Publisher: Elsevier   (Total: 3161 journals)

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Academic Pediatrics     Hybrid Journal   (Followers: 39, SJR: 1.655, CiteScore: 2)
Academic Radiology     Hybrid Journal   (Followers: 26, SJR: 1.015, CiteScore: 2)
Accident Analysis & Prevention     Partially Free   (Followers: 106, SJR: 1.462, CiteScore: 3)
Accounting Forum     Hybrid Journal   (Followers: 28, SJR: 0.932, CiteScore: 2)
Accounting, Organizations and Society     Hybrid Journal   (Followers: 43, SJR: 1.771, CiteScore: 3)
Achievements in the Life Sciences     Open Access   (Followers: 7)
Acta Anaesthesiologica Taiwanica     Open Access   (Followers: 6)
Acta Astronautica     Hybrid Journal   (Followers: 446, SJR: 0.758, CiteScore: 2)
Acta Automatica Sinica     Full-text available via subscription   (Followers: 2)
Acta Biomaterialia     Hybrid Journal   (Followers: 30, SJR: 1.967, CiteScore: 7)
Acta Colombiana de Cuidado Intensivo     Full-text available via subscription   (Followers: 3)
Acta de Investigación Psicológica     Open Access   (Followers: 2)
Acta Ecologica Sinica     Open Access   (Followers: 11, SJR: 0.18, CiteScore: 1)
Acta Histochemica     Hybrid Journal   (Followers: 5, SJR: 0.661, CiteScore: 2)
Acta Materialia     Hybrid Journal   (Followers: 322, SJR: 3.263, CiteScore: 6)
Acta Mathematica Scientia     Full-text available via subscription   (Followers: 5, SJR: 0.504, CiteScore: 1)
Acta Mechanica Solida Sinica     Full-text available via subscription   (Followers: 9, SJR: 0.542, CiteScore: 1)
Acta Oecologica     Hybrid Journal   (Followers: 12, SJR: 0.834, CiteScore: 2)
Acta Otorrinolaringologica (English Edition)     Full-text available via subscription  
Acta Otorrinolaringológica Española     Full-text available via subscription   (Followers: 2, SJR: 0.307, CiteScore: 0)
Acta Pharmaceutica Sinica B     Open Access   (Followers: 2, SJR: 1.793, CiteScore: 6)
Acta Psychologica     Hybrid Journal   (Followers: 26, SJR: 1.331, CiteScore: 2)
Acta Sociológica     Open Access   (Followers: 1)
Acta Tropica     Hybrid Journal   (Followers: 6, SJR: 1.052, CiteScore: 2)
Acta Urológica Portuguesa     Open Access   (Followers: 1)
Actas Dermo-Sifiliograficas     Full-text available via subscription   (Followers: 3, SJR: 0.374, CiteScore: 1)
Actas Dermo-Sifiliográficas (English Edition)     Full-text available via subscription   (Followers: 2)
Actas Urológicas Españolas     Full-text available via subscription   (Followers: 3, SJR: 0.344, CiteScore: 1)
Actas Urológicas Españolas (English Edition)     Full-text available via subscription   (Followers: 1)
Actualites Pharmaceutiques     Full-text available via subscription   (Followers: 7, SJR: 0.19, CiteScore: 0)
Actualites Pharmaceutiques Hospitalieres     Full-text available via subscription   (Followers: 3)
Acupuncture and Related Therapies     Hybrid Journal   (Followers: 8)
Acute Pain     Full-text available via subscription   (Followers: 15, SJR: 2.671, CiteScore: 5)
Ad Hoc Networks     Hybrid Journal   (Followers: 11, SJR: 0.53, CiteScore: 4)
Addictive Behaviors     Hybrid Journal   (Followers: 18, SJR: 1.29, CiteScore: 3)
Addictive Behaviors Reports     Open Access   (Followers: 9, SJR: 0.755, CiteScore: 2)
Additive Manufacturing     Hybrid Journal   (Followers: 13, SJR: 2.611, CiteScore: 8)
Additives for Polymers     Full-text available via subscription   (Followers: 22)
Advanced Drug Delivery Reviews     Hybrid Journal   (Followers: 188, SJR: 4.09, CiteScore: 13)
Advanced Engineering Informatics     Hybrid Journal   (Followers: 13, SJR: 1.167, CiteScore: 4)
Advanced Powder Technology     Hybrid Journal   (Followers: 17, SJR: 0.694, CiteScore: 3)
Advances in Accounting     Hybrid Journal   (Followers: 9, SJR: 0.277, CiteScore: 1)
Advances in Agronomy     Full-text available via subscription   (Followers: 17, SJR: 2.384, CiteScore: 5)
Advances in Anesthesia     Full-text available via subscription   (Followers: 30, SJR: 0.126, CiteScore: 0)
Advances in Antiviral Drug Design     Full-text available via subscription   (Followers: 2)
Advances in Applied Mathematics     Full-text available via subscription   (Followers: 12, SJR: 0.992, CiteScore: 1)
Advances in Applied Mechanics     Full-text available via subscription   (Followers: 12, SJR: 1.551, CiteScore: 4)
Advances in Applied Microbiology     Full-text available via subscription   (Followers: 24, SJR: 2.089, CiteScore: 5)
Advances In Atomic, Molecular, and Optical Physics     Full-text available via subscription   (Followers: 15, SJR: 0.572, CiteScore: 2)
Advances in Biological Regulation     Hybrid Journal   (Followers: 4, SJR: 2.61, CiteScore: 7)
Advances in Botanical Research     Full-text available via subscription   (Followers: 1, SJR: 0.686, CiteScore: 2)
Advances in Cancer Research     Full-text available via subscription   (Followers: 35, SJR: 3.043, CiteScore: 6)
Advances in Carbohydrate Chemistry and Biochemistry     Full-text available via subscription   (Followers: 9, SJR: 1.453, CiteScore: 2)
Advances in Catalysis     Full-text available via subscription   (Followers: 5, SJR: 1.992, CiteScore: 5)
Advances in Cell Aging and Gerontology     Full-text available via subscription   (Followers: 5)
Advances in Cellular and Molecular Biology of Membranes and Organelles     Full-text available via subscription   (Followers: 14)
Advances in Chemical Engineering     Full-text available via subscription   (Followers: 29, SJR: 0.156, CiteScore: 1)
Advances in Child Development and Behavior     Full-text available via subscription   (Followers: 11, SJR: 0.713, CiteScore: 1)
Advances in Chronic Kidney Disease     Full-text available via subscription   (Followers: 11, SJR: 1.316, CiteScore: 2)
Advances in Clinical Chemistry     Full-text available via subscription   (Followers: 26, SJR: 1.562, CiteScore: 3)
Advances in Colloid and Interface Science     Full-text available via subscription   (Followers: 21, SJR: 1.977, CiteScore: 8)
Advances in Computers     Full-text available via subscription   (Followers: 14, SJR: 0.205, CiteScore: 1)
Advances in Dermatology     Full-text available via subscription   (Followers: 16)
Advances in Developmental Biology     Full-text available via subscription   (Followers: 14)
Advances in Digestive Medicine     Open Access   (Followers: 13)
Advances in DNA Sequence-Specific Agents     Full-text available via subscription   (Followers: 7)
Advances in Drug Research     Full-text available via subscription   (Followers: 26)
Advances in Ecological Research     Full-text available via subscription   (Followers: 45, SJR: 2.524, CiteScore: 4)
Advances in Engineering Software     Hybrid Journal   (Followers: 30, SJR: 1.159, CiteScore: 4)
Advances in Experimental Biology     Full-text available via subscription   (Followers: 9)
Advances in Experimental Social Psychology     Full-text available via subscription   (Followers: 52, SJR: 5.39, CiteScore: 8)
Advances in Exploration Geophysics     Full-text available via subscription   (Followers: 2)
Advances in Fluorine Science     Full-text available via subscription   (Followers: 9)
Advances in Food and Nutrition Research     Full-text available via subscription   (Followers: 68, SJR: 0.591, CiteScore: 2)
Advances in Fuel Cells     Full-text available via subscription   (Followers: 17)
Advances in Genetics     Full-text available via subscription   (Followers: 21, SJR: 1.354, CiteScore: 4)
Advances in Genome Biology     Full-text available via subscription   (Followers: 12, SJR: 12.74, CiteScore: 13)
Advances in Geophysics     Full-text available via subscription   (Followers: 8, SJR: 1.193, CiteScore: 3)
Advances in Heat Transfer     Full-text available via subscription   (Followers: 26, SJR: 0.368, CiteScore: 1)
Advances in Heterocyclic Chemistry     Full-text available via subscription   (Followers: 11, SJR: 0.749, CiteScore: 3)
Advances in Human Factors/Ergonomics     Full-text available via subscription   (Followers: 26)
Advances in Imaging and Electron Physics     Full-text available via subscription   (Followers: 3, SJR: 0.193, CiteScore: 0)
Advances in Immunology     Full-text available via subscription   (Followers: 37, SJR: 4.433, CiteScore: 6)
Advances in Inorganic Chemistry     Full-text available via subscription   (Followers: 10, SJR: 1.163, CiteScore: 2)
Advances in Insect Physiology     Full-text available via subscription   (Followers: 2, SJR: 1.938, CiteScore: 3)
Advances in Integrative Medicine     Hybrid Journal   (Followers: 6, SJR: 0.176, CiteScore: 0)
Advances in Intl. Accounting     Full-text available via subscription   (Followers: 3)
Advances in Life Course Research     Hybrid Journal   (Followers: 9, SJR: 0.682, CiteScore: 2)
Advances in Lipobiology     Full-text available via subscription   (Followers: 1)
Advances in Magnetic and Optical Resonance     Full-text available via subscription   (Followers: 8)
Advances in Marine Biology     Full-text available via subscription   (Followers: 21, SJR: 0.88, CiteScore: 2)
Advances in Mathematics     Full-text available via subscription   (Followers: 17, SJR: 3.027, CiteScore: 2)
Advances in Medical Sciences     Hybrid Journal   (Followers: 9, SJR: 0.694, CiteScore: 2)
Advances in Medicinal Chemistry     Full-text available via subscription   (Followers: 6)
Advances in Microbial Physiology     Full-text available via subscription   (Followers: 5, SJR: 1.158, CiteScore: 3)
Advances in Molecular and Cell Biology     Full-text available via subscription   (Followers: 26)
Advances in Molecular and Cellular Endocrinology     Full-text available via subscription   (Followers: 8)
Advances in Molecular Toxicology     Full-text available via subscription   (Followers: 7, SJR: 0.182, CiteScore: 0)
Advances in Nanoporous Materials     Full-text available via subscription   (Followers: 5)
Advances in Oncobiology     Full-text available via subscription   (Followers: 2)
Advances in Organ Biology     Full-text available via subscription   (Followers: 2)
Advances in Organometallic Chemistry     Full-text available via subscription   (Followers: 18, SJR: 1.875, CiteScore: 4)
Advances in Parallel Computing     Full-text available via subscription   (Followers: 7, SJR: 0.174, CiteScore: 0)
Advances in Parasitology     Full-text available via subscription   (Followers: 6, SJR: 1.579, CiteScore: 4)
Advances in Pediatrics     Full-text available via subscription   (Followers: 27, SJR: 0.461, CiteScore: 1)
Advances in Pharmaceutical Sciences     Full-text available via subscription   (Followers: 19)
Advances in Pharmacology     Full-text available via subscription   (Followers: 17, SJR: 1.536, CiteScore: 3)
Advances in Physical Organic Chemistry     Full-text available via subscription   (Followers: 10, SJR: 0.574, CiteScore: 1)
Advances in Phytomedicine     Full-text available via subscription  
Advances in Planar Lipid Bilayers and Liposomes     Full-text available via subscription   (Followers: 3, SJR: 0.109, CiteScore: 1)
Advances in Plant Biochemistry and Molecular Biology     Full-text available via subscription   (Followers: 11)
Advances in Plant Pathology     Full-text available via subscription   (Followers: 6)
Advances in Porous Media     Full-text available via subscription   (Followers: 5)
Advances in Protein Chemistry     Full-text available via subscription   (Followers: 19)
Advances in Protein Chemistry and Structural Biology     Full-text available via subscription   (Followers: 20, SJR: 0.791, CiteScore: 2)
Advances in Psychology     Full-text available via subscription   (Followers: 69)
Advances in Quantum Chemistry     Full-text available via subscription   (Followers: 7, SJR: 0.371, CiteScore: 1)
Advances in Radiation Oncology     Open Access   (Followers: 3, SJR: 0.263, CiteScore: 1)
Advances in Small Animal Medicine and Surgery     Hybrid Journal   (Followers: 3, SJR: 0.101, CiteScore: 0)
Advances in Space Biology and Medicine     Full-text available via subscription   (Followers: 7)
Advances in Space Research     Full-text available via subscription   (Followers: 431, SJR: 0.569, CiteScore: 2)
Advances in Structural Biology     Full-text available via subscription   (Followers: 6)
Advances in Surgery     Full-text available via subscription   (Followers: 13, SJR: 0.555, CiteScore: 2)
Advances in the Study of Behavior     Full-text available via subscription   (Followers: 37, SJR: 2.208, CiteScore: 4)
Advances in Veterinary Medicine     Full-text available via subscription   (Followers: 20)
Advances in Veterinary Science and Comparative Medicine     Full-text available via subscription   (Followers: 15)
Advances in Virus Research     Full-text available via subscription   (Followers: 6, SJR: 2.262, CiteScore: 5)
Advances in Water Resources     Hybrid Journal   (Followers: 56, SJR: 1.551, CiteScore: 3)
Aeolian Research     Hybrid Journal   (Followers: 6, SJR: 1.117, CiteScore: 3)
Aerospace Science and Technology     Hybrid Journal   (Followers: 395, SJR: 0.796, CiteScore: 3)
AEU - Intl. J. of Electronics and Communications     Hybrid Journal   (Followers: 8, SJR: 0.42, CiteScore: 2)
African J. of Emergency Medicine     Open Access   (Followers: 6, SJR: 0.296, CiteScore: 0)
Ageing Research Reviews     Hybrid Journal   (Followers: 12, SJR: 3.671, CiteScore: 9)
Aggression and Violent Behavior     Hybrid Journal   (Followers: 488, SJR: 1.238, CiteScore: 3)
Agri Gene     Hybrid Journal   (Followers: 1, SJR: 0.13, CiteScore: 0)
Agricultural and Forest Meteorology     Hybrid Journal   (Followers: 18, SJR: 1.818, CiteScore: 5)
Agricultural Systems     Hybrid Journal   (Followers: 32, SJR: 1.156, CiteScore: 4)
Agricultural Water Management     Hybrid Journal   (Followers: 46, SJR: 1.272, CiteScore: 3)
Agriculture and Agricultural Science Procedia     Open Access   (Followers: 4)
Agriculture and Natural Resources     Open Access   (Followers: 3)
Agriculture, Ecosystems & Environment     Hybrid Journal   (Followers: 58, SJR: 1.747, CiteScore: 4)
Ain Shams Engineering J.     Open Access   (Followers: 5, SJR: 0.589, CiteScore: 3)
Air Medical J.     Hybrid Journal   (Followers: 8, SJR: 0.26, CiteScore: 0)
AKCE Intl. J. of Graphs and Combinatorics     Open Access   (SJR: 0.19, CiteScore: 0)
Alcohol     Hybrid Journal   (Followers: 12, SJR: 1.153, CiteScore: 3)
Alcoholism and Drug Addiction     Open Access   (Followers: 12)
Alergologia Polska : Polish J. of Allergology     Full-text available via subscription   (Followers: 1)
Alexandria Engineering J.     Open Access   (Followers: 2, SJR: 0.604, CiteScore: 3)
Alexandria J. of Medicine     Open Access   (Followers: 1, SJR: 0.191, CiteScore: 1)
Algal Research     Partially Free   (Followers: 11, SJR: 1.142, CiteScore: 4)
Alkaloids: Chemical and Biological Perspectives     Full-text available via subscription   (Followers: 2)
Allergologia et Immunopathologia     Full-text available via subscription   (Followers: 1, SJR: 0.504, CiteScore: 1)
Allergology Intl.     Open Access   (Followers: 5, SJR: 1.148, CiteScore: 2)
Alpha Omegan     Full-text available via subscription   (SJR: 3.521, CiteScore: 6)
ALTER - European J. of Disability Research / Revue Européenne de Recherche sur le Handicap     Full-text available via subscription   (Followers: 11, SJR: 0.201, CiteScore: 1)
Alzheimer's & Dementia     Hybrid Journal   (Followers: 55, SJR: 4.66, CiteScore: 10)
Alzheimer's & Dementia: Diagnosis, Assessment & Disease Monitoring     Open Access   (Followers: 6, SJR: 1.796, CiteScore: 4)
Alzheimer's & Dementia: Translational Research & Clinical Interventions     Open Access   (Followers: 6, SJR: 1.108, CiteScore: 3)
Ambulatory Pediatrics     Hybrid Journal   (Followers: 5)
American Heart J.     Hybrid Journal   (Followers: 58, SJR: 3.267, CiteScore: 4)
American J. of Cardiology     Hybrid Journal   (Followers: 67, SJR: 1.93, CiteScore: 3)
American J. of Emergency Medicine     Hybrid Journal   (Followers: 48, SJR: 0.604, CiteScore: 1)
American J. of Geriatric Pharmacotherapy     Full-text available via subscription   (Followers: 13)
American J. of Geriatric Psychiatry     Hybrid Journal   (Followers: 15, SJR: 1.524, CiteScore: 3)
American J. of Human Genetics     Hybrid Journal   (Followers: 39, SJR: 7.45, CiteScore: 8)
American J. of Infection Control     Hybrid Journal   (Followers: 29, SJR: 1.062, CiteScore: 2)
American J. of Kidney Diseases     Hybrid Journal   (Followers: 37, SJR: 2.973, CiteScore: 4)
American J. of Medicine     Hybrid Journal   (Followers: 50)
American J. of Medicine Supplements     Full-text available via subscription   (Followers: 3, SJR: 1.967, CiteScore: 2)
American J. of Obstetrics and Gynecology     Hybrid Journal   (Followers: 264, SJR: 2.7, CiteScore: 4)
American J. of Ophthalmology     Hybrid Journal   (Followers: 67, SJR: 3.184, CiteScore: 4)
American J. of Ophthalmology Case Reports     Open Access   (Followers: 5, SJR: 0.265, CiteScore: 0)
American J. of Orthodontics and Dentofacial Orthopedics     Full-text available via subscription   (Followers: 6, SJR: 1.289, CiteScore: 1)
American J. of Otolaryngology     Hybrid Journal   (Followers: 25, SJR: 0.59, CiteScore: 1)
American J. of Pathology     Hybrid Journal   (Followers: 32, SJR: 2.139, CiteScore: 4)
American J. of Preventive Medicine     Hybrid Journal   (Followers: 30, SJR: 2.164, CiteScore: 4)
American J. of Surgery     Hybrid Journal   (Followers: 39, SJR: 1.141, CiteScore: 2)
American J. of the Medical Sciences     Hybrid Journal   (Followers: 12, SJR: 0.767, CiteScore: 1)
Ampersand : An Intl. J. of General and Applied Linguistics     Open Access   (Followers: 7)
Anaerobe     Hybrid Journal   (Followers: 4, SJR: 1.144, CiteScore: 3)
Anaesthesia & Intensive Care Medicine     Full-text available via subscription   (Followers: 67, SJR: 0.138, CiteScore: 0)
Anaesthesia Critical Care & Pain Medicine     Full-text available via subscription   (Followers: 25, SJR: 0.411, CiteScore: 1)
Anales de Cirugia Vascular     Full-text available via subscription   (Followers: 1)
Anales de Pediatría     Full-text available via subscription   (Followers: 3, SJR: 0.277, CiteScore: 0)
Anales de Pediatría (English Edition)     Full-text available via subscription  
Anales de Pediatría Continuada     Full-text available via subscription  
Analytic Methods in Accident Research     Hybrid Journal   (Followers: 6, SJR: 4.849, CiteScore: 10)
Analytica Chimica Acta     Hybrid Journal   (Followers: 44, SJR: 1.512, CiteScore: 5)
Analytica Chimica Acta : X     Open Access  
Analytical Biochemistry     Hybrid Journal   (Followers: 214, SJR: 0.633, CiteScore: 2)
Analytical Chemistry Research     Open Access   (Followers: 13, SJR: 0.411, CiteScore: 2)
Analytical Spectroscopy Library     Full-text available via subscription   (Followers: 14)
Anesthésie & Réanimation     Full-text available via subscription   (Followers: 2)
Anesthesiology Clinics     Full-text available via subscription   (Followers: 25, SJR: 0.683, CiteScore: 2)
Angiología     Full-text available via subscription   (SJR: 0.121, CiteScore: 0)
Angiologia e Cirurgia Vascular     Open Access   (Followers: 1, SJR: 0.111, CiteScore: 0)
Animal Behaviour     Hybrid Journal   (Followers: 236, SJR: 1.58, CiteScore: 3)
Animal Feed Science and Technology     Hybrid Journal   (Followers: 7, SJR: 0.937, CiteScore: 2)
Animal Reproduction Science     Hybrid Journal   (Followers: 7, SJR: 0.704, CiteScore: 2)
Annales d'Endocrinologie     Full-text available via subscription   (Followers: 3, SJR: 0.451, CiteScore: 1)

