lors des accès fébriles. Les traitements anti-IL1 apparaissent les plus efficaces pour traiter les patients dont les manifestations inflammatoires sont les plus sévères. Mevalonate kinase deficiency is a rare, autosomal recessive, auto-inflammatory disease. This results from mutations in the gene MVK coding for the enzyme mevalonate kinase. This enzyme is involved in cholesterol and isoprenoids synthesis. Depending partially of the residual activity of the mevalonate kinase, the clinical spectrum realizes a continuum which extends from the mild phenotype of the hyperimmunoglobulinemia D and periodic fever syndrome (HIDS) to a lethal form of mevalonic aciduria. The HIDS is characterized by recurrent episodes of fever with an intense inflammatory syndrome, accompanied with lymphadenopathy, abdominal pain, diarrhea, arthralgia, hepatomegaly, splenomegaly and skin rash. The first attack more frequently takes place in the first year of life, even during the neonatal period, where it can be confused with a maternofetal infection. There is furthermore in mevalonate aciduria a psychomotor retardation, a failure to thrive, a cerebellar ataxia, a dysmorphic syndrome and a reduction of the visual acuity. The diagnosis is based on the mevalonic aciduria during febrile attack. Genetics confirm the diagnosis in more than 80 % of the cases. The dosage of IgD, low sensitive and specific, has no interest. There is no reference treatment. The less severe forms can be treated by non-steroidal anti-inflammatory drugs or steroids during febrile attacks. The most severe patients can be treated by biotherapy: antagonists of IL-1, TNF-α and IL-6.

      PubDate: 2018-04-15T10:20:00Z
      DOI: 10.1016/j.revmed.2016.08.019
  • Les interféronopathies de type I. Mise au point et revue de la
    • Authors: C. Picard; A. Belot
      Pages: 271 - 278
      Abstract: Publication date: April 2018
      Source:La Revue de Médecine Interne, Volume 39, Issue 4
      Author(s): C. Picard, A. Belot
      Grâce aux récentes avancées de la génétique, un nouveau champ de pathologies inflammatoires associées à une production excessive d’interféron (INF) de type I a été identifié sous le terme d’« interféronopathies de type I ». Ces maladies sont transmises de façon mendélienne mais présentent une pénétrance et une expressivité très variable si bien que le diagnostic peut être porté à un âge tardif au-delà de l’enfance. Ces pathologies possèdent des caractéristiques biologiques et cliniques parfois communes telles qu’une signature IFN ou une atteinte cutanée, neurologique évocatrice, mais elles sont également caractérisées par des atteintes d’organes bien spécifiques. Les traitements résident dans les stratégies de blocage de la production ou de l’action de l’interféron et ces stratégies thérapeutiques pourraient être étendues à d’autres maladies non génétiques liées à l’interféron. Thanks to the tremendous progress of genetics, a new field of inherited inflammatory disorders related to an overproduction of interferon has recently emerged. The so-called type I interferonopathies represent an heterogeneous group of Mendelian diseases presenting with various features starting in childhood, although the diagnosis can also be made later in life. Several clinical and biological characteristics are shared across these patients such as a positive interferon (IFN) signature and neurological and cutaneous involvement, some of which display organ specificity. Treatment is challenging, but IFN-targeting therapies represent a promising option in these severe diseases.

      PubDate: 2018-04-15T10:20:00Z
      DOI: 10.1016/j.revmed.2016.08.016
  • Cryopyrinopathies
    • Authors: P. Quartier; F. Rodrigues; S. Georgin-Lavialle
      Pages: 287 - 296
      Abstract: Publication date: April 2018
      Source:La Revue de Médecine Interne, Volume 39, Issue 4
      Author(s): P. Quartier, F. Rodrigues, S. Georgin-Lavialle
      Les cryopyrinopathies sont associées à des mutations d’un même gène mais regroupent 3 syndromes, par gravité croissante l’urticaire familial au froid, le syndrome de Muckle-Wells et le syndrome chronique, infantile, neurologique, cutané, articulaire (CINCA) également appelé neonatal-onset multisystem inflammatory disease (NOMID). La transmission est le plus souvent autosomique dominante sauf dans le syndrome CINCA/NOMID où prédominent les néomutations. Les mutations du gène codant la cryopyrine, NLRP3, sont à l’origine d’une activité dérégulée de la caspase 1 avec production excessive d’interleukine-1 et un syndrome auto-inflammatoire qui dans l’urticaire familial au froid et le syndrome de Muckle-Wells peut être déclenché ou aggravé par le froid. De plus en plus de mutations sont décrites y compris des mutations somatiques pouvant expliquer des signes survenant à l’âge adulte. Les patients présentent une éruption cutanée pseudo-urticarienne, des arthralgies, des céphalées, parfois de la fièvre, une inflammation biologique mais également dans les formes sévères une atteinte neuro-sensorielle avec surdité de perception, atteinte ophtalmologique et méningite chronique. Certains patients CINCA/NOMID développent de plus une hypertrophie pseudo-tumorale des cartilages de croissance articulaire. L’histoire naturelle de la maladie est en général bénigne dans l’urticaire familial au froid mais sévère dans les autres formes, notamment du fait de l’atteinte neuro-sensorielle. Par ailleurs, un risque d’amylose AA secondaire existe dans toutes les formes en l’absence de contrôle de l’inflammation chronique. Le traitement anti-interleukine-1 par anakinra, rilonacept ou canakinumab permet généralement une rémission complète des symptômes mais des séquelles sont possibles en particulier si se sont déjà développées surdité ou hypertrophie cartilagineuse. Ce traitement est également important pour prévenir l’amylose, à défaut stabiliser ou parfois permettre la régression de lésions constituées. Cryopyrin-associated periodic syndromes (CAPS) are linked to one single gene mutations, however they are associated with 3 syndromes, which are, from the mildest to the most severe phenotype familial cold urticaria, Muckle-Wells syndrome and chronic, infantile, neurologic, cutaneous, articular (CINCA) syndrome also called neonatal-onset multisystem inflammatory disease (NOMID). Autosomic dominant inheritance is present in most cases but in CINCA/NOMID syndrome where neomutations are more common. Mutations in the gene encoding cryopyrin, NLRP3, are associated with deregulation of caspase-1 activity, excessive interleukin-1 production and an autoinflammatory syndrome, which in familial cold urticaria and Muckle-Wells syndrome may be triggered or worsened by exposure to coldness. More and more mutations are described and even somatic mutations that can explain some clinical signs beginning in adulthood. Patients disclose a pseudo-urticarial rash, arthralgia, headaches, sometimes fever, biological inflammation but also, in severe forms of the disease, neurologic inflammation with central deafness, ophthalmologic inflammation, chronic meningitis. Some CINCA/NOMID patients also develop growth cartilage pseudo-tumoral hypertrophy. Natural disease history is usually benign in familial cold urticarial but severe in the other forms, particularly regarding neuro-sensorial involvement. In addition, secondary AA amyloidosis may develop in all forms in the absence of control of chronic inflammation. Anti-interleukin-1 treatment with anakinra, rilonacept or canakinumab induces in most cases complete remission, however sequelae may be present, particularly if central deafness or cartilage bone hypertrophy have already developed. This treatment is also important to prevent secondary amyloidosis or stabilize and even sometimes allow improvement of amyloidosis lesions.

      PubDate: 2018-04-15T10:20:00Z
      DOI: 10.1016/j.revmed.2017.09.002
  • Les multiples facettes du déficit en ADA2, vascularite, maladie
           auto-inflammatoire et immunodéficit : mise au point à partir des
           135 cas de la littérature
    • Authors: A. Fayand; G. Sarrabay; A. Belot; V. Hentgen; I. Kone-Paut; G. Grateau; I. Melki; S. Georgin-Lavialle
      Pages: 297 - 306
      Abstract: Publication date: April 2018
      Source:La Revue de Médecine Interne, Volume 39, Issue 4
      Author(s): A. Fayand, G. Sarrabay, A. Belot, V. Hentgen, I. Kone-Paut, G. Grateau, I. Melki, S. Georgin-Lavialle
      Le déficit en adénosine déaminase 2 (DADA2) est une maladie auto-inflammatoire rare de description récente. Elle est de transmission génétique autosomique récessive, liée des mutations du gène ADA2 (ou CECR1) codant pour l’enzyme ADA2. Outre son rôle dans le métabolisme des purines, ADA2 agirait comme facteur de croissance pour les cellules endothéliales et dans la différenciation des monocytes ; ainsi ce serait la déviation en macrophages M1 pro-inflammatoire et la survenue de lésions endothéliales secondaires à l’absence d’ADA2 qui seraient à l’origine des manifestations du DADA2. Ses manifestations se regroupent en trois grands types : vasculaire inflammatoire, hématologique et immunologique pouvant remplir les critères diagnostiques d’une périartérite noueuse, d’une aplasie médullaire ou d’un déficit immunitaire commun, variable respectivement. Cliniquement, il existe des manifestations vasculaires cutanées, telles qu’un livedo, et une atteinte du système nerveux central à type d’accidents vasculaires cérébraux ischémiques et hémorragiques, ainsi que des arthralgies et des atteintes digestives. Les corticoïdes et les immunosuppresseurs sont peu efficaces et le traitement repose sur les anti-TNF pour les formes inflammatoires, sans que le mécanisme expliquant leur efficacité ne soit parfaitement élucidé. Ces derniers doivent être introduits en première intention. La place des antithrombotiques est débattue en raison du sur-risque d’hémorragie cérébrale. Deficiency of adenosine deaminase 2 (DADA2) is a recently described auto-inflammatory disorder. It is an autosomal recessive inherited disease, caused by mutations in the ADA2 gene (formerly known as CECR1) encoding ADA2 enzyme. Besides its role in the purine metabolism, it has been postulated that ADA2 may act as a growth factor for endothelial cells and in the differenciation of monocytes. Thus, deficiency of ADA2 would lead to endothelial damage and a skewing of monocytes into M1 pro-inflammatory macrophage, causing DADA2 manifestations. Three core clinical features have been described: inflammatory-vascular signs, hematologic abnormalities and immunodeficiency. Clinically, patients display intermittent fever, cutaneous vascular manifestations, such as livedo, ischemic strokes, arthralgia and abdominal pain crisis. Corticosteroids and immunosuppressive agents (i.e. cyclophosphamide, azathioprine, ciclosporin, methotrexate) appear to be poorly effective. Although the mechanism has not been elucidated, anti-TNF agents have been proven efficient in DADA2 and should therefore be used as first line therapy for vasculitis. Role of anti-platelet and anticoagulant therapies in stroke-prophylaxis remains to be discussed, as those patients display a high risk of intracranial bleeding.