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Neurología (English Edition)
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  This is an Open Access Journal Open Access journal
ISSN (Print) 2173-5808
Published by Elsevier Homepage  [3161 journals]
  • Evidence and experience with onabotulinumtoxinA in chronic migraine:
           Recommendations for daily clinical practice

    • Abstract: Publication date: Available online 4 April 2019Source: Neurología (English Edition)Author(s): A.B. Gago-Veiga, S. Santos-Lasaosa, M.L. Cuadrado, Á.L. Guerrero, P. Irimia, J.M. Láinez, R. Leira, J. Pascual, M. Sanchez del Río, J. Viguera, P. Pozo-RosichAbstractOnabotulinumtoxinA has been demonstrated to be effective as a preventive treatment in patients with chronic migraine (CM). Five years after the approval of onabotulinumtoxinA in Spain, the Headache Study Group of the Spanish Society of Neurology considered it worthwhile to gather a group of experts in treating patients with CM in order to draw up, based on current evidence and our own experience, a series of guidelines aimed at facilitating the use of the drug in daily clinical practice. For this purpose, we posed 12 questions that we ask ourselves as doctors, and which we are also asked by our patients. Each author responded to one question, and the document was then reviewed by everyone. We hope that this review will constitute a practical tool to help neurologists treating patients with CM.ResumenOnabotulinumtoxinA ha demostrado ser eficaz como tratamiento preventivo en pacientes con migraña crónica (MC). El Grupo de Estudio de Cefalea de la Sociedad Española de Neurología ha considerado que sería de interés, a los 5 años de la aprobación en España de la onabotulinumtoxinA, reunir a un grupo de expertos en el tratamiento de pacientes con MC para elaborar con la evidencia actual y nuestra experiencia unas recomendaciones dirigidas a facilitar su uso en la práctica clínica diaria. Con este fin planteamos 12 preguntas que nos hacemos como médicos y que también nos realizan nuestros pacientes. Cada autor ha contestado una pregunta y luego el documento ha sido revisado por todos. Esperamos que esta revisión constituya una herramienta práctica para ayudar a los neurólogos que tratan a pacientes con MC.
       
  • New mutation in a patient with Charcot-Marie-Tooth disease

    • Abstract: Publication date: Available online 1 April 2019Source: Neurología (English Edition)Author(s): F.J. Domínguez Díez, J.T. López Alburquerque
       
  • Scurvy and Wernicke's encephalopathy: An underdiagnosed association'

    • Abstract: Publication date: Available online 31 March 2019Source: Neurología (English Edition)Author(s): J. Villacieros-Álvarez, P. Chicharro, S. Trillo, A. Barbosa
       
  • Percutaneous endoscopic gastrostomy in patients with amyotrophic lateral
           sclerosis: mortality and complications

    • Abstract: Publication date: Available online 1 August 2018Source: Neurología (English Edition)Author(s): J. Carbó Perseguer, A. Madejón Seiz, M. Romero Portales, J. Martínez Hernández, J.S. Mora Pardina, J. García-SamaniegoAbstractIntroductionAmyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a neurodegenerative disease that causes severe dysphagia and weight loss. Percutaneous endoscopic gastrostomy (PEG) is currently the technique of choice for the enteral nutrition of these patients.ObjectivesTo analyse mortality and complications in a series of patients diagnosed with ALS who underwent PEG, and to evaluate factors related to patient survival after the procedure.Materials and methodsWe performed a prospective, observational study including all patients diagnosed with ALS and treated by our hospital's Gastroenterology Department in the period 1997-2013. We studied mortality, complications, and clinical and biochemical parameters, and correlated these with the survival rate.ResultsThe study included a total of 57 patients, of whom 49 were ultimately treated with PEG. ALS onset was bulbar in 30 patients and spinal in 19. Mortality during the procedure and at 30 days was 2% (n = 1). Six patients (12.2%) experienced major complications; 17 (34.7%) experienced less serious complications which were easily resolved with conservative treatment. No significant differences were observed in forced vital capacity, albumin level, or age between patients with (n = 6) and without (n = 43) major complications.ConclusionsPEG is an effective, relatively safe procedure for the enteral nutrition of patients with ALS, although not without morbidity and mortality. Neither forced vital capacity nor the form of presentation of ALS were associated with morbidity in PEG.ResumenIntroducciónLa esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad neurodegenerativa que produce disfagia grave y pérdida de peso. La gastrostomía endoscópica percutánea (GEP) es en la actualidad la técnica de elección para la nutrición enteral de estos pacientes.ObjetivosAnalizar la mortalidad y las complicaciones en una serie de pacientes diagnosticados de ELA a los que se realizó la GEP y evaluar los factores relacionados con la supervivencia después del procedimiento.Material y métodosEstudio observacional prospectivo en el que se incluyeron los pacientes diagnosticados de ELA atendidos en el Servicio de Gastroenterología (años 1997-2013) a los que se realizó GEP. Se estudiaron la mortalidad, las complicaciones y los parámetros clínicos y analíticos, correlacionándolos con la tasa de supervivencia.ResultadosSe incluyeron 57 pacientes, de los que finalmente se pudo realizar la GEP en 49. La ELA fue de inicio bulbar en 30 y espinal en 19. La mortalidad durante el procedimiento y a los 30 días fue del 2% (n = 1). Se registraron complicaciones mayores en 6 pacientes (12,2%) y complicaciones de menor gravedad, que se resolvieron fácilmente con tratamiento conservador, en 17 (34,7%). No se observaron diferencias en la capacidad vital forzada, la cifra de albúmina o la edad entre los pacientes con (n = 6) o sin (n = 43) complicaciones mayores.ConclusionesLa GEP en los pacientes con ELA es un procedimiento eficaz y relativamente seguro para la nutrición enteral de estos pacientes, aunque no exento de morbimortalidad. Ni la capacidad vital forzada ni la forma de inicio de la enfermedad fueron factores asociados a morbilidad en la GEP.
       
  • The pre-Bötzinger complex: Generation and modulation of respiratory
           rhythm

    • Abstract: Publication date: Available online 3 June 2018Source: Neurología (English Edition)Author(s): J. Muñoz-Ortiz, E. Muñoz-Ortiz, L. López-Meraz, L. Beltran-Parrazal, C. Morgado-ValleAbstractIntroductionIn mammals, the preBötzinger complex (preBötC) is a bilateral and symmetrical neural network located in the brainstem which is essential for the generation and modulation of respiratory rhythm. Few human studies have addressed the preBötC and its relationship with neurological diseases has not been described. However, the possibility that the preBötC is important in neural control of breathing, and potentially involved in neurological diseases in humans, has been suggested based on pharmacological manipulation and lesion of the preBötC in animal models, both in vivo and in vitro.MethodIn this review, we describe the effects of certain drugs on the inspiratory activity in vitro in a transverse slice that contains the preBötC, as well as some in vivo experiments. Drugs were classified according to their effects on the main neurotransmitter systems and their importance as stimulators or inhibitors of preBötC activity and therefore for the generation of the respiratory rhythm.ConclusionClinical neurologists will find this information relevant to understanding how the central nervous system generates the respiratory rhythm and may also relate this information to the findings made in daily practice.ResumenIntroducciónEn mamíferos, el complejo preBötzinger (preBötC) es una red neuronal bilateral y simétrica localizada en el tallo cerebral, la cual es indispensable para la generación y modulación del ritmo respiratorio. En humanos existen pocos estudios acerca del preBötC y su relación con patologías neurológicas no ha sido descrita. Sin embargo, la importancia del preBötC en el control neural del ritmo respiratorio y su posible participación en enfermedades neurológicas en humanos ha sido sugerida gracias a la manipulación farmacológica y lesión del preBötC realizadas en modelos animales in vivo e in vitro.DesarrolloEn esta revisión describimos los efectos de algunos fármacos sobre la actividad inspiratoria in vitro en el modelo de rebanada transversal del tallo cerebral que contiene al preBötC, y algunos experimentos in vivo. La farmacología fue clasificada de acuerdo a los principales sistemas de neurotransmisión y a la importancia de los fármacos como estimuladores o inhibidores de la actividad del preBötC y por tanto de la generación del ritmo respiratorio.ConclusionesEl neurólogo clínico encontrará está información relevante para entender cómo el sistema nervioso central genera el ritmo respiratorio y además podrá relacionar esta información con las observaciones hechas durante su práctica.
       
  • Consensus on the diagnosis, treatment and follow-up of patients with
           Duchenne muscular dystrophy

    • Abstract: Publication date: Available online 30 April 2018Source: Neurología (English Edition)Author(s): A. Nascimento Osorio, J. Medina Cantillo, A. Camacho Salas, M. Madruga Garrido, J.J. Vilchez PadillaAbstractIntroductionDuchenne muscular dystrophy (DMD) is the most common myopathy in children, with a worldwide prevalence of approximately 0.5 cases per 10 000 male births. It is characterised by a progressive muscular weakness manifesting in early childhood, with the subsequent appearance of musculoskeletal, respiratory, and cardiac complications, causing disability, dependence, and premature death. Currently, DMD is mainly managed with multidisciplinary symptomatic treatment, with favourable results in terms of the progression of the disease. It is therefore crucial to establish clear, up-to-date guidelines enabling early detection, appropriate treatment, and monitoring of possible complications.DevelopmentWe performed a literature search of the main biomedical databases for articles published in the last 10 years in order to obtain an overview of the issues addressed by current guidelines and to identify relevant issues for which no consensus has yet been established. The degree of evidence and level of recommendation of the information obtained were classified and ordered according to the criteria of the American Academy of Neurology.ConclusionsDMD management should be multidisciplinary and adapted to the patient's profile and the stage of clinical progression. In addition to corticotherapy, treatment targeting gastrointestinal, respiratory, cardiac, and orthopaedic problems, as well as physiotherapy, should be provided with a view to improving patients’ quality of life. Genetic studies play a key role in the management of the disease, both in detecting cases and potential carriers and in characterising the mutation involved and developing new therapies.ResumenIntroducciónLa distrofia muscular de Duchenne (DMD) es la miopatía más frecuente en niños, con una prevalencia mundial de aproximadamente 0,5 por cada 10.000 varones. Se caracteriza por una debilidad muscular progresiva al inicio de la infancia con aparición posterior de complicaciones musculoesqueléticas, respiratorias y cardíacas que ocasionan discapacidad, dependencia y muerte prematura. Actualmente su tratamiento se fundamenta en medidas sintomáticas multidisciplinares que han modificado favorablemente el curso de la enfermedad, por lo que resulta crucial establecer unas directrices claras y actualizadas que permitan tanto una detección temprana de la enfermedad como un adecuado tratamiento y seguimiento de sus posibles complicaciones.DesarrolloCon el fin de obtener una visión general de los aspectos abordados por las guías actuales y detectar aquellos en los que todavía no existe un consenso y su abordaje sea relevante, se realizó una revisión de la literatura en la base de datos biomédicas de los últimos 10 años. El grado de evidencia y el nivel de recomendación de la información obtenida se clasificaron y ordenaron de acuerdo con los criterios de la American Academy of Neurology (AAN).ConclusionesEl abordaje de la DMD debe ser multidisciplinar y ajustado al perfil del paciente y su grado de evolución clínica, comprendiendo, además del tratamiento basado en corticoides, medidas a nivel gastrointestinal, respiratorio, cardiaco, fisioterapéutico y ortopédico dirigidas a mejorar la calidad de vida de los pacientes. Los estudios genéticos desempeñan un papel clave en el manejo de la enfermedad, tanto en la detección de casos y posibles portadoras como en la caracterización de la mutación implicada y el desarrollo de nuevas terapias.
       
  • Mutation of the MMADHC gene in adult-onset cobalamin D deficiency: a
           report of 2 potentially treatable cases

    • Abstract: Publication date: Available online 14 March 2019Source: Neurología (English Edition)Author(s): E. Cancho García, E. Geán, B. Oliver Tormo, A. Torrents, E. Esteban Durán
       
  • Tapia syndrome plus: a new entity or a variant of Tapia syndrome'

    • Abstract: Publication date: Available online 11 March 2019Source: Neurología (English Edition)Author(s): A.A. Sanabria Sanchinel, M.P. Navarro Pérez, B.J. Flores Robles, C. Tejero Juste
       
  • Folinic acid is ineffective for treating Kearns-Sayre syndrome

    • Abstract: Publication date: Available online 9 March 2019Source: Neurología (English Edition)Author(s): J. Finsterer, C. Maeztu
       
  • New cases of star anise poisoning: are we providing enough
           information'

    • Abstract: Publication date: Available online 8 March 2019Source: Neurología (English Edition)Author(s): M. Casanova Cuenca, M.Á. Calzado Agrasot, C. Mir Pegueroles, V. Esteban Cantó
       
  • Anticipating disaster: mechanical thrombectomy in patients with low NIHSS
           scores

    • Abstract: Publication date: Available online 8 March 2019Source: Neurología (English Edition)Author(s): H. Tejada Meza, R. Martínez García, J.L. Capablo Liesa, J. Marta Moreno
       
  • Intracranial hypertension syndrome in a patient with psoriasis receiving
           ustekinumab

    • Abstract: Publication date: Available online 8 March 2019Source: Neurología (English Edition)Author(s): J.A. Reyes Bueno, V. Reyes Garrido, A. León, R. Bustamante
       
  • Status dissociatus: the most extreme expression of state dissociation

    • Abstract: Publication date: Available online 8 March 2019Source: Neurología (English Edition)Author(s): A. Miró-Andreu, R. López-Bernabé, M.C. Garnés Sánchez, M.C. Maeztu Sardiña
       
  • Spinal extradural angiolipomas: 7 new cases and review of the literature

    • Abstract: Publication date: March 2019Source: Neurología (English Edition), Volume 34, Issue 2Author(s): R. Carrasco Moro, J.A. Gutiérrez Cierco, J.S. Martínez San Millán, H. Pian, M.A. Martínez RodrigoAbstractIntroductionWe present our experience with the diagnosis and treatment of spinal angiolipomas (SAL).MethodsWe used our database of surgical patients to gather epidemiological, clinical, diagnostic, treatment, and follow-up data from confirmed cases of SAL. Patients’ functional status was evaluated using the modified Japanese Orthopaedic Association (mJOA) score for thoracic myelopathy.ResultsWe included 7 patients with ages ranging between 42 and 63 years; 4 were women. Lesions in all patients were located in the thoracic epidural space; in 2 cases, lesions extended outside the spinal canal. The most frequent form of presentation was pain combined with progressive myelopathy; patients scored 5 to 9 points on the mJOA scale. Radiological findings varied; this variability clearly depended on the proportion of tumour components (cellular variant in one case, predominantly angiomatous in another, and myxoid in yet another case). Four cases displayed radiological signs of bone involvement. Surgery resulted in excellent mJOA scores except in one case (mJOA score of 10); no recurrences were detected during follow-up (periods ranging from 1 to 5 years).ConclusionsExtradural SAL can present with highly variable radiological and clinical features. Surgery must be tailored to each individual situation according to tumour extension; in some cases, it may include spinal reconstruction. Surgery results in excellent outcomes regardless of preoperative functional status and it is associated with low recurrence rates, even in case of incomplete resection.ResumenIntroducciónPresentamos nuestra experiencia en el manejo diagnóstico y terapéutico de los angiolipomas espinales.MétodosHemos realizado una revisión en nuestra base de datos quirúrgica correspondiente al diagnóstico patológico de angiolipoma, recogiendo las variables epidemiológicas, clínicas, diagnósticas, terapéuticas y de seguimiento de cada caso. Para la valoración funcional de los pacientes se utilizó la escala de mielopatía modificada de la Asociación Japonesa de Ortopedia (EAJO).ResultadosObtuvimos un total de 7 casos, con edades comprendidas entre los 42 y 63 años; 4 eran mujeres. Todas las lesiones se localizaron en el espacio epidural torácico, con extensión extrarraquídea en 2 casos. La presentación más frecuente fue la combinación de dolor y mielopatía progresiva, con una puntuación entre 5 y 9 en la EAJO. Los hallazgos radiológicos fueron variables, claramente influenciados por la proporción de los componentes tumorales, identificándose un caso de variante celular, uno de predominio angiomatoso y otro mixoide. Cuatro estudios evidenciaban signos de afectación ósea. Tras el tratamiento quirúrgico se registraron puntuaciones óptimas en la EAJO, salvo en un caso (puntuación de 10 en la EAJO), sin evidenciarse recurrencias tras un periodo de seguimiento que varió entre uno y 5 años.ConclusionesLos angiolipomas epidurales pueden dar lugar a manifestaciones clínicas y radiológicas muy variables. Su tratamiento quirúrgico debe diseñarse de acuerdo a la extensión de la tumoración, incluyendo en ocasiones un procedimiento reconstructivo espinal, y se traduce en resultados excelentes con independencia de la situación clínica previa. La posibilidad de recurrencia es baja, incluso en caso de resección incompleta.
       