      PubDate: 2018-04-15T10:20:00Z
      DOI: 10.1016/j.revmed.2017.11.006
  • Un acrosyndrome unilatéral
    • Authors: M. Devos; P.-A. Barral; R. Vial; P.-E. Magnan; L. Swiader; J.-M. Bartoli; J.-R. Harlé
      Pages: 307 - 308
      Abstract: Publication date: April 2018
      Source:La Revue de Médecine Interne, Volume 39, Issue 4
      Author(s): M. Devos, P.-A. Barral, R. Vial, P.-E. Magnan, L. Swiader, J.-M. Bartoli, J.-R. Harlé

      PubDate: 2018-04-15T10:20:00Z
      DOI: 10.1016/j.revmed.2016.08.017
  • Une cause rare de gonflement chronique du genou
    • Authors: F. Frikha; R. Ben Salah; F. Rekik; C. Damak; Y. Hentati; H. Fourati; M. Snoussi; Z. Mnif; Z. Bahloul
      Pages: 309 - 310
      Abstract: Publication date: April 2018
      Source:La Revue de Médecine Interne, Volume 39, Issue 4
      Author(s): F. Frikha, R. Ben Salah, F. Rekik, C. Damak, Y. Hentati, H. Fourati, M. Snoussi, Z. Mnif, Z. Bahloul

      PubDate: 2018-04-15T10:20:00Z
      DOI: 10.1016/j.revmed.2016.08.018
  • Démarche diagnostique devant une anémie « non hémolytique » sans
           étiologie apparente
    • Authors: J.Y. Colin; G. Vignon; P. Mottaz; J. Labrousse; F. Carrere; P.F. Augereau; P. Aucher; F. Lellouche
      Abstract: Publication date: Available online 13 April 2018
      Source:La Revue de Médecine Interne
      Author(s): J.Y. Colin, G. Vignon, P. Mottaz, J. Labrousse, F. Carrere, P.F. Augereau, P. Aucher, F. Lellouche
      Le diagnostic étiologique d’une anémie chronique est habituellement simple et standardisé, mettant en évidence le plus souvent un déficit en fer, en vitamines B9 ou B12, une insuffisance rénale chronique sévère, une maladie endocrinienne, un syndrome inflammatoire ou une atteinte médullaire. Parfois aucune cause n’est retrouvée. Les résultats du bilan biologique initial peuvent être mis en défaut en raison d’une méconnaissance des nuances analytiques, ceci impliquant parfois des erreurs dans le diagnostic d’orientation, source d’explorations inutiles. Le but de cette mise au point est de montrer un regard critique sur les résultats des différentes analyses initiales et de rappeler certaines étiologies d’anémies « non hémolytiques » plus rares qu’il faut savoir parfois rechercher. The most potential causes of “non hemolytic” anemias are iron, folate or vitamin B12 deficiencies, severe renal impairment, endocrine diseases, inflammation and medullary disorders. In a non-exceptionnal way no cause is found, sometimes because of a wrong interpretation of analysis results and sometimes because of a little known etiology. The goal of this review is to point out analytical difficulties and to remember some rarer etiologies.

      PubDate: 2018-04-15T10:20:00Z
      DOI: 10.1016/j.revmed.2018.03.382
  • Littérature commentée avril 2018
    • Abstract: Publication date: Available online 12 April 2018
      Source:La Revue de Médecine Interne

      PubDate: 2018-04-15T10:20:00Z
  • Hémophilie A acquise associée à une leucémie myélomonocytaire
           chronique traitée efficacement par rituximab et azacitidine
    • Authors: A. Dartevel; S. Aubanel; G.-M. Pica; P. Faurie; C. Fauché; Y. Boué; V. Peigne
      Abstract: Publication date: Available online 10 April 2018
      Source:La Revue de Médecine Interne
      Author(s): A. Dartevel, S. Aubanel, G.-M. Pica, P. Faurie, C. Fauché, Y. Boué, V. Peigne
      Introduction L’hémophilie A acquise est un déficit en facteur VIII du à la survenue d’anticorps anti-facteur VIII. Nous rapportons un nouveau cas d’une hémophilie acquise associée à une leucémie myélomonocytaire chronique. Observation Il s’agit d’une femme de 74 ans présentant un hématome spontané du mollet compliqué d’un syndrome des loges. Le bilan de coagulation retrouvait un allongement isolé du TCA et un déficit en facteur VIII en lien avec des anticorps anti-facteur VIII. La patiente présentait également une monocytose fluctuante révélatrice d’une leucémie myélomonocytaire chronique. Le traitement initial avait compris un traitement anti-hémorragique (FEIBA) et immunosuppresseurs par corticoïdes, intensifié secondairement par rituximab et azacitidine. L’évolution a été satisfaisante avec disparition des anticorps anti-facteur VIII. Conclusion Nous décrivons un cas de leucémie myélomonocytaire chronique compliquée d’une hémophilie acquise traitée efficacement par corticoïdes, rituximab et azacitidine permettant de discuter la place ou non du rituximab dans cette situation. Introduction Acquired hemophilia A is a factor VIII deficiency related to anti-factor VIII immunoglobulins. We are reporting the case of a patient with acquired hemophilia A related to chronic myelomonocytic leukemia. Case report A 74-years old woman had a spontaneous calf hematoma with compression syndrome. Coagulation tests revealed an extended partial thromboplastin time and a factor VIII deficiency with circulating factor VIII antibodies. Chronic myelomonocytic leukemia was diagnosed in the same time. Initial management included hemostatic transfusion and steroids and was completed rituximab and azacitidine. Evolution was favorable. Conclusion We report a case of acquired hemophilia A complicating a chronic myelomonocytic leukemia. Management with steroids, rituximab and azacitidine was successful. Useful of rituximab during acquired hemophilia is proposed.

      PubDate: 2018-04-15T10:20:00Z
      DOI: 10.1016/j.revmed.2018.03.373
  • Traitement chirurgical d’une anémie hémolytique
    • Authors: J.-P. Martellosio; C. Landron; S. Milin; R. Sarfati; F. Arrivé; C. Beuvon; P. Roblot
      Abstract: Publication date: Available online 9 April 2018
      Source:La Revue de Médecine Interne
      Author(s): J.-P. Martellosio, C. Landron, S. Milin, R. Sarfati, F. Arrivé, C. Beuvon, P. Roblot
      Introduction L’anémie hémolytique auto-immune (AHAI) est une cause rare d’anémie, caractérisée par la présence d’auto-anticorps dirigés contre les érythrocytes. Elle peut être primitive ou secondaire, due en particulier à des maladies lymphoprolifératives. Observation Nous rapportons le cas d’une femme de 24ans atteinte d’une anémie macrocytaire sévère associée à un tératome ovarien. Conclusion Le tératome ovarien est une cause rare d’AHAI secondaire, avec seulement quelques cas décrits. Son traitement diffère de celui de l’AHAI primitive, les corticoïdes pouvant être inefficaces. En effet, une réponse complète ne peut être obtenue que par une exérèse chirurgicale de la tumeur. Introduction Auto-immune hemolytic anemia (AIHA) is a rare cause of anemia, characterized by autoantibodies directed against self red blood cells. It can be primary or secondary, in particular due to lymphoproliferative diseases. Case report We report the case of a 24-year-old woman who presented with a severe macrocytic anemia associated with an ovarian teratoma. Conclusion Ovarian teratoma is a rare cause of secondary AIHA, with only few cases reported. Its treatment differs from primary AIHA as steroids may be ineffective. Indeed, complete response can only be achieved with surgical excision of the tumor.

      PubDate: 2018-04-15T10:20:00Z
      DOI: 10.1016/j.revmed.2018.03.018
  • Talcose intravasculaire pulmonaire : à propos d’un cas
    • Authors: J. Reverso-Meinietti; F. Vandenbos; K. Risso; J. Coyne; S. Leroy; B. Padovani; F. Burel-Vandenbos
      Abstract: Publication date: Available online 9 April 2018
      Source:La Revue de Médecine Interne
      Author(s): J. Reverso-Meinietti, F. Vandenbos, K. Risso, J. Coyne, S. Leroy, B. Padovani, F. Burel-Vandenbos
      Introduction La talcose pulmonaire intravasculaire est une affection rare se rencontrant chez les toxicomanes intraveineux s’injectant des préparations à base de médicament oraux. Le talc entraîne une réaction granulomateuse à corps étranger donnant un aspect de miliaire hématogène radiologique. Cette dernière mime exactement la miliaire tuberculeuse. Les toxicomanes représentent une population à risque pour ces deux affections et leur distinction peut être difficile. Observation Il s’agit d’un homme, âgé de 33 ans, toxicomane suivi par les services sanitaires car il était le compagnon d’une personne décédée d’une tuberculose contagieuse et multirésistante. Sa radiographie du thorax et son scanner montraient un aspect typique de miliaire. Malgré la négativité des prélèvements microbiologiques, l’hypothèse d’une miliaire tuberculeuse s’était très vite imposée. L’absence d’amélioration radiologique malgré un traitement bien suivi avait entraîné une réévaluation et la réalisation de biopsies transbronchiques. La présence de granulomes centrés par des corps étrangers biréfringents en lumière polarisée permettait de confirmer le diagnostic de talcose intravasculaire. Conclusion En présence d’une miliaire pulmonaire chez un patient toxicomane, il convient d’évoquer une talcose intravasculaire. Introduction Pulmonary intravascular talcosis is a rare condition occurring in intravenous drug users injecting oral medications. Talc results in a foreign-body granulomatous reaction giving a radiological haematogenic miliary appearance mimicking miliary tuberculosis. Drug users represent a population at risk for both these conditions and their distinction may be challenging. Case report We reported the case of a man, 33 year-old, intravenous drug addict, detected by the health services because he was the partner of a person who died of contagious and multi-resistant tuberculosis. Chest X-ray and CT scan showed a typical miliary appearance. Despite negative microbiology, clinical diagnosis of miliary tuberculosis was retained. Due to the lack of radiological improvement despite appropriate antibiotic treatment, re-evaluation and trans-bronchial biopsy were undertaken. The presence of granulomas centered by birefringent foreign bodies in polarized light led to a diagnosis of pulmonary intravascular talcosis. Conclusion In the presence of pulmonary miliary in an intravenous drug addict, intravascular talcosis should be suspected.