  • Pseudotumour cerebri in children: aetiology, clinical features, and
           progression

    • Abstract: Publication date: March 2019Source: Neurología (English Edition), Volume 34, Issue 2Author(s): A. Mosquera Gorostidi, M. Iridoy Zulet, G. Azcona Ganuza, E. Gembero Esarte, M.E. Yoldi Petri, S. Aguilera AlbesaAbstractIntroductionThe definition, associated aetiologies, diagnosis, and treatment of idiopathic intracranial hypertension, or pseudotumour cerebri (PTC), are constantly being revised in the paediatric population.Objectives and methodsOur study included children younger than 15 years old with PTC and attended at a reference hospital in the past 12 years. We analysed the clinical and epidemiological features of our sample and the diagnostic and treatment approaches. PTC was defined as presence of intracranial hypertension (CSF opening pressure > 25 cmH2O) and absence of space-occupying lesions in brain MR images.ResultsA total of 12 children with PTC were included; mean age was 10 years and 90% were girls. Weight was normal in all patients. Eighty-two percent of the patients had symptoms: headache (66%), diplopia (8%), and visual loss (8%). All of them displayed papilloedema (17% unilaterally). Lumbar puncture (LP) provided the diagnosis in all cases and 91% showed no relevant MRI findings. A potential cause of PTC was identified in 5 cases: pharmacological treatment in 2 and infection (Mycoplasma pneumoniae [M. pneumoniae]) in 3. Ninety-one percent of the patients received treatment: 75% underwent several LPs and 42% received acetazolamide and/or prednisone. Outcomes were favourable in all cases.ConclusionsThe incidence of PTC was estimated at approximately 1 case per 100 000 children/years, in line with data reported by previous studies. Overweight was not found to be a risk factor for PTC in this population. M. pneumoniae infection may trigger PTC and cause recurrences at later stages. The absence of symptoms seems to be independent from the degree of intracranial hypertension. Acetazolamide treatment is effective in most cases, and it represents a viable alternative to repeated LP.ResumenIntroducciónEl síndrome de hipertensión intracraneal idiopática o seudotumor cerebri (STC) en niños está en constante revisión, respecto a su definición, etiologías asociadas, diagnóstico y terapéutica más apropiada.Objetivos y métodosSe revisaron los casos de STC < 15 años de edad en un hospital de referencia en los últimos 12 años. Se estudiaron las características clínico-epidemiológicas y el procedimiento diagnóstico-terapéutico empleado. Se definió STC como presión intracraneal> 25cmH2O por punción lumbar (PL), con estudio de resonancia magnética cerebral sin lesión ocupante de espacio.ResultadosSe registró a 12 niños con STC, media de edad de 10 años, 90% mujeres. Todos presentaban peso normal. El 82% manifestaba síntomas: cefalea (66%), diplopía (8%) o baja visión (8%). Todos asociaban papiledema (17% unilateral). La PL fue diagnóstica en el 100% y la neuroimagen fue normal en el 91%. Se evidenció un posible desencadenante en 5 casos (2 farmacológico y 3 infeccioso por Mycoplasma pneumoniae [M. pneumoniae]). El 91% recibió tratamiento médico: en el 75% consistió en PL repetidas y en el 42% solo acetazolamida y/o prednisona. La evolución fue favorable en todos ellos.ConclusionesLa incidencia de STC fue de aproximadamente 1/100.000 niños/año, similar a estudios previos. En esta población, el sobrepeso no es un factor de riesgo. La infección por M. pneumoniae podría actuar como desencadenante de STC y favorecer recurrencias tardías. La ausencia de síntomas parece independiente del grado de presión intracraneal. El tratamiento con acetazolamida es eficaz en la mayoría de los casos, desterrando el uso de PL repetidas.
       
  • Use of emergency medical transport and impact on time to care in patients
           with ischaemic stroke

    • Abstract: Publication date: March 2019Source: Neurología (English Edition), Volume 34, Issue 2Author(s): A. Olascoaga Arrate, M.M. Freijo Guerrero, C. Fernández Maiztegi, I. Azkune Calle, R. Silvariño Fernández, M. Fernández Rodríguez, P. Vazquez Naveira, A. Anievas Elena, I. Iturraspe González, Y. Pérez Díez, R. Ruiz FernándezAbstractIntroductionAccording to numerous studies, using emergency medical services (EMS) to transport stroke patients to hospitals decreases diagnostic and treatment delays.ObjectivesTo determine the frequency of use of EMS by stroke patients in Bizkaia (Spain), analyse the factors associated with using EMS, and study the impact of EMS on time to care.MethodsWe gathered data from 545 patients hospitalised for acute ischaemic stroke and recruited consecutively. Data were obtained from the patients’ medical histories and interviews with the patients themselves or their companions. We studied the following variables: previous health status, stroke symptoms and severity (NIHSS), type of transport, and time to medical care. Univariate and multivariate analyses were performed to identify factors associated with use of EMS and care delays.ResultsPatients transported to hospital by the EMS accounted for 47.2% of the total. Greater stroke severity, arriving at the hospital at night, and poor functional status at baseline were found to be independently associated with use of EMS. Use of EMS was linked to earlier arrival at the hospital. Door-to-imaging times were shorter in the EMS group; however, this association disappeared after adjusting for stroke severity. Revascularisation was more frequent among patients transported by the EMS.ConclusionsEMS transport was associated with shorter prehospital delays. Effective health education programmes should be developed to promote EMS transport for patients with stroke symptoms. In-hospital stroke management should also be improved to reduce time to medical care.ResumenIntroducciónNumerosos estudios han establecido que el traslado al hospital de los pacientes con ictus por los servicios de transporte sanitario urgente (TSU) implica demoras menores hasta el diagnóstico y tratamiento.ObjetivosDeterminar la frecuencia de uso de TSU por los pacientes con ictus en Bizkaia (España), qué factores se asocian con el mismo y el impacto del medio de transporte en los tiempos de atención.MétodosSe analizaron los datos de 545 pacientes con ictus isquémico agudo hospitalizados y reclutados consecutivamente. Se obtuvieron datos por entrevista a pacientes o acompañantes y de historia clínica. Se estudiaron variables sobre situación previa, síntomas y gravedad (NIHSS) del ictus, modalidad de traslado y tiempos de atención. Se realizaron análisis univariados y multivariados para identificar factores asociados al uso de TSU y con las demoras.ResultadosEl 47,2% de los pacientes llegaron al hospital trasladados por TSU. Una mayor gravedad del ictus, la llegada al hospital en horario nocturno y un peor estado funcional previo resultaron asociados de forma independiente con el TSU. El TSU se asoció a una llegada más precoz al hospital. La demora puerta-imagen fue menor en el grupo TSU, pero la asociación desapareció al ajustar por gravedad. La revascularización fue más frecuente entre los trasladados por TSU.ConclusionesEl TSU se asoció a menor demora prehospitalaria. Es necesario desarrollar programas efectivos de educación sanitaria para incrementar el uso de TSU ante los síntomas del ictus. Debe mejorarse la gestión intrahospitalaria del ictus para reducir los tiempos de atención.
       
  • Usefulness of multiparametric computerised tomography findings in the
           differential diagnosis of stroke mimics of epileptic origin: A preliminary
           study

    • Abstract: Publication date: March 2019Source: Neurología (English Edition), Volume 34, Issue 2Author(s): R. López Ruiz, S. Quintas, P. Largo, M. de Toledo, M.T. Carreras, A. Gago-Veiga, R. Manzanares, J. VivancosAbstractObjectiveThirty percent of the patients for whom code stroke is activated have stroke mimics, the most common being epilepsy. Our purpose was to evaluate the usefulness of multiparametric CT for differentiating between seizure-related symptoms and vascular events.Material and methodsWe conducted a retrospective observational study; data were gathered prospectively during one year. We studied multiparametric CT images of patients admitted following code stroke activation and finally diagnosed with epilepsy.ResultsThe study included a total of 11 patients; 36% were men and mean age was 74.5 years. Three patients had right hemisphere syndrome, 4 displayed left hemisphere syndrome, and the remaining 4 had isolated aphasia. Maximum time from symptom onset to multiparametric CT study was 8.16 hours. Perfusion CT results were normal in 2 patients. Nine patients showed longer or shorter times to peak (Tmax); cerebral blood volume (CBV) and cerebral blood flow (CBF) maps varied. EEG was performed a maximum of 47.6 hours after symptom onset. Four patients showed findings compatible with status epilepticus, 2 displayed focal epileptiform activity, and 5 showed post-ictal slowing ipsilateral to perfusion CT abnormalities.ConclusionThe most sensitive parameter for differentiating between stroke and epilepsy in our series was increased time to peak in multilobar cortical locations in the absence of large-vessel occlusion and basal ganglia involvement. Multiparametric CT is a fast, readily available, and useful tool for the differential diagnosis of acute-onset neurological signs of epileptic origin in patients initially attended after code stroke activation.ResumenObjetivoTras la activación del código ictus, hasta un 30% de los pacientes presentan cuadros imitadores del ictus, siendo la epilepsia el más frecuente. Evaluamos la utilidad de la TC cerebral multiparamétrica para la diferenciación de los déficit de origen comicial versus vascular.Material y métodosEstudio observacional retrospectivo con recogida prospectiva de datos. Se revisan imágenes de TC multiparamétrica de pacientes atendidos como código ictus durante un año que finalmente fueron diagnosticados de etiología comicial.ResultadosN = 11 (varones 36%, edad media 74,5 años). Tres pacientes presentaban focalidad neurológica derecha, 4 focalidad izquierda y 4 afasia aislada. El tiempo máximo desde el inicio de la clínica hasta la realización de la TC multiparamétrica fue de 8,16 h. La TC perfusión fue normal en 2 pacientes. Nueve pacientes mostraron alargamiento/acortamiento del tiempo al pico (Tmáx), siendo los mapas de flujo y volumen variables. El electroencefalograma se realizó con un tiempo máximo de evolución desde el inicio de la clínica de 47,6 h. Cuatro registros mostraron hallazgos compatibles con estatus epiléptico, 2 actividad epileptiforme focal y los 5 restantes lentificación poscrítica ipsolateral a las anomalías de la TC perfusión.ConclusiónEl alargamiento del tiempo al pico en una distribución cortical multilobar en ausencia de oclusión de gran vaso y con respeto de ganglios de la base ha resultado el parámetro más sensible para la diferenciación de estas entidades en nuestra serie. Consideramos que la TC cerebral multiparamétrica es una herramienta rápida, disponible y útil para el diagnóstico diferencial de síntomas neurológicos deficitarios de inicio brusco debidos a etiología comicial que son atendidos como código ictus.
       
  • Epigenetics, memory, and inheritance

    • Abstract: Publication date: March 2019Source: Neurología (English Edition), Volume 34, Issue 2Author(s): I. Landires, V. Núñez-Samudio
       
  • Congenital myasthenia and congenital disorders of glycosylation caused by
           mutations in the DPAGT1 gene

    • Abstract: Publication date: March 2019Source: Neurología (English Edition), Volume 34, Issue 2Author(s): S. Ibáñez-Micó, R. Domingo Jiménez, C. Pérez-Cerdá, D. Ghandour-Fabre
       
  • Posterior reversible encephalopathy syndrome: a case report

    • Abstract: Publication date: March 2019Source: Neurología (English Edition), Volume 34, Issue 2Author(s): J. Fonseca, K. Oliveira, M. Cordeiro, M.V. Real
       
  • Longus colli tendinitis: an unusual stroke mimic

    • Abstract: Publication date: March 2019Source: Neurología (English Edition), Volume 34, Issue 2Author(s): M. Oses, L. Cubillos-del Toro, A. Alcázar, A. Herranz
       
  • Hemifacial spasm and vestibular paroxysmia: co-presence of two
           neurovascular compression syndromes in a patient

    • Abstract: Publication date: March 2019Source: Neurología (English Edition), Volume 34, Issue 2Author(s): L. Silva-Hernández, M. Silva-Hernández, A. Gutiérrez-Viedma, M. Yus, M.L. Cuadrado
       
  • Headache after carotid artery stenting

    • Abstract: Publication date: Available online 1 March 2019Source: Neurología (English Edition)Author(s): A. Suller Marti, E. Bellosta Diago, A. Velázquez Benito, C. Tejero Juste, S. Santos LasaosaAbstractIntroduction and objectivesHeadache after carotid artery stenting is a headache with onset during the procedure or in the first few hours after it, and where there is no evidence to suggest a complication of that procedure. The purpose of this study is to describe the main features of these headaches based on our clinical experience.Patients and methodsObservational prospective study of a sample of patients undergoing carotid artery stenting at Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, in Zaragoza, Spain. We recorded sociodemographic characteristics, cardiovascular risk factors, carotid artery disease, and history of primary headache; data were gathered using structured interviews completed before and 24 hours after the procedure.ResultsWe included 56 patients (mean age 67 ± 9.52 years); 84% were men. Twelve patients (21.4%) experienced headache, 83.3% of whom were men; mean age was 60.58 ± 9.31 years. Headache appeared within the first 6 hours in 7 patients (58.4%) and during the procedure in 4 (33.3%). Pain lasted less than 10 minutes in 4 patients (33.3%) and between 10 and 120 minutes in 5 (41.7%). Headache affected the frontotemporal area in 7 patients (58.3%); 7 patients (58.3%) described pain as unilateral. It was oppressive in 8 patients (66.7%) and of moderate intensity in 6 (50%). Nine patients (75%) required no analgesics. We found no statistically significant associations with any of the variables except for age (P = .007; t test).ConclusionsIn our sample, headache after carotid artery stenting was mild to moderate in intensity, unilateral, oppressive, and short-lasting. Further studies are necessary to gain a deeper knowledge of its characteristics and associated risk factors.ResumenIntroducción y objetivosLa cefalea post-stent carotídeo es aquella cefalea de aparición durante el procedimiento o en las horas posteriores, sin que haya datos de la existencia de una complicación del mismo. El objetivo de este estudio es definir las características de esta cefalea a partir de nuestra experiencia clínica.Pacientes y métodoEstudio transversal prospectivo observacional de una muestra de pacientes sometidos a stenting carotídeo en el Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Se estudiaron variables sociodemográficas, factores de riesgo cardiovascular, afectación carotídea y antecedentes de cefalea primaria. Se realizó una entrevista estructurada antes del procedimiento y en las siguientes 24 h.ResultadosSe incluyeron un total de 56 pacientes con una media de edad de 67 ± 9,52 años; un 84% eran hombres. La cefalea apareció en 12 pacientes (21,4%), siendo el 83,3% hombres con una media de edad de 60,58 ± 9,31 años. En el 58,4% (n = 7) comenzó en las primeras 6 h y en el 33,3% (n = 4) durante el procedimiento. En el 33,3% (n = 4) la duración fue menor de 10 min, y en el 41,7% (n = 5) osciló entre 10-120 min. Localizaron el dolor en la región frontotemporal el 58,3% (n = 7); el 58,3% (n = 7) lo describe como unilateral. Es opresivo en un 66,7% (n = 8), de intensidad moderada en un 50% (n = 6) y el 75% de los pacientes no precisó analgesia. No se observó ninguna relación estadísticamente significativa con las variables estudiadas, excepto la edad (p = 0,007).ConclusionesEn nuestra serie, la cefalea post-stent carotídeo es de intensidad leve-moderada, unilateral, opresiva y de breve duración. Si bien son necesarios más estudios para poder definir mejor sus características y factores de riesgo.
       
  • Orthostatic tremor as the only manifestation of thyrotoxicosis following
           cerebral angiography

    • Abstract: Publication date: March 2019Source: Neurología (English Edition), Volume 34, Issue 2Author(s): D. Larrosa Campo, C. Ramón Carbajo, F. García Urruzola, S. Calleja Puerta
       
  • Pollakiuria as a complex motor tic in a patient with Tourette syndrome

    • Abstract: Publication date: Available online 1 March 2019Source: Neurología (English Edition)Author(s): R. García-Ramos, E. López Valdés
       
  • Primary motor cortex alterations in Alzheimer disease: a study in the
           3xTg-AD model

    • Abstract: Publication date: Available online 1 March 2019Source: Neurología (English Edition)Author(s): E. Orta-Salazar, A.I. Feria-Velasco, S. Díaz-CintraAbstractIntroductionIn humans and animal models, Alzheimer disease (AD) is characterised by accumulation of amyloid-β peptide (Aβ) and hyperphosphorylated tau protein, neuronal degeneration, and astrocytic gliosis, especially in vulnerable brain regions (hippocampus and cortex). These alterations are associated with cognitive impairment (loss of memory) and non-cognitive impairment (motor impairment). The purpose of this study was to identify cell changes (neurons and glial cells) and aggregation of Aβ and hyperphosphorylated tau protein in the primary motor cortex (M1) in 3xTg-AD mouse models at an intermediate stage of AD.MethodsWe used female 3xTg-AD mice aged 11 months and compared them to non-transgenic mice of the same age. In both groups, we assessed motor performance (open field test) and neuronal damage in M1 using specific markers: BAM10 (extracellular Aβ aggregates), tau 499 (hyperphosphorylated tau protein), GFAP (astrocytes), and Klüver-Barrera staining (neurons).ResultsFemale 3xTg-AD mice in intermediate stages of the disease displayed motor and cellular alterations associated with Aβ and hyperphosphorylated tau protein deposition in M1.ConclusionsPatients with AD display signs and symptoms of functional impairment from early stages. According to our results, M1 cell damage in intermediate-stage AD affects motor function, which is linked to progression of the disease.ResumenIntroducciónEn el cerebro del humano y en el de modelos animales, la enfermedad de Alzheimer (EA) se caracteriza por la acumulación del péptido β-amiloide (βA), de la proteína tau hiperfosforilada, degeneración neuronal y gliosis astrocítica que son prominentes en regiones cerebrales vulnerables (hipocampo y corteza). Estas alteraciones se relacionan con el deterioro cognitivo (pérdida de la memoria) y no cognitivo en la función motora. El objetivo de este trabajo fue identificar en el modelo (3xTg-AD) los cambios celulares (neuronas y astroglía) y la agregación de βA y tau hiperfosforilada en la corteza motora primaria (M1) en una etapa intermedia de la EA y su relación con el desempeño motor.MétodosSe utilizaron hembras 3xTg-AD de 11 meses de edad, comparadas con no transgénicas (No-Tg) de la misma edad. En ambos grupos, se evaluaron el desempeño motor (campo abierto) y el daño celular con marcadores específicos: BAM10 (agregados βA extracelulares), tau 499 (hiperfosforilada), GFAP (astrocitos) y Klüver-Barrera (neuronas) en la M1.ResultadosLas hembras 3xTg-AD en etapa intermedia de la patología mostraron alteraciones motoras y celulares asociadas al depósito de βA y tau hiperfosforilada en la M1.ConclusionesDesde etapas tempranas de la EA se observan signos y síntomas de deterioro funcional. Sin embargo, en este estudio reportamos que en la etapa intermedia de la patología se encuentran establecidas las características de daño en la M1 asociadas al desempeño motor. Eventos que se relacionan con el avance de las características clínicas de la patología.
       
  • Acute myocardial infarction associated with bilateral subacute
           cardioembolic stroke in the anterior cerebral artery territory: The hidden
           face of a new-onset atrial fibrillation

    • Abstract: Publication date: March 2019Source: Neurología (English Edition), Volume 34, Issue 2Author(s): M. León Ruiz, M.A. García Soldevilla, M.B. Vidal Díaz, L. Izquierdo Esteban, J. Benito-León, E. García-Albea Ristol
       
  • Isolated hypoglossal nerve palsy

    • Abstract: Publication date: March 2019Source: Neurología (English Edition), Volume 34, Issue 2Author(s): J.M. Robaina Bordón, A. González Hernández, L. Curutchet Mesner, A. Gil Díaz
       
  • Neuroprotective effects of phytochemicals on dopaminergic neuron cultures

    • Abstract: Publication date: March 2019Source: Neurología (English Edition), Volume 34, Issue 2Author(s): S. Sandoval-Avila, N.F. Diaz, U. Gómez-Pinedo, A.A. Canales-Aguirre, Y.K. Gutiérrez-Mercado, E. Padilla-Camberos, A.L. Marquez-Aguirre, N.E. Díaz-MartínezAbstractIntroductionParkinson's disease is a progressive neurodegenerative disorder characterised by a loss of dopaminergic neurons in the substantia nigra pars compacta, which results in a significant decrease in dopamine levels and consequent functional motor impairment.DevelopmentAlthough its aetiology is not fully understood, several pathogenic mechanisms, including oxidative stress, have been proposed. Current therapeutic approaches are based on dopamine replacement drugs; these agents, however, are not able to stop or even slow disease progression. Novel therapeutic approaches aimed at acting on the pathways leading to neuronal dysfunction and death are under investigation.ConclusionsIn recent years, such natural molecules as polyphenols, alkaloids, and saponins have been shown to have a neuroprotective effect due to their antioxidant and anti-inflammatory properties. The aim of our review is to analyse the most relevant studies worldwide addressing the benefits of some phytochemicals used in in vitro models of Parkinson's disease.ResumenIntroducciónLa enfermedad de Parkinson es un trastorno neurodegenerativo progresivo caracterizado por la pérdida de neuronas dopaminérgicas de la sustancia nigra pars compacta, promoviendo una disminución significativa en los niveles de dopamina y en consecuencia el deterioro funcional del circuito motor.DesarrolloAunque su etiología no está bien esclarecida, se han propuesto varios mecanismos patogénicos, entre ellos destaca el estrés oxidativo. La terapia actual se basa en medicamentos que reemplazan la dopamina, sin embargo, no son capaces de detener o incluso ralentizar la progresión de la enfermedad. En la actualidad están siendo investigados nuevos enfoques terapéuticos con la intención de influir en las vías que conducen a la disfunción y muerte neuronal.ConclusionesEn los últimos años, se ha evidenciado el efecto neuroprotector de moléculas naturales debido a sus propiedades antioxidantes y antiinflamatorias dentro de los cuales destacan los polifenoles, los alcaloides y las saponinas. El objetivo de esta revisión es recopilar los estudios más importantes a nivel mundial que establecen las propiedades benéficas de algunos fitoquímicos utilizados en modelos in vitro de la enfermedad de Parkinson.
       
  • Cognitive profile and disorders affecting higher brain functions in
           paediatric patients with neurofibromatosis type 1

    • Abstract: Publication date: Available online 28 February 2019Source: Neurología (English Edition)Author(s): E. Vaucheret Paz, A. López Ballent, C. Puga, M.J. García Basalo, F. Baliarda, C. Ekonen, R. Ilari, G. AgostaAbstractIntroductionNeurofibromatosis type 1 (NF1) is a common neurocutaneous syndrome often associated with specific cognitive deficits that are rarely monitored during follow-up of these patients.ObjectiveThe purpose of our study is two-fold. First, we aimed to describe the cognitive profile of patients with NF1 and detect disorders in higher brain functions associated with the disease.Second, we identified the reasons for consultation associated with school performance in these patients.MethodsWe conducted a descriptive cross-sectional study of 24 paediatric patients (ages 5–16) with NF1 who underwent neuropsychological assessment.ResultsThe most frequent reasons for consultation were attention deficits (58.33%), learning disorders (25%), poor motor coordination (25%), and language impairment (0.8%). Although 96% of the patients displayed impairments in at least one of the assessed areas, only 83.34% of the parents had reported such impairments. Attention-deficit/hyperactivity disorder was present in 58.33% of the patients, whereas 33.33% had nonverbal learning disabilities, 20.83% had expressive language disorder, 8.33% had borderline intellectual functioning, 4.16% had mental retardation, and only 4.16% showed no cognitive impairment.ConclusionHigher brain functions are frequently impaired in paediatric patients with NF1. Although many parents report such disorders, they can go undetected in some cases. Neuropsychological assessment is recommended for all paediatric patients with NF1 to detect cognitive impairment and provide early, effective rehabilitation treatment.ResumenIntroducciónLa neurofibromatosis tipo 1 (NF1) es un síndrome neurocutáneo frecuente que en muchos casos se asocia a dificultades cognitivas específicas que habitualmente no son tenidas en cuenta en el seguimiento médico de estos pacientes.ObjetivoTrazar el perfil cognitivo de pacientes con NF1 detectando trastornos en funciones superiores asociados al mismo.Identificar motivos de consulta de pacientes pediátricos con NF1 en relación con su desempeño escolar.MétodosTrabajo descriptivo transversal. Se evaluó neuropsicológicamente a 24 pacientes con NF1 con edades comprendidas entre los 5 y los 16 años de edad.ResultadosLos motivos de consulta más frecuentes fueron: problemas atencionales (58,33%), aprendizaje (25%), coordinación motora (25%) y lenguaje (0,8%). Si bien el estudio reveló que el 96% de los pacientes tenía compromiso en al menos una de las áreas evaluadas, solo el 83,34% de los padres las refirieron. El 58,33% presentó trastorno por déficit de atención con hiperactividad (TDAH), el 33,33% trastorno de aprendizaje no verbal (TANV), el 20,83% dificultades en aspectos expresivos del lenguaje, el 8,33% coeficiente intelectual (CI) limítrofe, el 4,16% retraso mental y el 4,16% no mostró dificultades.ConclusionesExiste alta frecuencia de trastornos en funciones superiores en niños con NF1. Aunque muchos padres detectan dichos trastornos, se ha observado que otros son subestimados. Consideramos conveniente que todos los niños con NF1 cuenten con una evaluación neuropsicológica a fin de poder detectar dificultades existentes en cada caso y así poder elaborar una estrategia de rehabilitación cognitiva precoz y efectiva.
       