      PubDate: 2018-04-15T10:20:00Z
      DOI: 10.1016/j.revmed.2018.03.017
  • Sarcoïdose oculaire : du diagnostic au traitement
    • Abstract: Publication date: Available online 7 April 2018
      Source:La Revue de Médecine Interne

      PubDate: 2018-04-15T10:20:00Z
  • Bienvenue au 77e Congrès de la Société nationale française de
           médecine interne
    • Abstract: Publication date: Available online 7 April 2018
      Source:La Revue de Médecine Interne

      PubDate: 2018-04-15T10:20:00Z
  • La peste : mise au point et actualités
    • Authors: A. Galy; P. Loubet; N. Peiffer-Smadja; Y. Yazdanpanah
      Abstract: Publication date: Available online 5 April 2018
      Source:La Revue de Médecine Interne
      Author(s): A. Galy, P. Loubet, N. Peiffer-Smadja, Y. Yazdanpanah
      La peste est une zoonose bactérienne causée par Yersinia pestis que l’on trouve habituellement chez les puces et les petits rongeurs qui constituent le réservoir de la maladie. Elle se transmet à l’homme par morsure de puce, par contact avec les rongeurs ou par inhalation de gouttelettes infectées. Il existe trois formes cliniques : la peste bubonique, la peste pulmonaire et la peste septicémique. La présentation habituelle est un syndrome pseudo-grippal éventuellement accompagné d’une adénopathie inflammatoire qui apparaît après 1 à 7 jours d’incubation. La peste bubonique présente un taux de létalité d’environ 50 % tandis que les autres formes de peste sont presque toujours mortelles sans traitement. Le diagnostic peut être confirmé par les techniques bactériologiques usuelles (examen de Gram, culture) mais aussi par examen sérologique, utilisation de tests de diagnostic rapide ou de PCR. Les traitements antibiotiques historiques de référence sont les aminosides. Cependant, fluoroquinolones ou cyclines sont les traitements recommandés actuellement en France pour le traitement d’un cas de peste. La peste fait partie des maladies ré-émergentes selon l’OMS et Madagascar a subi en 2017 l’épidémie de peste la plus importante des années 2000 avec plus de 2000 cas et 200 décès. Le Pérou et la République Démocratique du Congo sont également considérés comme des zones d’endémie. Le contrôle de la maladie passe avant tout par des mesures de santé publique et une lutte acharnée contre la pauvreté, et bénéficiera également des progrès dans l’amélioration des vaccins à destination des zones d’endémie. Plague is a bacterial zoonosis caused by Yersinia pestis, usually found in fleas and small rodents that constitute the reservoir of the disease. It is transmitted to humans by flea bite, contact with rodents or inhalation of infected droplets. There are three clinical forms: bubonic plague, pulmonary plague and septicemic plague. The usual presentation is a flu-like syndrome possibly accompanied by an inflammatory lymphadenopathy which appears after 1 to 7days of incubation. Bubonic plague has a case fatality rate of about 50% while other forms of plague are almost always fatal without treatment. Diagnosis can be confirmed by usual bacteriological techniques (Gram examination, culture) but also by serological examination, use of rapid diagnostic tests or PCR. Although aminoglycosides are traditionally regarded as the most effective treatment, fluoroquinolones or cyclins are currently recommended in France. Plague is one of the re-emerging diseases according to the WHO and Madagascar suffered in 2017 the most important plague epidemic of the 21st century with more than 2000 cases and 200 deaths. Peru and the Democratic Republic of Congo are also considered endemic areas. Public health measures and a relentless fight against poverty are the cornerstone of the control of the disease. Vaccine improvement in endemic areas may also play an important role.

      PubDate: 2018-04-15T10:20:00Z
      DOI: 10.1016/j.revmed.2018.03.019
  • Impact d’une évaluation des pratiques professionnelles sur la
           pertinence des prescriptions d’inhibiteurs de la pompe à protons à
    • Authors: A. Daumas; E. Garros; H. Mendizabal; S. Gayet; F. Bernard; D. Bagnères; A.-L. Demoux; P. Rossi; P. Villani; B. Granel
      Abstract: Publication date: Available online 5 April 2018
      Source:La Revue de Médecine Interne
      Author(s): A. Daumas, E. Garros, H. Mendizabal, S. Gayet, F. Bernard, D. Bagnères, A.-L. Demoux, P. Rossi, P. Villani, B. Granel
      Introduction Les inhibiteurs de la pompe à protons (IPP) sont largement prescrits pour des indications non reconnues, à forte dose, pour une durée prolongée, malgré des effets indésirables et des interactions médicamenteuses nombreux. En 2009, la HAS a publié des recommandations de bonne prescription mais ces dernières sont peu respectées. Dans ce contexte de surprescription et de surcoût pour la société, nous avons réalisé une évaluation des pratiques professionnelles sur le modèle de la roue de Deming. L’objectif de ce travail était d’optimiser la pertinence des prescriptions des IPP dans deux services de médecine interne et de gériatrie grâce à une évaluation des pratiques professionnelles. Toutes les prescriptions d’IPP étaient analysées qu’elles aient été initiées en externe ou durant l’hospitalisation. Patients et méthodes Le recueil des données était prospectif, sur deux périodes de 2 mois et incluait 163 (première phase) puis 139 patients (deuxième phase). Une grille d’évaluation des prescriptions d’IPP était remplie par les médecins concernant le principe actif, la posologie, la durée et l’indication de la prescription. La pertinence correspondait aux prescriptions d’IPP avec une indication et une durée conformes et aux prescriptions non recommandées arrêtées. À la suite de la première période de recueil des données, une information des internes et médecins sur la pertinence de leurs prescriptions au regard des recommandations actuelles et la distribution de plaquettes d’aide à la prescription étaient faites dans le but d’améliorer les pratiques avant la seconde période d’évaluation (deuxième phase). Résultats Lors de la première phase, seulement 25 % des prescriptions pré-hospitalières et 33 % des prescriptions hospitalières respectaient les recommandations de la HAS. La principale indication des IPP était la prévention d’ulcères gastroduodénaux dans un contexte de prise médicamenteuse estimée à risque. Une amélioration de la pertinence des prescriptions était observée après la sensibilisation des prescripteurs : pertinence de 26 % lors de la première phase à 60 % après rappel auprès des prescripteurs (p <0,012). Lors de la seconde phase, la part des prescriptions d’IPP initiées à l’hôpital diminuait de 33 à 17 % et l’arrêt de l’exposition non recommandée avec information des médecins correspondants augmentait de 6 à 33 % (p <0,001). Cependant, lors de la deuxième phase, 33 % des prescriptions initiées en hospitalisation étaient toujours non recommandées et 61 % des prescriptions débutées en externe non conformes étaient toujours poursuivis à la sortie, probablement par manque d’information suffisante pour arrêter la prescription d’IPP. Conclusion Notre étude souligne le non-respect fréquent des recommandations dans la prescription des IPP. De manière intéressante, une évaluation des pratiques professionnelles a permis une amélioration de la pertinence des prescriptions avec un arrêt plus fréquent des expositions chroniques non conformes et une baisse des prescriptions hors indications. Notre étude suggère qu’il est primordial de poursuivre la sensibilisation des internes et des médecins hospitaliers et de ville dans leur prescription d’IPP. Une information des patients sur les indications et la durée limitée de la prescription, les effets indésirables potentiellement graves d’une prise prolongée et le risque d’interactions médicamenteuses reste également nécessaire pour faciliter l’arrêt de l’exposition et limiter l’automédication.
      PubDate: 2018-04-15T10:20:00Z
      DOI: 10.1016/j.revmed.2018.03.006
  • Nouvelles perspectives nosologiques et thérapeutiques pour les
           malformations vasculaires syndromiques à composante veino-lymphatique
    • Authors: P. Henneton; S. Mestre; M. Nou; I. Quere
      Abstract: Publication date: Available online 5 April 2018
      Source:La Revue de Médecine Interne
      Author(s): P. Henneton, S. Mestre, M. Nou, I. Quere
      Les malformations vasculaires sont des anomalies constitutionnelles souvent méconnues qui deviennent symptomatiques au cours du temps. Plusieurs classifications cliniques ont tenté d’individualiser les différentes entités recensées. Néanmoins, c’est grâce aux progrès récents de la biologie moléculaire que leur nosologie et leur prise en charge évolue depuis quelques années. Les malformations vasculaires syndromiques en sont un exemple : alors que les syndromes de Klippel-Trenaunay, de Protée ou CLOVES partagent de nombreuses caractéristiques cliniques, l’identification de mécanismes physiopathologiques communs et notamment le rôle de la voie PIK3/AKT/mTOR permet de repenser leur classification. Ainsi, plusieurs syndromes associant excès de croissance tissulaire et malformations vasculaires ont été regroupés sous le terme de « PIK3CA-related overgrowth spectrum » (PROS) et le nombre de pathologies associées à ce nouveau groupe ne cesse de croître. Cette nouvelle nosologie laisse entrevoir de nouvelles approches thérapeutiques. En effet, la rapamycine, un inhibiteur de la voie PIK3/AKT/mTOR, a montré son efficacité pour le traitement de certaines formes cliniques. Les thérapies ciblées (inhibiteurs sélectifs de PIK3 ou de mTOR) sont toujours en cours de développement et les premiers résultats sont encourageants. Il s’agit là d’un premier exemple de médecine personnalisée avec un bénéfice thérapeutique très important pour certains patients. Néanmoins, le rôle du génotype devra être précisé et les praticiens devront être attentifs aux conséquences de ces traitements chez des patients souvent jeunes. Vascular malformations are poorly recognized constitutional anomalies which arises during early childhood. Several classifications tried to draw a distinction across the different entities. Recent advances in molecular biology have contributed to the update of their nosology. Syndromic vascular malformations are an example: while Klippel-Trenaunay syndrome, Proteus or CLOVES syndrome share many common features, understanding of pathological mechanism and specially the role of the PIK3/AKT/mTOR pathway enables us to rethink their classification. Then, some syndromes associated with overgrowth and vascular malformation have been grouped under a single term: “PIK3CA-related overgrowth spectrum” (PROS), and this group continues to grow. This new approach suggests new treatment options. Rapamycin, a PIK3/AKT/mTOR pathway inhibitor, demonstrated its efficiency for some forms of PROS. Targeted therapies such as PIK3 or mTOR selective inhibitor are still in a developmental phase and results are encouraging. This is an example of personalized medicine with significant therapeutic benefit for some patients. However, genotype relation with therapeutic efficiency must be clarified and physicians should pay attention to possible negative effects of these drugs, especially for young patients.

      PubDate: 2018-04-15T10:20:00Z
      DOI: 10.1016/j.revmed.2018.03.008
  • Renforcement de la protection des données de santé : une menace et une
           opportunité pour les registres et cohortes dans le domaine des maladies
    • Abstract: Publication date: Available online 4 April 2018
      Source:La Revue de Médecine Interne
      Author(s): S. Aymé

      PubDate: 2018-04-15T10:20:00Z
  • Les manifestations oculaires de la maladie de Behçet
    • Authors: A.-C. Desbois; C. Terrada; P. Cacoub; B. Bodaghi; D. Saadoun
      Abstract: Publication date: Available online 4 April 2018
      Source:La Revue de Médecine Interne
      Author(s): A.-C. Desbois, C. Terrada, P. Cacoub, B. Bodaghi, D. Saadoun
      Les manifestations oculaires dans la maladie de Behçet sont particulièrement fréquentes et potentiellement graves puisqu’elles peuvent mener à la cécité. L’uvéite, principale atteinte oculaire de la maladie de Behçet, fait partie des critères diagnostiques. L’atteinte oculaire est inaugurale de la maladie dans 20 % des cas ou se manifeste deux à trois ans après le début des signes extra-oculaires. Le risque de cécité à 5 ans est de l’ordre de 15 à 25 %, principalement dû à l’atteinte maculaire ou à la vascularite rétinienne. Elle peut être de localisation antérieure, intermédiaire, postérieure ou totale (panuvéite). L’uvéite antérieure est rarement isolée et s’accompagne fréquemment d’une atteinte postérieure. L’uvéite antérieure est non granulomateuse, parfois associée à un hypopion. L’atteinte du segment postérieur peut retrouver, une hyalite, des vascularites rétiniennes essentiellement veineuses et souvent occlusives, un œdème maculaire, des foyers de nécroses rétiniennes. L’âge jeune, le sexe masculin et la sévérité de l’atteinte initiale sont associés à un mauvais pronostic visuel. En revanche, la mise en place précoce d’un traitement efficace améliore le pronostic visuel. Le traitement a pour objectif de contrôler rapidement l’inflammation, maintenir une bonne fonction visuelle et prévenir les rechutes. Une atteinte du segment postérieur requiert l’utilisation de corticoïdes systémiques et des immunosuppresseurs, en premier lieu, l’azathioprine. Ce traitement ne parait pas suffisant pour les uvéites sévères avec baisse de l’acuité visuelle ou vascularite rétinienne qui nécessitent un anti-TNF α ou de l’interféron α. Les anti-TNFα ont transformé le pronostic visuel de la maladie de Behçet. Ocular disease in Behçet's disease is frequent and may be associated with a poor functional prognosis. Uveitis is the most common ocular manifestation in Behçet's disease and represents a diagnostic criterion of the disease. The ocular involvement is inaugural of the disease in 20% of the cases or may develop 2 to 3 years after the beginning of the extraocular signs. The risk of blindness at 5 years is in the order of 15 to 25%, mainly due to macular involvement or retinal vasculitis. Uveitis may be anterior, intermediate, posterior or panuveitis. Anterior uveitis is rarely isolated and is frequently accompanied by posterior involvement. Anterior uveitis is always non granulomatous, sometimes associated with hypopion. Posterior involvement may include the presence of hyalitis, retinal vasculitis, mainly venous and often occlusive, macular edema, and/or foci of necrotizing retinitis. Behçet's disease is a chronic disorder, characterized by a relapsing and remitting course. Male patients with younger age at onset and severe lesions at presentation are at higher risk of severe visual loss over time. The main goals in the management of patients with Behçet's disease-associated uveitis are rapid suppression of intraocular inflammation, preservation of vision, and prevention of recurrences. The treatment is based on the use of systemic glucocorticosteroids and immunosuppressive agents. Posterior segment involvement requires the use of corticosteroids and immunosuppressants, primarily azathioprine. This treatment does not appear to be sufficient for severe uveitis with reduced visual acuity or retinal vasculitis that requires anti-TNF α or interferon α. Therapeutic strategies such as TNF-alpha blockers have dramatically improved the visual prognosis of patients with intraocular inflammation related to this chronic and potentially blinding condition.

      PubDate: 2018-04-15T10:20:00Z
      DOI: 10.1016/j.revmed.2018.02.022
  • Point sur la crise des opioïdes
    • Authors: Martinez
      Abstract: Publication date: Available online 3 April 2018
      Source:La Revue de Médecine Interne
      Author(s): V. Martinez

      PubDate: 2018-04-15T10:20:00Z
  • Issue Contents
    • Abstract: Publication date: April 2018
      Source:La Revue de Médecine Interne, Volume 39, Issue 4

      PubDate: 2018-04-15T10:20:00Z
  • Les maladies auto-inflammatoires
    • Authors: Grateau
      Abstract: Publication date: April 2018
      Source:La Revue de Médecine Interne, Volume 39, Issue 4
      Author(s): G. Grateau

      PubDate: 2018-04-15T10:20:00Z
  • Maladie de Gaucher de type 3, une maladie également de
           l’adulte '
    • Authors: A. Leurs; A. Chepy; C. Detonellaere; L. Pascal; P. Gallois; T.-A.-C. Tran; C. Caillaud; P.-Y. Hatron; C. Rose
      Abstract: Publication date: Available online 31 March 2018
      Source:La Revue de Médecine Interne
      Author(s): A. Leurs, A. Chepy, C. Detonellaere, L. Pascal, P. Gallois, T.-A.-C. Tran, C. Caillaud, P.-Y. Hatron, C. Rose
      Introduction La maladie de Gaucher est une maladie de surcharge lysosomale due à un déficit enzymatique de la glucocérébrosidase. Le type 3, avec atteinte neurologique, peut présenter dans le cadre de la mutation D409H, un phénotype particulier. Observation Nous rapportons le cas d’une femme de 22 ans présentant une maladie de Gaucher. Malgré une amélioration sous enzymothérapie substitutive, il persistait des difficultés de communication, initialement attribuées à une barrière linguistique. Après bilan complémentaire, on évoquait une maladie de Gaucher de type 3 et le génotypage de la glucocérébrosidase mettait en évidence une mutation D409H à l’état homozygote. Conclusion Le phénotype clinique de cette mutation comprend une calcification des valves cardiaques, des opacités cornéennes, une atteinte de l’oculomotricité et une hydrocéphalie. De par sa sévérité initiale moindre et la survenue tardive des troubles neurologiques rendant son diagnostic plus difficile, cette forme de la maladie mérite à être connue dans les services de médecine adulte. Introduction Gaucher disease is a genetic lysosomal storage disorder due to a glucocerebrosidase deficiency. Type 3, including neurological impairment, may have a specific phenotype in the context of the D409H mutation. Observation We report the case of a 22-year-old woman who presented with Gaucher disease. Enzyme replacement therapy by imiglucerase was followed by rapid clinical and biological improvement. However, communication difficulties, which were initially attributed to the language barrier, revealed neurological impairment. After complementary assessment, the diagnosis of type 3 Gaucher disease was suspected. Gene analysis of the glucocerebrosidase showed a homozygous D409H mutation. Conclusion This mutation results in calcified heart valves, corneal opacities, alteration of oculomotricity and hydrocephalus. The mild manifestation at onset and the late neurological involvement in the medical history make the diagnosis more difficult. This particular clinical phenotype deserves to be known in adult medicine departments.

      PubDate: 2018-04-15T10:20:00Z
      DOI: 10.1016/j.revmed.2018.03.005
  • La carence martiale : nouvelles approches physiopathologiques et
           implications thérapeutiques
    • Authors: Cacoub
      Abstract: Publication date: Available online 31 March 2018
      Source:La Revue de Médecine Interne
      Author(s): P. Cacoub