  • Syndrome of transient headache and neurological deficits with
           cerebrospinal fluid lymphocytosis (HaNDL) in a patient with confusional
           symptoms, diffuse EEG abnormalities, and bilateral vasospasm in
           transcranial Doppler ultrasound: A case report and literature review

    • Abstract: Publication date: Available online 8 February 2019Source: Neurología (English Edition)Author(s): M. Hidalgo de la Cruz, R. Domínguez Rubio, E. Luque Buzo, F. Díaz Otero, P. Vázquez Alén, J. Orcajo Rincón, J. Prieto Montalvo, A. Contreras Chicote, F. Grandas PérezAbstractIntroductionHaNDL syndrome (transient headache and neurological deficits with cerebrospinal fluid lymphocytosis) is characterised by one or more episodes of headache and transient neurological deficits associated with cerebrospinal fluid lymphocytosis. To date, few cases of HaNDL manifesting with confusional symptoms have been described. Likewise, very few patients with HaNDL and confusional symptoms have been evaluated with transcranial Doppler ultrasound (TCD). TCD data from patients with focal involvement reveal changes consistent with vasomotor alterations.DevelopmentWe present the case of a 42-year-old man who experienced headache and confusional symptoms and displayed pleocytosis, diffuse slow activity on EEG, increased blood flow velocity in both middle cerebral arteries on TCD, and single-photon emission computed tomography (SPECT) findings suggestive of diffuse involvement, especially in the left hemisphere.ConclusionsTo our knowledge, this is the first description of a patient with HaNDL, confusional symptoms, diffuse slow activity on EEG, and increased blood flow velocity in TCD. Our findings suggest a relationship between cerebral vasomotor changes and the pathophysiology of HaNDL. TCD may be a useful tool for early diagnosis of HaNDL.ResumenIntroducciónEl síndrome de cefalea y déficits neurológicos transitorios con pleocitosis en líquido cefalorraquídeo (acrónimo en inglés, HaNDL) se caracteriza por la presencia de uno o más episodios de cefalea y déficits neurológicos transitorios asociados con linfocitosis en líquido cefalorraquídeo. Hasta la fecha actual se han reportado escasos episodios de HaNDL con clínica compatible con cuadro confusional, y no se encuentran descritas mediciones de Doppler transcraneal (DTC) en pacientes afectos de HaNDL y cuadro confusional. En los registros DTC realizados en pacientes con afectación focal se han objetivado datos indicativos de alteraciones vasomotoras.DesarrolloPresentamos el caso clínico y los resultados de pruebas complementarias de un varón de 42 años afecto de cefalea, síndrome confusional, pleocitosis, electroencefalograma (EEG) con enlentecimiento difuso, DTC con elevación de velocidades en ambas arterias cerebrales medias y tomografía computarizada por emisión de fotón único compatible con afectación difusa de predominio hemisférico izquierdo.ConclusionesAportamos a la literatura el primer paciente descrito que aúna síndrome de HaNDL, cuadro confusional, EEG compatible con afectación difusa y DTC con aceleración de velocidades. Nuestros hallazgos sugieren una relación entre las alteraciones vasomotoras y la fisiopatología del HaNDL, y consideramos que el DTC es una herramienta útil para el diagnóstico precoz del HaNDL.
       
  • Cholesterol and stroke: role of PCSK9 inhibitors

    • Abstract: Publication date: Available online 7 February 2019Source: Neurología (English Edition)Author(s): L. Castilla-Guerra, M.C. Fernández-Moreno, M.A. Rico-CorralAbstractIntroductionProprotein convertase subtilisin/kexin type 9 (PCSK9) plays an important role in the modulation of plasma levels of low density lipoprotein cholesterol (LDLC). PCSK9 binds to the LDL receptor (LDLR), disrupts its endocytic recycling itinerary and directs it to lysosomal degradation. Activation of PCSK9 can thus decrease the expression of LDLR in the liver and inhibit LDL uptake, which leads to hypercholesterolaemia.DevelopmentCurrently we now know that different polymorphisms of PCSK9 are associated with the occurrence of ischaemic stroke. On the other hand, PCSK9 inhibitors prevent binding of PCSK9 to LDLR and inhibit degradation of LDLR, which results in increased hepatic uptake of LDL and lower LDL levels in blood.Different phase 2 and 3 studies, including OSLER and ODYSSEY LONG-TERM, have demonstrated the efficacy and safety of the new monoclonal antibodies against PCSK9 such as evolucumab and alirocumab, and the first exploratory analyses have shown evidence of their efficacy in decreasing vascular events, including stroke.ConclusionsAlthough few strokes have been reported by these studies, new ongoing trials examining the cardiovascular effects of evolucumab (FOURIER study), alirocumab (ODYSSEY OUTCOMES study), and bococizumab (SPIRE-1 and SPIRE-2 studies) will reveal the true potential of these drugs, particularly for the prevention of stroke.ResumenIntroducciónLa proproteína convertasa subtilisina kexina tipo 9 (PCSK9) desempeña un papel importante en la modulación de los niveles plasmáticos de colesterol unido a las lipoproteínas de baja densidad (LDLC). La PCSK9 se une al receptor del LDLC (LDL[R]) perturba su reciclado endocítico y lo dirige a la degradación lisosomal. Por tanto, la activación de PCSK9 disminuye la expresión de los LDL(R) a nivel hepático e inhibe la captación de LDLC, lo que provoca hipercolesterolemia.DesarrolloHoy se sabe que diferentes polimorfismos de la PCSK9 se asocian a la aparición de ictus isquémico. Por otra parte, los fármacos inhibidores de PCSK9 inhiben la unión de PCSK9 con el LDL(R) y evitan la degradación del LDL(R) por lo que aumentan la captación hepática de LDLC, disminuyendo sus niveles en sangre.Diferentes estudios con anticuerpos monoclonales en fase 2 y 3 como el OSLER y el ODYSSEY LONG TERM han demostrado la eficacia y seguridad de los nuevos anticuerpos monoclonales contra PCSK9 como el evolucumab y alirocumab, y los primeros análisis exploratorios ya evidencian su eficacia en la disminución de eventos vasculares, incluidos los ictus.ConclusionesAunque el número de ictus recogidos en estos estudios ha sido bajo, en la actualidad existen varios ensayos centrados en resultados cardiovasculares en curso con evolocumab (estudio FOURIER), con alirocumab (estudio ODYSSEY OUTCOMES) y con bococizumab (estudios SPIRE-1 y SPIRE-2) que nos desvelarán el auténtico potencial de estos fármacos en la enfermedad cardiovascular y, en particular, en la prevención del ictus.
       
  • Atypical paraneoplastic syndrome with no onconeuronal antibodies: A case
           report

    • Abstract: Publication date: Available online 5 February 2019Source: Neurología (English Edition)Author(s): E. Casas Peña, M.A. Martín Santidrián, J. González Fernández, M.V. Castrillo Fraile
       
  • Unravelling the mysteries of sudden unexpected death in epilepsy

    • Abstract: Publication date: Available online 5 February 2019Source: Neurología (English Edition)Author(s): K.G. Hampel, R. Rocamora Zuñiga, C.M. QuesadaAbstractIntroductionSudden unexpected death in epilepsy (SUDEP) is the most frequent cause of premature death in epileptic patients. Most SUDEP events occur at night and frequently go unnoticed; the exact pathophysiological mechanisms of this phenomenon therefore remain undetermined. Nevertheless, most cases of SUDEP are attributed to an infrequent yet extremely severe complication of epileptic seizures.DevelopmentWe conducted a systematic literature search on PubMed. Our review article summarises scientific evidence on the classification, pathophysiological mechanisms, risk factors, biomarkers, and prevention of SUDEP. Likewise, we propose new lines of research and critically analyse findings that are relevant to clinical practice.ConclusionsCurrent knowledge suggests that SUDEP is a heterogeneous phenomenon caused by multiple factors. In most cases, however, SUDEP is thought to be due to postictal cardiorespiratory failure triggered by generalised tonic-clonic seizures and ultimately leading to cardiac arrest. The underlying pathophysiological mechanism involves multiple factors, ranging from genetic predisposition to environmental factors. Risk of SUDEP is higher in young adults with uncontrolled generalised tonic-clonic seizures. However, patients apparently at lower risk may also experience SUDEP. Current research focuses on identifying genetic and neuroimaging biomarkers that may help determine which patients are at high risk for SUDEP. Antiepileptic treatment is the only preventive measure proven effective to date. Night-time monitoring together with early resuscitation may reduce the risk of SUDEP.ResumenIntroducciónLa muerte súbita (e inesperada) en epilepsia (MSE) es la causa más frecuente de muerte prematura en este grupo de pacientes. La gran mayoría de los casos de MSE ocurren durante la noche, y por lo tanto no son observados, por lo que el mecanismo patológico exacto no ha sido aclarado aún. A pesar de ello la mayoría de los casos de muerte no explicable en pacientes con crisis epilépticas pueden atribuirse a una complicación poco frecuente pero muy grave de las mismas.DesarrolloSe realiza un proceso de revisión de la literatura basada en una búsqueda sistemática y completa de publicaciones indexadas en PubMed. En esta revisión se resumen los principales desarrollos en clasificación, mecanismos fisiopatológicos, factores de riesgo, biomarcadores y prevención de MSE y se discuten nuevas áreas de investigación, valorándose de forma crítica una serie de conclusiones relevantes para la práctica clínica.ConclusionesSegún el estado actual de conocimiento la MSE es probablemente un fenómeno heterogéneo con diferentes causas. Sin embargo, en la mayoría de los casos la causa más probable es una insuficiencia cardiorrespiratoria postictal, desencadenada por crisis generalizadas tónico-clónicas y que finalmente conduce a un paro cardíaco. La fisiopatología subyacente engloba probablemente múltiples factores, incluyendo tanto una predisposición genética como factores ambientales. Jóvenes adultos con crisis tónico-clónicas generalizadas no controladas están en mayor riesgo de fallecer por MSE. No obstante, también pacientes con un riesgo aparentemente bajo pueden sufrir una MSE. Actualmente se encuentran en investigación biomarcadores genéticos y de neuroimagen que podrían mejorar la identificación de pacientes de alto riesgo. La única medida preventiva demostrada hasta ahora es una terapia eficaz con antiepilépticos. Posiblemente una vigilancia del paciente durante la noche, así como una reanimación prematura podrían reducir la MSE.
       