      PubDate: 2018-04-15T10:20:00Z
  • Avis d’experts pour le traitement des uvéites non infectieuses
    • Authors: E. Diwo; P. Sève; S. Trad; P. Bielefeld; D. Sène; S. Abad; A. Brézin; P. Quartier; I. Koné Paut; M. Weber; C. Chiquet; M.H. Errera; J. Sellam; P. Cacoub; G. Kaplanski; L. Kodjikian; B. Bodaghi; D. Saadoun
      Abstract: Publication date: Available online 31 March 2018
      Source:La Revue de Médecine Interne
      Author(s): E. Diwo, P. Sève, S. Trad, P. Bielefeld, D. Sène, S. Abad, A. Brézin, P. Quartier, I. Koné Paut, M. Weber, C. Chiquet, M.H. Errera, J. Sellam, P. Cacoub, G. Kaplanski, L. Kodjikian, B. Bodaghi, D. Saadoun
      Les immunosuppresseurs conventionnels, les anticorps anti-TNF alpha et d’autres biothérapies ont étoffé ces dernières années l’arsenal thérapeutique permettant de mieux contrôler les uvéites antérieures, les uvéites postérieures et les panuvéites non infectieuses. Ce travail est le fruit d’une concertation d’experts ophtalmologistes, rhumatologues et internistes se fondant sur les données actuelles de la littérature. En cas de menace du pronostic fonctionnel ou de corticodépendance, le recours aux immunosuppresseurs conventionnels (méthotrexate, azathioprine et mycophénolate mofétil) et/ou aux anticorps anti-TNF alpha (adalimumab, infliximab) est préconisé. L’interféron est un immunomodulateur efficace en deuxième intention pour des indications précises (œdèmes maculaires réfractaires, vascularites liées à la maladie de Behçet). D’autres agents biologiques, en particulier le tocilizumab, ont montré des résultats prometteurs dans les formes réfractaires. Les traitements locaux (corticoïdes, sirolimus, etc.) peuvent être utilisés en traitements adjuvants en cas de poussée inflammatoire unilatérale. La réponse thérapeutique doit être évaluée précisément par l’examen clinique et les examens complémentaires itératifs (photométrie automatisée du Tyndall, imagerie multimodale, périmétrie, électrorétinographie). Conventional immunosuppressive drugs, anti-TNF alpha and other biotherapies used in clinical practice are capable of controlling non-infectious anterior uveitis, posterior uveitis and panuveitis. The present work has been led by a multidisciplinary panel of experts, internists, rheumatologists and ophthalmologists and is based on a review of the literature. In case of corticodependency or sight-threatening disease, conventional immunosuppressive drugs (methotrexate, azathioprine and mycophenolate mofetil) and/or anti-TNF alpha (adalimumab, infliximab) are used to achieve and maintain remission. Interferon is an efficient immunomodulatory treatment, as a second-line therapy, for some therapeutic indications (refractory macular edema, Behçet's vascularitis). Other biologics, especially tocilizumab, are showing promising results. Local treatments (corticosteroids, sirolimus etc.) are adjuvant therapies in case of unilateral inflammatory relapse. Therapeutic response must be evaluated precisely by clinical examination and repeated complementary investigations (laser flare photometry, multimodal imaging, perimetry, electroretinography measures).

      PubDate: 2018-04-15T10:20:00Z
      DOI: 10.1016/j.revmed.2018.03.001
  • La paralysie faciale périphérique a frigore
    • Authors: Kubis
      Abstract: Publication date: Available online 31 March 2018
      Source:La Revue de Médecine Interne
      Author(s): S. Prud’hon, N. Kubis
      La paralysie faciale périphérique a frigore ou idiopathique, dite encore de paralysie de Charles Bell chez les anglo-saxons, représente plus de la moitié des causes de paralysies faciales périphériques de l’adulte. S’il s’agit d’une pathologie dite bénigne, son retentissement fonctionnel et psychologique peut être important. L’hypothèse physiopathologique principale est celle d’une réactivation du virus HSV-1 dans le ganglion géniculé à l’origine d’un œdème du nerf facial et sa compression dans l’aqueduc de Fallope, canal osseux inextensible. La symptomatologie, un déficit moteur d’intensité variable intéressant les muscles faciaux ipsilatéraux des territoires supérieur et inférieur, cesse de progresser le plus souvent en moins de 24 heures et toujours en moins de trois jours. Fréquemment, elle est précédée ou accompagnée de douleurs rétro-auriculaires et/ou de sensation d’engourdissement de l’hémiface concernée. Le diagnostic est clinique et s’appliquera à éliminer les diagnostics différentiels représentés par les paralysies faciales de cause centrale ou périphérique secondaire (infections, néoplasies, pathologies auto-immunes). Dans les trois-quarts des cas, l’évolution est spontanément satisfaisante avec une récupération complète. Une corticothérapie orale de courte durée instaurée précocement (dans les 72 heures) améliore encore les taux de récupération complète, alors que l’intérêt de l’associer à un traitement antiviral n’est pas démontré. Des spasmes hémifaciaux (contractions involontaires des muscles de l’hémiface) ou des syncinésies (contractions involontaires accompagnant une contraction volontaire en lien avec un phénomène de réinnervation aberrante) peuvent émailler son évolution. L’électroneuromyographie peut montrer le bloc de conduction, la perte axonale, puis la réinnervation, et aider au diagnostic des complications. Idiopathic peripheral facial palsy, also named Bell's palsy, is the most common cause of peripheral facial palsy in adults. Although it is considered as a benign condition, its social and psychological impact can be dramatic, especially in the case of incomplete recovery. The main pathophysiological hypothesis is the reactivation of HSV 1 virus in the geniculate ganglia, leading to nerve edema and its compression through the petrosal bone. Patients experience an acute (less than 24 hours) motor deficit involving ipsilateral muscles of the upper and lower face and reaching its peak within the first three days. Frequently, symptoms are preceded or accompanied by retro-auricular pain and/or ipsilateral face numbness. Diagnosis is usually clinical but one should look for negative signs to eliminate central facial palsy or peripheral facial palsy secondary to infectious, neoplastic or autoimmune diseases. About 75% of the patients will experience spontaneous full recovery, this rate can be improved with oral corticotherapy when introduced within the first 72 hours. To date, no benefit has been demonstrated by adding an antiviral treatment. Hemifacial spasms (involuntary muscles contractions of the hemiface) or syncinesia (involuntary muscles contractions elicited by voluntary ones, due to aberrant reinnervation) may complicate the disease's course. Electroneuromyography can be useful at different stages: it can first reveal the early conduction bloc, then estimate the axonal loss, then bring evidence of the reinnervation process and, lastly, help for the diagnosis of complications.

      PubDate: 2018-04-15T10:20:00Z
  • Un hypersignal bipallidal
    • Authors: J. Bertolino; B. Gutierrez; G. Brun; B. Meunier; P. Borentain; E. Kaphan; J.-R. Harle; N. Schleinitz; E. Bernit
      Abstract: Publication date: Available online 31 March 2018
      Source:La Revue de Médecine Interne
      Author(s): J. Bertolino, B. Gutierrez, G. Brun, B. Meunier, P. Borentain, E. Kaphan, J.-R. Harle, N. Schleinitz, E. Bernit

      PubDate: 2018-04-15T10:20:00Z
      DOI: 10.1016/j.revmed.2018.03.003
  • Uvéites : du diagnostic au traitement
    • Authors: D. Saadoun; S. Trad; P. Bielfeld; D. Sene; S. Abad; G. Kaplanski; C. Terrada; L. Kodjikian; B. Bodaghi; P. Seve
      Abstract: Publication date: Available online 27 March 2018
      Source:La Revue de Médecine Interne
      Author(s): D. Saadoun, S. Trad, P. Bielfeld, D. Sene, S. Abad, G. Kaplanski, C. Terrada, L. Kodjikian, B. Bodaghi, P. Seve

      PubDate: 2018-04-15T10:20:00Z
      DOI: 10.1016/j.revmed.2018.02.023
  • Le test de concordance de script : un outil pédagogique
    • Authors: L. Karila; H. François; X. Monnet; N. Noel; M. Roupret; V. Gajdos; O. Lambotte; D. Benhamou; A. Benyamina
      Abstract: Publication date: Available online 22 March 2018
      Source:La Revue de Médecine Interne
      Author(s): L. Karila, H. François, X. Monnet, N. Noel, M. Roupret, V. Gajdos, O. Lambotte, D. Benhamou, A. Benyamina
      Durant ces dernières années, un intérêt majeur a été porté à l’évaluation des apprenants lors de leur éducation médicale. Le noyau de la compétence médicale est le raisonnement clinique qui devrait être acquis par tous les acteurs en médecine. Son évaluation comprend la capacité d’intégrer et d’appliquer différents types de connaissances, de peser les preuves de manière critique et de réfléchir au processus utilisé pour arriver à un diagnostic. Parmi les différentes méthodes d’évaluation, le test de concordance de script, spécifiquement construit pour un usage éducationnel médical, évalue le raisonnement clinique en contexte d’incertitude. Les facultés de médecine françaises devront l’inclure dans la formation et l’évaluation des étudiants courant 2017. Il devrait donc faire partie des nouvelles modalités docimologiques des Épreuves classantes nationales informatisées à partir de 2020. Dans cet article, nous nous proposons de faire une revue spécifique de la littérature concernant les bases théoriques, la méthodologie et l’utilisation des TCS dans le champ de la santé. Pour se faire, nous avons utilisé les bases de données PubMed, EMBASE et PsycINFO et avons sélectionné les articles en langues anglaise et française en utilisant seul ou en combinaison les mots clés suivants : script, concordance, test de concordance de script, études de médecine, validité, fidélité, propriétés psychométriques. Nous avons identifié 62 articles qui répondaient à notre recherche. Construit sur une méthodologie bien ciblée, le TCS est un outil pédagogique reproductible, fidèle et valide. Il permet de discriminer les niveaux de pratique entre externes, internes et seniors en médecine, d’évaluer la progression et les compétences du raisonnement clinique. Il peut être administré en ligne, en multicentrique, à un niveau national ou international. Il existe cependant des limites que les enseignants doivent prendre en compte. In recent years, there has been a major interest in assessing learners during their medical education. The core of medical competence is the clinical reasoning that should be acquired by all medical actors. Its assessment includes the ability to integrate and apply different types of knowledge, weigh critical evidence and think about the process used to have a diagnosis. French faculties of medicine will have to include it in the training and evaluation of students during 2017. It should therefore be part of the new docimological modalities of the computerized “Épreuves Classantes Nationales” from 2020 onwards. In this article, we did a specific review of the literature concerning the theoretical foundations, methodology and use of Script Concordance Test (SCT) in the field of health. To do so, we used the PubMed, EMBASE and PsycINFO databases and selected articles in English and French language using the following keywords alone or in combination: script, concordance, script concordance test, medical studies, validity, fidelity, psychometric properties. We have found 62 articles that matched our search. Built on a well-targeted methodology, the SCT is a reliable and valid pedagogical tool. It can discriminate the levels of practice between medical students, residents and medical doctors, evaluate the progression and skills of clinical reasoning. It can be administered online, in multicentric centers, at a national or international level. There are, however, limitations that teachers must take into account.

      PubDate: 2018-04-15T10:20:00Z
      DOI: 10.1016/j.revmed.2017.12.011
  • Développement de la simulation en santé : ne pas confondre vitesse et
    • Authors: Galland
      Abstract: Publication date: Available online 21 March 2018
      Source:La Revue de Médecine Interne
      Author(s): J. Galland

      PubDate: 2018-03-21T10:07:03Z
  • Surdosages en antivitamines K : audit de la prise en charge
    • Authors: E. Oliosi; O. Pointeau; E. Mazoyer; S. Le Jeune; B. Giroux-Leprieur; R. Dhôte; J.J. Mourad
      Abstract: Publication date: Available online 14 March 2018
      Source:La Revue de Médecine Interne
      Author(s): E. Oliosi, O. Pointeau, E. Mazoyer, S. Le Jeune, B. Giroux-Leprieur, R. Dhôte, J.J. Mourad
      Introduction Les antivitamines K (AVK) sont une cause majeure de iatrogénie. La gestion des surdosages a fait l’objet de recommandations qui font référence en France (HAS 2008). L’objectif de ce travail a été de vérifier si la prise en charge de ces situations était en adéquation avec ces recommandations. Méthode Il s’agit d’une étude rétrospective multicentrique. Cent-dix événements de surdosage ont été recensés par le laboratoire d’hémostase et ont été analysés. Résultats Cinquante-huit pour cent des prises en charge étaient en accord avec les recommandations. Néanmoins, pour les surdosages les plus importants, i.e., INR>6, le taux d’adéquation s’établissait à 33 %. Les principales erreurs concernaient le choix d’un traitement complémentaire (vitamine K). Le taux de mortalité hospitalière de la cohorte était de 20 %. Conclusion La prise en charge hospitalière des surdosages en AVK est largement perfectible. Il est nécessaire de mettre en place des procédures visant à sécuriser les comportements des prescripteurs. Introduction Vitamin K antagonists (VKA) are drugs with a major risk of side effect. Guidelines have been published in 2008 by the Haute Autorité de santé (HAS) concerning the management of an excessively elevated INR ratio. Our research aimed to assess physicians’ adherence to those guidelines. Methods We realized a retrospective, multicentric study. One hundred and ten cases of excessively elevated INR ratio were identified and analyzed. Results Overall physicians adherence was 58%. However, patients with the most elevated INR, i.e., INR>6, were treated according to guidelines in only 33% of the cases. The use of vitamin K was the major source of mistakes. The rate of mortality was 20%. Conclusion Adherence to HAS guidelines seems finally limited. It is necessary to put in place procedures to secure the behavior of physicians.

      PubDate: 2018-03-21T10:07:03Z
      DOI: 10.1016/j.revmed.2018.02.019
  • Simulation en santé et médecine interne : quel
           avenir '
    • Authors: J. Galland; S. Abbara; B. Terrier; M. Samson; A. Tesnières; J.P. Fournier; M. Braun
      Abstract: Publication date: Available online 13 March 2018
      Source:La Revue de Médecine Interne
      Author(s): J. Galland, S. Abbara, B. Terrier, M. Samson, A. Tesnières, J.P. Fournier, M. Braun
      La simulation en santé se développe rapidement en France et la question de son utilisation dans l’enseignement de la médecine interne (MI) s’impose. Alors que la HAS encourage son intégration en formation médicale initiale et continue, l’Amicale des jeunes internistes a créé un groupe de travail pour réfléchir à la valeur ajoutée de cet outil innovant dans notre spécialité. Plusieurs méthodes d’enseignement par la simulation existent : humaine, synthétique et électronique. Elle permet à l’apprenant l’acquisition et l’évaluation de compétences techniques (gestes, procédures invasives…) et non techniques (relationnel, raisonnement…). Le débriefing qui suit la séance de simulation est un temps primordial sur le plan pédagogique. Il permet l’acquisition de connaissances en encourageant la réflexion du ou des apprenants pour remodeler leur schéma de raisonnement en s’auto-corrigeant. Les internes de MI sont favorables à son utilisation. La simulation permettrait aux jeunes internistes d’acquérir des compétences propres à notre spécialité comme certains gestes, la gestion de consultation complexe, la synthèse de dossiers difficiles. La simulation reste confrontée aux problématiques de coût humain et financier. Les budgets alloués au développement et à l’entretien des centres de simulation sont inégaux, rendant l’offre de formation inégale sur le territoire. Les séances de simulation sont chronophages et nécessitent une formation en tant qu’enseignant. Les médecins universitaires sont-ils prêts à se former et à investir leur temps dans la simulation alors même que les études ne permettent pas de conclure sur sa validité pédagogique ' Simulation-based learning (SBL) is developing rapidly in France and the question of its use in the teaching of internal medicine (IM) is essential. While HAS encourages its integration into medical education, French Young Internists (AJI) set up a working group to reflect on the added-value of this tool in our specialty. Different sorts of SBL exist: human, synthetic and electronic. It enables student to acquire and evaluate technical skills (strengths, invasive procedures, etc.) and non-technical skills (relational, reasoning…). The debriefing that follows the simulation session is an essential time in pedagogical terms. It enables the acquisition of knowledge by encouraging the students’ reflection to reshape their reasoning patterns by self-correcting. IM interns are supportive of its use. The simulation would allow young internists to acquire skills specific to our specialty such as certain gestures, complex consulting management, the synthesis of difficult clinical cases. SBL remains confronted with human and financial cost issues. The budgets allocated to the development and maintenance of simulation centres are uneven, making the supply of training unequal on the territory. Simulation sessions are time-consuming and require teacher training. Are faculties ready to train and invest their time in simulation, even though the studies do not allow us to conclude on its pedagogical validity'

      PubDate: 2018-03-21T10:07:03Z
      DOI: 10.1016/j.revmed.2017.11.011
  • Dépistage des cancers chez le sujet âgé
    • Authors: A.-S. Boureau; L. de Decker
      Abstract: Publication date: Available online 13 March 2018
      Source:La Revue de Médecine Interne
      Author(s): A.-S. Boureau, L. de Decker
      Le dépistage organisé est une action de santé publique orientée vers une population-cible. Il garantit à chaque personne un accès égal au dépistage sur l’ensemble du territoire et un niveau de qualité stable, élevé. Devant l’hétérogénéité des sujets âgés et la variabilité du bénéfice attendu à la suite du dépistage organisé, cette démarche ne semble pas avoir de bénéfice collectif pour la population au regard de l’investissement important. En revanche, pour les sujets âgés avec une espérance de vie supérieure 5 ans, il serait possible de proposer une démarche de détection individuelle qui doit respecter les principes de l’éthique médicale notamment d’autonomie ou d’impacts négatifs. En plus du devoir d’information, il semble important de tenir compte des objectifs et des valeurs des patients pour prendre une décision individualisée. Différents patients ayant le même profil peuvent raisonnablement faire des choix différents. Cancer-screening programmes are public health action for a target population. It guarantees an equal access to screening throughout the country with a high level of quality for every person of the target population. Given the heterogeneity of older subjects and the variability of the expected benefits of cancer-screening programmes, this collective public health action may not have a collective benefit for the population. However, for older person with a life expectancy of five years or more, it would be possible to propose an individualized cancer-screening decision. This cancer-screening approach must respect the ethical principles of avoiding harm and supporting autonomy. In addition, it is important to consider the goals and values of patients to take an individualized decision. Patients with the same profile may not take the same decision of individualized cancer screening.

      PubDate: 2018-03-21T10:07:03Z
      DOI: 10.1016/j.revmed.2017.12.014
  • Sclérœdème de Buschke traité efficacement par photophérèse
    • Authors: F. Dezoteux; M. Bourges; A. Lionet; O. Carpentier
      Abstract: Publication date: Available online 12 March 2018
      Source:La Revue de Médecine Interne
      Author(s): F. Dezoteux, M. Bourges, A. Lionet, O. Carpentier
      Introduction Le sclérœdème de Buschke (SB) est une mucinose cutanée d’origine indéterminée dont la symptomatologie est invalidante, l’évolution chronique et pour laquelle le traitement n’est pas consensuel. Observation Une femme de 50 ans consultait pour un syndrome sclérodermiforme médiodorsal ancien mais d’aggravation récente. La patiente était traitée par photophérèse extracorporelle (PEC) et l’évolution après deux séances mensuelles pendant deux mois était marquée par une amélioration significative de sa symptomatologie (douleur, mobilité). Malgré le caractère suspensif de la PEC, l’espacement progressif des séances permettait de maintenir une capacité fonctionnelle et une qualité de vie satisfaisantes. Discussion D’autres alternatives thérapeutiques n’avaient pas été retenues ou n’avaient pas été tolérées. En raison de son caractère moyennement invasif et des données obtenues dans le scléromyxœdème, la PEC avait été proposée. Son utilisation pourrait constituer une option à envisager pour le traitement des SB réfractaires ou en impasse thérapeutique. Background Scleredema adultorum (Buschke's scleredema) is a cutaneous mucinosis of unknown origin, clinically characterized by a diffuse induration of the skin usually involving the neck, shoulders and back, which limits patients’ mobility. Case report We report a case of a 50-year-old woman who presented a chronic sclerodermiform syndrome for 2 years associated with type 1 diabetes. Physical examination revealed an extensive skin induration involving the shoulders, neck and back. Histologic examination confirmed the diagnosis of scleredema adultorum. The patient was treated with extracorporeal photopheresis (EPP) twice a month for two months. At follow-up, mobility was highly improved after two months. Beneficial effect of EPP was maintained on the long term while sessions were spaced. Discussion EPP is an unconventional treatment of Buschke's scleredema. We described a case of Buschke's scleredema successfully treated with EPP which may represent a therapeutic option for the treatment of scleredema.

      PubDate: 2018-03-21T10:07:03Z
      DOI: 10.1016/j.revmed.2018.02.018
  • Uvéite médicamenteuse et effets indésirables des
           médicaments en ophtalmologie
    • Authors: S. Trad; C. Bonnet; D. Monnet
      Abstract: Publication date: Available online 9 March 2018
      Source:La Revue de Médecine Interne
      Author(s): S. Trad, C. Bonnet, D. Monnet
      Les inflammations oculaires secondaires à une origine médicamenteuse sont très variées, et peuvent concerner toutes les structures de l’œil. Cette mise au point a pour objectifs d’aider le clinicien à évoquer cette hypothèse devant une atteinte oculaire inexpliquée et avant que les lésions ne soient définitives, de connaître le risque d’inflammation oculaire dite paradoxale, en particulier pour les anti-TNF, pouvant simuler une poussée de la pathologie inflammatoire sous-jacente et enfin de mieux connaître la toxicité oculaire des nouvelles générations de thérapie ciblées, principalement les anti-tyrosines kinases. Ocular drug side effects are very varied and can affect all the structures of the eye. The purpose of this review is to help clinicians: (i) to evoke this drug-induced toxicity yearly in the course of an unexplained ocular injury, before its damage become irreversible, (ii) to be able to recognize induced paradoxical ocular inflammation, mimicking an inflammatory pathology flare-up, especially in patient under anti-TNF regimen and (iii) to propose a more in-depth knowledge on recently described ocular toxicities from targeted cancer therapy, mainly the tyrosine kinase inhibitors.