  • A new case of Pitt-Hopkins-like syndrome 2'

    • Abstract: Publication date: Available online 14 January 2019Source: Neurología (English Edition)Author(s): F. Ruiz-Botero, E. Gómez-Pineda, H. Pachajoa
       
  • Ischaemic stroke as the predecessor event of an episode of thrombotic
           thrombocytopenic purpura

    • Abstract: Publication date: Available online 14 January 2019Source: Neurología (English Edition)Author(s): M. Vicente-Pascual, C. Zamora-Martinez, S. Amaro-Delgado
       
  • Validation of a basic neurosonology laboratory for detecting cervical
           carotid artery stenosis

    • Abstract: Publication date: Available online 14 January 2019Source: Neurología (English Edition)Author(s): C. de la Cruz Cosme, M.S. Dawid Milner, G. Ojeda Burgos, A. Gallardo Tur, M. Márquez Martínez, T. SeguraAbstractIntroductionMost of the cases of ischaemic stroke in our setting are of atherothrombotic origin. Detecting intracranial and cervical carotid artery stenosis in patients with ischaemic stroke is therefore essential. Ultrasonography has become the tool of choice for diagnosing carotid artery stenosis because it is both readily accessible and reliable. However, use of this technique must be validated in each laboratory. The purpose of this study is to validate Doppler ultrasound in our laboratory as a means of detecting severe carotid artery stenosis.Patients and methodsWe conducted an observational descriptive study to evaluate diagnostic tests. The results from transcranial and cervical carotid Doppler ultrasound scans conducted by neurologists were compared to those from carotid duplex scans performed by radiologists in patients diagnosed with stroke. Arteriography was considered the gold standard (MR angiography, CT angiography, or conventional arteriography).ResultsOur sample included 228 patients. Transcranial and cervical carotid Doppler ultrasound showed a sensitivity of 95% and specificity of 100% for detection of carotid artery stenosis>70%, whereas carotid duplex displayed a sensitivity of 87% and a specificity of 94%. Transcranial carotid Doppler ultrasound achieved a sensitivity of 78% and a specificity of 98% for detection of intracranial stenosis.ConclusionsDoppler ultrasound in our neurosonology laboratory was found to be a useful diagnostic tool for detecting cervical carotid artery stenosis and demonstrated superiority to carotid duplex despite the lack of B-mode. Furthermore, this technique was found to be useful for detecting intracranial stenosis.ResumenIntroducciónLa detección de estenosis arterial cervical e intracraneal es fundamental en el estudio del ictus isquémico, al ser el origen aterotrombótico el más prevalente en nuestro entorno. La ultrasonografía se ha convertido, por su accesibilidad y fiabilidad, en la técnica de elección para la primera aproximación al diagnóstico de esta patología, y debe ser validada en cada laboratorio en particular. El objetivo del presente trabajo es validar la técnica Doppler practicada en nuestro laboratorio para la detección de estenosis carotídea crítica.Pacientes y métodosSe diseñó un estudio descriptivo observacional de evaluación de pruebas diagnósticas. Se compararon los resultados obtenidos sobre pacientes con diagnóstico de ictus mediante la técnica integrada Doppler carotídeo y transcraneal realizada por neurología, con los proporcionados por la técnica dúplex carotídeo, dependiente del servicio de radiología. El gold standard fue el resultado obtenido por una técnica arteriográfica (angio-RM, angio-TC o arteriografía convencional).ResultadosN = 228 pacientes. En la detección de estenosis carotídea>70%, el Doppler cervical y transcraneal tenía una sensibilidad y especificidad del 96 y el 100%, respectivamente, frente al 87 y el 94% obtenidos por el dúplex exclusivamente cervical. Para las estenosis intracraneales detectadas mediante Doppler transcraneal, esos parámetros fueron del 78 y el 98%, respectivamente.ConclusionesEl estudio Doppler realizado en el laboratorio de neurosonología quedó validado como herramienta diagnóstica útil para la detección de estenosis carotídea cervical, siendo superior al dúplex cervical aislado, pese a la ausencia de modo B. Demostró, además, un valor adicional como técnica de detección de estenosis arterial intracraneal.
       
  • Spanish cultural adaptation of the short version of the Multiple Sclerosis
           Work Difficulties Questionnaire (MSWDQ-23)

    • Abstract: Publication date: Available online 14 January 2019Source: Neurología (English Edition)Author(s): M.L. Martínez-Ginés, J.M. García-Domínguez, M. Sarmiento, J. Maurino
       
  • Variability in the use of neuroimaging techniques for diagnosis and
           follow-up of stroke patients

    • Abstract: Publication date: Available online 14 January 2019Source: Neurología (English Edition)Author(s): C. Valcárcel-Nazco, D. Alonso-Modino, F. Montón-Álvarez, R. Sabatel-Hernández, M.S. Pastor-Santoveña, P. Mesa-Blanco, J.C. López-Fernández, P. Serrano-AguilarAbstractIntroduction and objectiveImaging diagnosis is essential for treatment planning in stroke patients. However, use of these techniques varies due to uncertainty about their effectiveness. Our purpose was to describe the use of CT and MRI in stroke and transient ischaemic attack (TIA) over 5 years in hospitals belonging to the Canary Islands Health Service and analyse interhospital variability based on routinely collected administrative data.Patients and methodWe gathered the minimum basic dataset (MBDS) from patients diagnosed with stroke or TIA between 2005 and 2010 in 4 hospitals. Patients’ age, sex, procedures, secondary diagnoses, and duration of hospital stay were also recorded.We conducted a descriptive analysis of patient characteristics and a bivariate analysis using the t test and the chi square test to detect differences between patients assessed and not assessed with MRI. Logistic regression was used to analyse unequal access to MRI.Results and conclusionsOur study included 10 487 patients (8571 with stroke and 1916 with TIA). The percentage of stroke patients undergoing a CT scan increased from 89.47% in 2005 to 91.50% in 2010. In these patients, use of MRI also increased from 25.41% in 2005 to 36.02% in 2010. Among patients with TIA, use of CT increased from 84.64% to 88.04% and MRI from 32.53% to 39.13%. According to our results, female sex, younger age, and presence of comorbidities increase the likelihood of undergoing MRI.ResumenIntroducción y objetivoEl radiodiagnóstico es esencial para precisar la planificación terapéutica de las personas con ictus, pero la incertidumbre sobre su efectividad puede contribuir a la variabilidad en su indicación. Este estudio tiene por objetivo describir la evolución del uso de TAC y RM en el manejo del ictus a lo largo de 5 años en la red hospitalaria del Servicio Canario de Salud y analizar la variabilidad interhospitalaria mediante el uso de datos administrativos recogidos rutinariamente.Pacientes y métodoSe explotó el CMBD de los pacientes con diagnóstico de ictus o AIT (2005-2010) en 4 hospitales. Además, se incluyó la edad y el sexo del paciente, los procedimientos realizados, los diagnósticos secundarios y la estancia.Se realizó un análisis descriptivo de las características de los pacientes y un análisis bivariante mediante t de Student o Chi-cuadrado para detectar diferencias entre los pacientes según recibieran o no RM. Las desigualdades en el acceso a RM se analizaron mediante regresión logística.Resultados y conclusionesSe incluyeron 10.487 pacientes adultos (8.571 con ictus y 1.916 con AIT). El porcentaje de pacientes con ictus que recibieron TAC aumentó desde el 89,47% en 2005 al 91,50% en 2010; en ellos, la RM aumentó desde el 25,41% en 2005 al 36,02% en 2010. Entre los pacientes con AIT el uso de TAC creció desde el 84,64 al 88,04%, y el de RM, desde el 32,53 al 39,13%. Nuestros resultados sugieren que ser mujer, joven y presentar mayor comorbilidad aumentan las probabilidades de recibir RM.
       
  • Usefulness of susceptibility-weighted imaging in subacute cerebral fat
           embolism

    • Abstract: Publication date: Available online 14 January 2019Source: Neurología (English Edition)Author(s): S. Gil-Perotin, J. Carreres-Polo
       
  • Effects of acetone cyanohydrin, a derivative of cassava, on motor activity
           and kidney and liver function in Wistar rats

    • Abstract: Publication date: Available online 3 January 2019Source: Neurología (English Edition)Author(s): E. Rivadeneyra-Domínguez, C.J. Rosas-Jarquín, A. Vázquez-Luna, R. Díaz-Sobac, J.F. Rodríguez-LandaAbstractIntroductionAcetone cyanohydrin (ACH) is a toxic substance present in cassava roots (Manihot esculenta Crantz) which results from enzymatic hydrolysis of linamarin. Long-term consumption is associated with 2 neurological disorders: konzo and tropical ataxic neuropathy. Previous studies have evaluated behavioural alterations linked to ACH consumption, but the toxic effects of this substance on physiological processes remain unknown.Method32 male Wistar rats were assigned to 4 experimental groups (n = 8 per group): a vehicle group (0.3 mL saline solution, IP) and 3 ACH groups (PubChem CID: 6406) dosed at 10, 15, and 20 mM/24 hours for 28 days. We evaluated spontaneous motor activity with the open field test and motor coordination with the rotarod and forced swimming tests at 0, 7, 14, 21, and 28 days of treatment. At the end of the assessment period (day 28), blood samples were collected by transcardiac puncture to evaluate kidney and liver function.ResultsACH caused alterations in locomotor activity and promoted both lateral swimming and spinning in the forced swimming test at 21 and 28 days of treatment. Furthermore, it led to an increase in the levels of the parameters of kidney and liver function in a concentration-dependent manner, except for glucose and total bilirubin.ConclusionOur results suggest that long-term consumption of this toxic compound present in cassava roots may be potentially dangerous for vulnerable subjects.ResumenIntroducciónLa acetona cianohidrina (ACH) es una sustancia tóxica resultante de la hidrólisis enzimática de linamarina, contenido en las raíces de yuca (Manihot esculenta Crantz); su consumo a largo plazo se asocia con 2 trastornos neurológicos: konzo y la neuropatía atáxica tropical. Estudios anteriores han evaluado las alteraciones conductuales después del consumo de esta sustancia, pero los efectos tóxicos sobre los procesos fisiológicos se desconocen.MétodoSe asignaron 32 ratas Wistar macho a 4 grupos experimentales (n = 8): un grupo vehículo (solución salina 0,3 ml/rata, ip) y 3 grupos con ACH (PubChem CID: 6406) a concentraciones de 10, 15 y 20 mM, durante 28 días, cada 24 h. Se evaluó la actividad motora espontánea en campo abierto y la coordinación motora en pruebas de rotarod y nado a 0, 7, 14, 21 y 28 días de tratamiento. Al final de las pruebas conductuales (día 28) se tomaron muestras de sangre por punción transcardiaca para evaluar la función renal y hepática.ResultadosLa ACH promovió alteraciones en la actividad locomotora y promovió tanto el nado lateral como la conducta de giro en la prueba de nado los días 21 y 28 del tratamiento. La ACH incrementó los parámetros de la función renal y hepática de una manera dependiente de la concentración, excepto la glucosa y la bilirrubina total.ConclusiónEstos datos indican que el contenido de este compuesto tóxico contenido en las raíces de yuca podría ser potencialmente peligroso bajo el consumo a largo plazo en sujetos vulnerables.
       
  • Bilateral haemorrhagic papilloedema secondary to carboplatin use

    • Abstract: Publication date: Available online 3 January 2019Source: Neurología (English Edition)Author(s): E. Santos-Bueso, A.M. Muñoz-Hernández, J. Porta-Etessam, J.M. Benítez-del-Castillo
       
  • Validation of the Spanish-language version of the Montreal Cognitive
           Assessment test in adults older than 60 years

    • Abstract: Publication date: Available online 3 January 2019Source: Neurología (English Edition)Author(s): C. Delgado, A. Araneda, M.I. BehrensAbstractIntroductionFew studies have validated the Spanish-language version of the Montreal Cognitive Assessment (MoCA-S) test in Latin American populations.ObjetiveTo evaluate the psychometric properties and discriminant validity of the MoCA-S in elderly patients in Santiago de Chile.Methods172 individuals were grouped according to their clinical diagnosis based on the Clinical Dementia Rating (CDR) scale as follows: amnestic mild cognitive impairment (aMCI; n = 24), non-amnestic MCI (naMCI; n = 24), mild dementia (n = 20), and cognitively normal (n = 104). Participants were evaluated with both the MoCA-S and the Mini-Mental State Examination (MMSE) to determine the discriminant validity of the MoCA-S.ResultsMean age and years of schooling were 73 ± 6 and 11 ± 4 years, respectively, with no significant intergroup differences. The MoCA-S displayed good internal consistency (Cronbach’s α: 0.772), high inter-rater reliability (Spearman correlation coefficient: 0.846; P 
       
  • Temporal crescent syndrome vs arcuate scotoma

    • Abstract: Publication date: Available online 2 January 2019Source: Neurología (English Edition)Author(s): J.M. Losada Domingo, I. Caballero Romero
       
  • Coeliac disease and neuromyelitis optica: a rare but possible association

    • Abstract: Publication date: Available online 31 December 2018Source: Neurología (English Edition)Author(s): A. Díaz Díaz, M. Hervás García, A. Muñoz García, F. Romero Santana, G. Pinar Sedeño, J.R. García Rodríguez
       
  • Kearns-Sayre syndrome: Absence of clinical response to treatment with oral
           folinic acid

    • Abstract: Publication date: Available online 31 December 2018Source: Neurología (English Edition)Author(s): E. Pardo Ruiz, D. Maturana Martínez, M. Vázquez López, Y. Ruiz Martín
       
  • New evidence of the relative protective effects of neurodegenerative
           diseases and cancer against each other