      PubDate: 2018-03-21T10:07:03Z
      DOI: 10.1016/j.revmed.2018.02.017
  • Mésusage et dépendance aux opioïdes de prescription : prévention,
           repérage et prise en charge. Rolland B. et al. Rev Med Interne
    • Authors: B. Gelot; A.-S. Wiet; S. Sarram
      Abstract: Publication date: Available online 9 March 2018
      Source:La Revue de Médecine Interne
      Author(s): B. Gelot, A.-S. Wiet, S. Sarram

      PubDate: 2018-03-21T10:07:03Z
      DOI: 10.1016/j.revmed.2017.12.012
  • La fièvre méditerranéenne familiale
    • Authors: S. Georgin-Lavialle; V. Hentgen; K. Stankovic Stojanovic; C. Bachmeyer; F. Rodrigues; L. Savey; S. Abbara; P.-L. Conan; T. Fraisse; M. Delplanque; A. Rouet; N. Sbeih; I. Koné-Paut; G. Grateau
      Abstract: Publication date: Available online 8 March 2018
      Source:La Revue de Médecine Interne
      Author(s): S. Georgin-Lavialle, V. Hentgen, K. Stankovic Stojanovic, C. Bachmeyer, F. Rodrigues, L. Savey, S. Abbara, P.-L. Conan, T. Fraisse, M. Delplanque, A. Rouet, N. Sbeih, I. Koné-Paut, G. Grateau
      La fièvre méditerranéenne familiale (FMF) est la plus fréquente des maladies auto-inflammatoires monogéniques. Il s’agit d’une maladie à transmission autosomique récessive qui touche principalement les populations issues du pourtour méditerranéen. Elle est associée à des mutations du gène MEFV (MEditerranean FEVer) qui code une protéine appelée marénostrine/pyrine qui lorsqu’elle est activée aboutit à la sécrétion par les cellules de la lignée myélo-monocytaire de cytokines pro-inflammatoires avec en premier lieu l’interleukine 1. Les principales manifestations sont des poussées inflammatoires des séreuses impliquant classiquement le péritoine, la plèvre ou les articulations accompagnées typiquement de fièvre et d’une élévation des marqueurs sériques d’inflammation. Les poussées cèdent spontanément en 1 à 3 jours. Un traitement quotidien à vie par colchicine à la dose de 1 à 2mg/j permet de réduire la fréquence, la durée et l’intensité des poussées chez la majorité des patients et prévient également l’apparition de l’amylose inflammatoire, la complication la plus grave de cette maladie. Cette mise au point aborde les aspects diagnostiques, thérapeutiques actuels de la FMF et ses diagnostics différentiels incluant les nouvelles formes dominantes associées aux mutations de MEFV. Familial Mediterranean Fever (FMF) is the most frequent monogenic auto-inflammatory disease. FMF is an autosomal recessive disease, which affects populations from Mediterranean origin and is associated with MEFV gene mutations encoding for the protein pyrin. Pyrin activation enhances the secretion of interleukin 1 by myelo-monocytic cells. Main features of the disease are acute attacks of serositis mainly located on the abdomen, less frequently on chest and joints, accompanied by fever and biological inflammatory markers elevation. Usually attacks last 1 to 3 days and spontaneously stop. A daily oral colchicine intake of 1 to 2mg/day is able to prevent attack's occurrence, frequency, intensity and duration among most patients. Colchicine is also able to prevent the development of inflammatory amyloidosis, the most severe complication of FMF. This state of the art article will focus on the diagnosis of FMF, the treatment and an update on the pathophysiology including the recent described dominant form of MEFV-associated new auto-inflammatory diseases.

      PubDate: 2018-03-21T10:07:03Z
      DOI: 10.1016/j.revmed.2018.02.005
  • Réponse des auteurs
    • Authors: B. Rolland; N. Authier; G. Brousse; D. Bouhassira; S. Perrot; M. Dematteis
      Abstract: Publication date: Available online 8 March 2018
      Source:La Revue de Médecine Interne
      Author(s): B. Rolland, N. Authier, G. Brousse, D. Bouhassira, S. Perrot, M. Dematteis

      PubDate: 2018-03-21T10:07:03Z
      DOI: 10.1016/j.revmed.2018.02.006
  • La gastroparésie peut être à l’origine de symptômes digestifs hauts
           inexpliqués chez les patients souffrant d’un syndrome de
    • Authors: S. Geyl; J. Jacques; S. Parreau; A. Cypierre; T. Tabouret; G. Gondran; K.H. Ly; E. Liozon; F.X. Lapébie; H. Bezanahary; S. Palat; J. Monteil; V. Loustaud-Ratti; A.L. Fauchais
      Abstract: Publication date: Available online 8 March 2018
      Source:La Revue de Médecine Interne
      Author(s): S. Geyl, J. Jacques, S. Parreau, A. Cypierre, T. Tabouret, G. Gondran, K.H. Ly, E. Liozon, F.X. Lapébie, H. Bezanahary, S. Palat, J. Monteil, V. Loustaud-Ratti, A.L. Fauchais
      Introduction Les symptômes digestifs hauts peuvent concerner jusqu’à 50 % des patients porteurs d’un syndrome de Gougerot Sjögren primitif. Nous rapportons une cohorte rétrospective de gastroparésies dans une population atteinte de syndrome de Gougerot Sjögren présentant des symptômes digestifs hauts inexpliqués. La gastroparésie était définie par un temps de demi-vidange gastrique supérieur à 113min ou par un pourcentage de rétention gastrique supérieur à 10 % à 4h en scintigraphie. Résultats Onze patients atteints d’un syndrome de Gougerot Sjögren primitif et de gastroparésie étaient inclus. Les patientes étaient exclusivement des femmes, âgées de 48±18 ans, avec un temps moyen de vidange gastrique de 725,18±704,45min. Soixante quatre pour cent des patientes présentaient des douleurs abdominales ou une pesanteur gastrique. Une atteinte neurologique centrale ou périphérique était observée dans respectivement 9 % et 27 % des cas. Le délai diagnostique de la gastroparésie était toujours supérieur à 24 mois. Conclusion Une gastroparésie doit être recherchée par scintigraphie chez tout malade souffrant d’un syndrome de Gougerot Sjögren primitif présentant une dyspepsie inexpliquée. Une atteinte neurologique pourrait expliquer ces troubles mais une étude prospective est nécessaire pour une meilleure connaissance de cette affection. Introduction Upper digestive symptoms may be present in up to 50% of patients with primary Sjögren syndrome (pSS). We report a retrospective cohort of gastroparesis in a population of pSS presenting unexplained dyspepsia. Delayed gastric emptying was defined by a gastric emptying time above 113min or by a retention percentage at 4h more than 10% on scintigraphy. Results Eleven patients with primary Sjögren syndrome and gastroparesis were included in a retrospective study. Every patients were women of age 48±18y. The average time of gastric emptying was 725,18±704,45min. 64% of patients had abdominal pain or gastric heaviness. A central or peripheral neurologic involvement was described in respectively 9 and 27% of cases. The diagnostic delay of gastroparesis was higher than 24 months. Conclusion In primary Sjögren syndrome, gastroparesis should be suspected in case of unexplained dyspepsia, and a scintigraphy performed to prove the diagnosis. A neurologic involvement could explain gastroparesis, but prospective studies are needed for a better understanding of this disorder.

      PubDate: 2018-03-21T10:07:03Z
      DOI: 10.1016/j.revmed.2018.02.007
  • La fièvre récurrente liée au récepteur 1 du TNF (TNF receptor
           associated periodic syndrome – TRAPS)
    • Authors: S. Georgin-Lavialle; I. Kone-Paut; J. Delaleu; G. Sarrabay; G. Grateau; I. Touitou; V. Hentgen
      Abstract: Publication date: Available online 7 March 2018
      Source:La Revue de Médecine Interne
      Author(s): S. Georgin-Lavialle, I. Kone-Paut, J. Delaleu, G. Sarrabay, G. Grateau, I. Touitou, V. Hentgen
      Le syndrome périodique associé au récepteur du facteur de nécrose tumorale (TRAPS) est une maladie autosomique dominante cosmopolite « ultra » rare qui appartient au groupe des fièvres récurrentes auto-inflammatoires interleukine 1 dépendantes. Le TRAPS se caractérise par des accès récurrents de fièvre d’une durée classique de plus de 7jours, d’arthromyalgies, de douleurs abdominales, d’éruptions cutanées et parfois de signes oculaires. Il existe toujours un syndrome inflammatoire biologique en poussée. L’âge de début des signes cliniques peut se situer au cours de l’enfance comme à l’âge adulte. Le TRAPS est causé par des mutations du gène codant le récepteur 1 du TNF (TNFRSF1A). Ces mutations ont été décrites de manière ubiquitaire et dans la majorité des cas il s’agit de cas familiaux. La prise en charge du TRAPS est le plus souvent symptomatique par corticoïdes au cours des accès inflammatoires. Seules les cas les plus sévères nécessitent une prise en charge par biothérapie (dont en premier lieu les inhibiteurs de l’interleukine 1). Le pronostic du TRAPS est généralement bon, le risque principal étant l’apparition d’une amylose inflammatoire secondaire. Ce risque est majeur chez les patients qui ont des mutations structurelles entraînant une anomalie de conformation du récepteur TNFRSF1A et une évolution inflammatoire chronique. Une surveillance clinique et biologique régulière est indispensable dans le suivi d’un patient atteint de TRAPS. Tumour necrosis receptor associated periodic syndrome (TRAPS) is a rare cosmopolitan dominant autosomal disease that belongs to the group of recurrent autoinflammatory syndromes. TRAPS is characterized by recurrent bouts of fever lasting more than 7 days, with arthralgia, myalgia, abdominal pain, erythematous rash and sometimes ocular symptoms. During flares, raised inflammatory markers are constant. The age of onset may occur during childhood but also during adulthood. TRAPS is caused by mutations in the TNF receptor 1 (TNFRSF1A) gene that may occur in most of the populations over the world. In the majority of patients, history shows affected relatives, even if sporadic cases do exist. Management of TRAPS usually involves corticosteroid therapy during inflammatory flares. The most severe cases require a treatment with biological agents (mainly interleukin 1 inhibitors). The prognosis of TRAPS is overall good; the main risk is represented by the development of secondary inflammatory amyloidosis. This risk is greatest in patients with structural mutations leading to conformation abnormalities of the TNFRSF1A receptor. Regular clinical and biological monitoring is essential in the follow-up of TRAPS patients.

      PubDate: 2018-03-08T08:25:15Z
      DOI: 10.1016/j.revmed.2018.02.002
  • Score de propension : intérêts, utilisation et limites. Un guide
           pratique pour le clinicien
    • Authors: G. Moulis; M. Lapeyre-Mestre
      Abstract: Publication date: Available online 4 March 2018
      Source:La Revue de Médecine Interne
      Author(s): G. Moulis, M. Lapeyre-Mestre
      Développé au début des années 1980, le score de propension est une technique qui connaît un intérêt croissant depuis les années 2000. Il permet de minimiser le biais de sélection des études observationnelles pour se rapprocher des conditions de comparabilité d’un essai randomisé. Cependant, son utilisation n’est pas dénuée de limites. Des techniques statistiques sophistiquées de plus en plus complexes ont été développées pour améliorer les performances des scores de propension, alors même que la création et l’utilisation de ces scores requièrent une méthodologie stricte afin de ne pas être source de biais, d’imprécision ou de non-reproductibilité. Cette mise au point, destinée à des cliniciens, a pour objectif de préciser les avantages, les principales modalités d’utilisation et les limites du score de propension. Une grille de lecture méthodologique est proposée afin de pouvoir interpréter de façon critique les études qui utilisent un score de propension. Propensity scores have been proposed in the early 1980s, and are increasingly used in epidemiology since the 2000s. They are is used to minimize the selection bias in observational studies, leading to a comparability between the exposure groups close to that observed in randomized trials. However, they have important limitations. Besides, new statistical techniques to improve the propensity score performances are more and more complex, while the build and the use of propensity score require a strict methodology to avoid bias, imprecision and non-reproducibility. This overview, designed for clinicians, is aimed at describing the advantages, techniques of use and limitations of propensity scores. A reading grid is provided in order to help interpreting studies using propensity scores.

      PubDate: 2018-03-08T08:25:15Z
      DOI: 10.1016/j.revmed.2018.02.012
  • Le traitement des statines doit être personnalisé
    • Authors: E. Bruckert; A. Gallo
      Abstract: Publication date: Available online 3 March 2018
      Source:La Revue de Médecine Interne
      Author(s): E. Bruckert, A. Gallo

      PubDate: 2018-03-08T08:25:15Z
      DOI: 10.1016/j.revmed.2018.01.003
  • Littérature commentée mars 2018
    • Abstract: Publication date: Available online 1 March 2018
      Source:La Revue de Médecine Interne

      PubDate: 2018-03-08T08:25:15Z
  • Panorama des maladies auto-inflammatoires
    • Authors: S. Georgin-Lavialle; F. Rodrigues; V. Hentgen; A. Fayand; P. Quartier; B. Bader-Meunier; C. Bachmeyer; L. Savey; C. Louvrier; G. Sarrabay; I. Melki; A. Belot; I. Koné-Paut; G. Grateau
      Abstract: Publication date: Available online 28 February 2018
      Source:La Revue de Médecine Interne
      Author(s): S. Georgin-Lavialle, F. Rodrigues, V. Hentgen, A. Fayand, P. Quartier, B. Bader-Meunier, C. Bachmeyer, L. Savey, C. Louvrier, G. Sarrabay, I. Melki, A. Belot, I. Koné-Paut, G. Grateau
      Les maladies auto-inflammatoires monogéniques sont caractérisées par des anomalies génétiques codant des protéines intervenant dans l’immunité innée. Ces maladies ont été définies en miroir par rapport aux maladies auto-immunes en raison de l’absence d’anticorps circulants. Leur caractéristique principale est de comporter un syndrome inflammatoire biologique en phase de poussée clinique et en l’absence d’infection. Les maladies les mieux connues sont médiées par l’interleukine-1 et comportent les 4 entités qui ont été décrites les premières : la fièvre méditerranéenne familiale, les cryopyrinopathies, la fièvre intermittente liée au récepteur de type 1A du tumor necrosis factor et le déficit en mévalonate kinase. Depuis 10 ans, de très nombreuses autres maladies ont été découvertes grâce aux progrès de la génétique. Cette revue dresse un panorama actuel des principales maladies auto-inflammatoires monogéniques connues à ce jour. Certaines se comportent comme des fièvres récurrentes selon un mode poussée/rémission, d’autres évoluent sur un mode chronique, enfin certaines sont associées à des déficits immunitaires. Sur un plan physiopathologique, on distingue globalement les maladies médiées par l’interleukine-1 et celles par l’interféron. Ensuite seront abordées des maladies inflammatoires polygéniques : la maladie de Still, le syndrome de Schnitzler, le syndrome des abcès aseptiques. Le diagnostic de ces maladies repose en grande partie sur l’anamnèse, la présence d’une inflammation en crise et sur des analyses génétiques de plus en plus performantes. Monogenic auto-inflammatory diseases are characterized by genetic abnormalities coding for proteins involved in innate immunity. They were initially described in mirror with auto-immune diseases because of the absence of circulating autoantibodies. Their main feature is the presence of peripheral blood inflammation in crisis without infection. The best-known auto-inflammatory diseases are mediated by interleukines that consisted in the 4 following diseases familial Mediterranean fever, cryopyrinopathies, TNFRSF1A-related intermittent fever, and mevalonate kinase deficiency. Since 10 years, many other diseases have been discovered, especially thanks to the progress in genetics. In this review, we propose the actual panorama of the main known auto-inflammatory diseases. Some of them are recurrent fevers with crisis and remission; some others evaluate more chronically; some are associated with immunodeficiency. From a physiopathological point of view, we can separate diseases mediated by interleukine-1 and diseases mediated by interferon. Then some polygenic inflammatory diseases will be shortly described: Still disease, Schnitzler syndrome, aseptic abscesses syndrome. The diagnosis of auto-inflammatory disease is largely based on anamnesis, the presence of peripheral inflammation during attacks and genetic analysis, which are more and more performant.

      PubDate: 2018-03-08T08:25:15Z
      DOI: 10.1016/j.revmed.2018.01.004
  • Les maladies auto-inflammatoires associées aux mutations de NLRC4 :
           revue systématique de la littérature
    • Authors: F. Rodrigues; V. Hentgen; C. Bachmeyer; I. Kone-Paut; A. Belot; G. Grateau; G. Sarrabay; S. Georgin-Lavialle
      Abstract: Publication date: Available online 26 February 2018
      Source:La Revue de Médecine Interne
      Author(s): F. Rodrigues, V. Hentgen, C. Bachmeyer, I. Kone-Paut, A. Belot, G. Grateau, G. Sarrabay, S. Georgin-Lavialle
      Les maladies auto-inflammatoires liées aux mutations du gène NLRC4 sont des entités de description récente. La transmission est autosomique dominante dans 80 % des cas. Elles comportent deux phénotypes cliniques très différents : le phénotype 1 (30 %), sévère, est dominé par une atteinte multisystémique qui débute chez le nouveau-né et le petit nourrisson par des symptômes de maladie inflammatoire chronique de l’intestin (MICI), avec syndrome d’activation macrophagique (SAM), voire une présentation évocatrice de cryopyrinopathie de forme CINCA-“like” (chronic infantile neurological cutaneous articular) ; il y a une mortalité chez un quart des patients décrits. Le phénotype 2 (60 %), modéré, débute après l’âge de 3 ans et est caractérisé par une urticaire au froid, des arthralgies, des signes oculaires et de la fièvre dans la moitié des cas, sans défaillance viscérale. Les anti-interleukine (IL)-1 sont efficaces dans la majeure partie des cas. Les concentrations sériques d’IL-18 sont très élevées dans les deux formes cliniques. Les anti-IL-18 et anti-interféron-gamma ont eu une efficacité remarquable chez deux patients de phénotype 1. Ainsi, les mutations de NLRC4 peuvent induire des manifestations cliniques variées avec deux phénotypes distincts. Bien qu’encore rares, car de description récente, ces maladies peuvent évoquées par un interniste devant notamment une urticaire familiale au froid et sera ont probablement de plus en plus diagnostiquée grâce à l’utilisation des techniques de séquençage de nouvelle génération (NGS). The auto-inflammatory diseases linked to NLRC4 mutations are recently described entities. Transmission is autosomal dominant in 80 % of cases; cases of somatic mutation have already been reported. The disease may display two very different clinical phenotypes: the phenotype 1 (30 %), severe, is dominated by a multisystemic inflammation starting in the first year of life with symptoms of chronic inflammatory bowel disease (IBD), macrophagic actication syndrome (MAS), or even a presentation suggesting a cryopyrinopathy in its CINCA form; the mortality of this phenotype is high (25 %). The phenotype 2 (70 %), mild, usually starts after the age of 3 and is characterized by cold urticaria, arthralgia, ocular features and fever in 50 % of cases without visceral failure. Anti-interleukin-1 inhibitors are effective in most cases (83 %). Interleukin-18 (IL-18) levels are very high in both clinical forms. Interleukin-18 inhibitors and anti-interferon-gamma inhibitors were remarkably effective in two very severe phenotype 1 patients. Thus, NLRC4 mutations can induce various clinical manifestations with two distinct phenotypes. Although still rare, because very recently described, this group of diseases could be evoked by an internist in front of cold familial urticarial; probably more and more cases will be diagnosed thanks to the major progresses of genetic diagnostic tools such as next generation sequencing.

      PubDate: 2018-03-08T08:25:15Z
      DOI: 10.1016/j.revmed.2018.02.003
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