    • Abstract: Publication date: Available online 29 December 2018Source: Neurología (English Edition)Author(s): A. Robles Bayón, F. Gude SampedroAbstractBackgroundCancer and degenerative diseases share some pathogenic mechanisms which act in opposition to one another to produce either uncontrolled cell proliferation or cell death. According to several studies, patients with Alzheimer disease have a lower risk of neoplasia, and vice versa. This study describes the prevalence of tumours (active or successfully treated) in a series of patients with and without a dementing degenerative disease treated at a cognitive neurology unit.Patients and methodWe analysed the frequency and topography of tumours and the presence or absence of a neurodegenerative disease in a group of 1164 patients. Neurodegenerative diseases were classified in 4 groups: Alzheimer disease, synucleinopathies, Pick complex, and polyglutamine complex. We subsequently compared tumour frequency in patients with and without a degenerative disease, and prevalence of neurodegenerative diseases in patients with and without tumours.ResultsTumours were detected in 12.1% of the patients with a neurodegenerative disease and in 17.3% of the remaining patients. Around 14.8% of the patients with a history of neoplasia and 20.8% of the patients with no history of neoplasia were diagnosed with a neurodegenerative disease. Except for these differences and the differences between subgroups (type of degenerative disease and tumour location) were not statistically significant, except when comparing neurodegenerative diseases to central nervous system tumours, and synucleinopathies to neoplasms.ConclusionDementing degenerative diseases and neoplastic disorders are not mutually exclusive. Nevertheless, the rate of co-occurrence is lower than would be expected given the prevalence rate for each group.ResumenIntroducciónEl cáncer y las enfermedades degenerativas constituyen trastornos con algunos mecanismos compartidos que actúan en sentido opuesto, produciendo un fenómeno incontrolado de proliferación o pérdida de células. Observaciones diversas apuntan que los pacientes con enfermedad de Alzheimer tienen menor riesgo de desarrollar tumores y vice versa. En este artículo se expone la prevalencia de tumores (activos o superados) en pacientes de neurología cognitiva con y sin una enfermedad degenerativa demenciante.Pacientes y métodoEn 1.164 pacientes se analizó la frecuencia y topografía de tumores y la presencia o ausencia de enfermedad neurodegenerativa, que se clasificó en 4 grupos (enfermedad de Alzheimer, sinucleinopatía, enfermedad del complejo Pick y del complejo de poliglutamina). Se comparó la frecuencia de tumor en los subgrupos con y sin enfermedad degenerativa, y de esta en los pacientes con y sin trastorno tumoral.ResultadosSe registró proceso tumoral en el 12,1% de los pacientes con enfermedad neurodegenerativa y en el 17,3% del resto del grupo. En el grupo del estudio, un 14,8% de los que tienen antecedente tumoral fue diagnosticado de enfermedad neurodegenerativa, frente al 20,8% entre los que no tienen ese antecedente. Estas diferencias y las observadas en la comparación de subgrupos (tipo de enfermedad degenerativa y topografía del tumor) no alcanzaron significación estadística, excepto al contrastar enfermedades neurodegenerativas con tumores del sistema nervioso central y sinucleinopatías con neoplasias.ConclusionesLas enfermedades neoplásicas y las neurodegenerativas demenciantes no son excluyentes, aunque muestran menor asociación de la esperada por su respectiva prevalencia.
       
  • Long-term prognosis of childhood absence epilepsy

    • Abstract: Publication date: Available online 11 December 2018Source: Neurología (English Edition)Author(s): C. Martínez-Ferrández, E. Martínez-Salcedo, C. Casas-Fernández, H. Alarcón-Martínez, S. Ibáñez-Micó, R. Domingo-JiménezAbstractIntroductionChildhood absence epilepsy (CAE) is considered easily manageable with medication provided that a strict patient classification system is employed. It accounts for 10% of all childhood epilepsy cases starting before the age of 15 and it is most frequent in school-aged girls. The aim of this study is to analyse long-term outcomes of patients diagnosed with CAE according to the Loiseau and Panayiotopoulos criteria and treated during childhood.MethodsWe conducted a retrospective study including 69 patients with CAE who are currently older than 11; data were gathered from medical histories, EEG records, and telephone questionnaires.Results52 patients met the Loiseau and Panayiotopoulos criteria. Mean age is now 17.16 years. Female-to-male ratio was 1.65:1; mean age at onset was 6 years and 2 months; mean duration of treatment was 3 years and 9 months. A family history of epilepsy was present in 30.8% of the patients and 7.7% had a personal history of febrile convulsions. Absence seizures were simple in 73.5% of the patients and complex in 26.5%. Response rates to first-line treatment were as follows: valproic acid, 46.3%; and valproic acid plus ethosuximide, 90.9%. The rate of response to second-line therapy (ethosuximide or lamotrigine) was 84.2%; 4% of the patients experienced further seizures after treatment discontinuation, 78.8% achieved seizure remission, and 25% needed psychological and academic support.ConclusionsOur data show that epileptic patients should be classified according to strict diagnostic criteria since patients with true CAE have an excellent prognosis. The relapse rate was very low in our sample. Despite the favourable prognosis, psychological and academic support is usually necessary.ResumenIntroducciónLa epilepsia ausencia infantil (EAI) se considera una forma de epilepsia de fácil control farmacológico solo si se emplean criterios estrictos para la clasificación de los pacientes. Supone el 10% de las epilepsias infantiles de inicio antes de los 15 años y es más frecuente en niñas escolares. El objetivo es conocer la evolución a largo plazo de los pacientes atendidos en la etapa infantil con EAI empleando los criterios de Loiseau y Panayiotopoulos.MétodosEstudio retrospectivo de 69 pacientes con EAI con edad actual mayor de 11 años, realizado mediante revisión de historias clínicas, EEG y cuestionario telefónico.ResultadosCumplieron los criterios de Loiseau y Panayiotopoulos 52 pacientes, edad actual media 17,61 años. Relación mujeres/hombres: 1,65/1; edad de inicio media: 6 años y 2 meses; duración total de tratamiento media: 3 años y 9 meses; antecedentes familiares de epilepsia: 30,8%; antecedentes personales de crisis febriles: 7,7%; tipo de ausencias: simples 73,5%, complejas: 26,5%; respuesta al primer tratamiento: ácido valproico 46,3% o ácido valproico con etosuximida simultáneos 90,9%; respuesta al segundo tratamiento (etosuximida o lamotrigina) 84,2%; crisis tras supresión de tratamiento: 4%; pacientes en remisión terminal: 78,8%; necesidad de apoyo psicopedagógico: 25%.ConclusionesNuestros datos muestran la utilidad de clasificar a los pacientes utilizando criterios estrictos ya que el pronóstico de las crisis del síndrome de EAI puro es excelente. Encontramos que la tasa de recaídas ha sido muy baja. A pesar del favorable pronóstico en cuanto al control de crisis necesitan apoyos psicopedagógicos en un alto porcentaje.
       
  • Interaction with touchscreen smartphones in patients with essential tremor
           and healthy individuals

    • Abstract: Publication date: Available online 11 December 2018Source: Neurología (English Edition)Author(s): R. López-Blanco, J. Benito-León, S. Llamas-Velasco, M.D. Del Castillo, J.I. Serrano, E. Rocon, J.P. Romero, M.A. VelascoAbstractIntroductionSmartphone use in biomedical research is becoming more prevalent in different clinical settings. We performed a pilot study to obtain information on smartphone use by patients with essential tremor (ET) and healthy controls, with a view to determining whether performance of touchscreen tasks is different between these groups and describing touchscreen interaction factors.MethodA total of 31 patients with ET and 40 sex- and age-matched healthy controls completed a descriptive questionnaire about the use of smartphones. Participants subsequently interacted with an under-development Android application, and performed 4 tests evaluating typical touchscreen interaction gestures; each test was performed 5 times.ResultThe type of smartphone use and touchscreen interaction were not significantly different between patients and controls. Age and frequency of smartphone use are key factors in touchscreen interaction.ConclusionOur results support the use of smartphone touchscreens for research into ET, although further studies are required.ResumenIntroducciónEl uso de smartphones en investigación biomédica está creciendo rápidamente en diferentes entornos clínicos. Realizamos un estudio piloto para obtener información sobre el uso de smartphones en pacientes con temblor esencial (TE) y en sujetos sanos, con el objetivo de evaluar si la realización de diversas tareas con las pantallas táctiles difiere entre grupos y describir factores de esta interacción.MétodoSe administró un cuestionario sobre el uso de smartphones a 31 pacientes con TE y 40 sujetos control apareados por edad y sexo. Acto seguido, los participantes interactuaron con una aplicación Android en desarrollo y realizaron 4 test basados en diferentes modos de interacción típicos con pantallas táctiles, con 5 repeticiones de cada tarea.ResultadoLos tipos de uso de smartphones así como su interacción no fueron significativamente diferentes entre pacientes y controles. La edad y el número de usos del smartphone son factores clave en esta interacción con pantallas táctiles.ConclusiónEstas observaciones apoyan el uso de las pantallas táctiles de los smartphones para investigación en TE, pero se requieren más estudios.
       
  • Longitudinal study of visual function in patients with relapsing-remitting
           multiple sclerosis with and without a history of optic neuritis

    • Abstract: Publication date: Available online 22 November 2018Source: Neurología (English Edition)Author(s): A. González Gómez, A. García-Ben, A. Soler García, I. García-Basterra, F. Padilla Parrado, J.M. García-CamposAbstractIntroductionThe contrast sensitivity test determines the quality of visual function in patients with multiple sclerosis (MS). The purpose of this study is to analyse changes in visual function in patients with relapsing-remitting MS with and without a history of optic neuritis (ON).MethodsWe conducted a longitudinal study including 61 patients classified into 3 groups as follows: (a) disease-free patients (control group); (b) patients with MS and no history of ON; and (c) patients with MS and a history of unilateral ON. All patients underwent baseline and 6-year follow-up ophthalmologic examinations, which included visual acuity and monocular and binocular Pelli-Robson contrast sensitivity tests.ResultsMonocular contrast sensitivity was significantly lower in MS patients with and without a history of ON than in controls both at baseline (P = .00 and P = .01, respectively) and at 6 years (P = .01 and P = .02). Patients with MS and no history of ON remained stable throughout follow-up whereas those with a history of ON displayed a significant loss of contrast sensitivity (P = .01). Visual acuity and binocular contrast sensitivity at baseline and at 6 years was significantly lower in the group of patients with a history of ON than in the control group (P = .003 and P = .002 vs P = .006 and P = .005) and the group with no history of ON (P = .04 and P = .038 vs P = .008 and P = .01). However, no significant differences were found in follow-up results (P = .1 and P = .5).ConclusionsMonocular Pelli-Robson contrast sensitivity test may be used to detect changes in visual function in patients with ON.ResumenIntroducciónEl examen de la sensibilidad al contraste permite determinar la calidad de la función visual en pacientes con esclerosis múltiple (EM). El objetivo de este estudio es analizar las modificaciones evolutivas de la función visual en pacientes con EM remitente-recurrente.MétodosEstudio longitudinal de 61 pacientes clasificados en 3 grupos: a) pacientes libres de enfermedad (grupo control); b) pacientes con EM y sin antecedentes de neuritis óptica (NO), y c) pacientes con EM y antecedentes de NO unilateral. A todos los pacientes se les realizó una exploración oftalmológica que incluía agudeza visual y test de sensibilidad al contraste tipo Pelli-Robson mono y binocularmente, tanto al inicio como a los 6 años de seguimiento.ResultadosLa sensibilidad al contraste monocular en pacientes con EM con y sin antecedentes de NO fue significativamente inferior al grupo control tanto al inicio (p = 0,00 y p = 0,01) como a los 6 años (p = 0,01 y p = 0,02), manteniéndose estable a lo largo del seguimiento excepto en el grupo de pacientes con NO en el cual existe una pérdida significativa de sensibilidad al contraste (p = 0,01). La agudeza visual y la sensibilidad al contraste binocular al inicio y a los 6 años de seguimiento fueron significativamente inferiores en el grupo de pacientes con antecedentes de NO que en el grupo control (p = 0,003 y p = 0,002; p = 0,006 y p = 0,005) y con EM sin NO (p = 0,04 y p = 0,038; p = 0,008 y p = 0,01); sin embargo, no encontramos diferencias significativas en el seguimiento (p = 0,1 y p = 0,5).ConclusionesEl test de Pelli-Robson monocular podría servir como marcador evolutivo del deterioro de la función visual en ojos con NO.
       
  • Paroxysmal events during prolonged video-electroencephalography monitoring
           in refractory epilepsy

    • Abstract: Publication date: Available online 20 November 2018Source: Neurología (English Edition)Author(s): A. Sanabria-Castro, F. Henríquez-Varela, C. Monge-Bonilla, S. Lara-Maier, M. Sittenfeld-AppelAbstractIntroductionGiven that epileptic seizures and non-epileptic paroxysmal events have similar clinical manifestations, using specific diagnostic methods is crucial, especially in patients with drug-resistant epilepsy. Prolonged video electroencephalography monitoring during epileptic seizures reveals epileptiform discharges and has become an essential procedure for epilepsy diagnosis. The main purpose of this study is to characterise paroxysmal events and compare patterns in patients with refractory epilepsy.MethodsWe conducted a retrospective analysis of medical records from 91 patients diagnosed with refractory epilepsy who underwent prolonged video electroencephalography monitoring during hospitalisation.ResultsDuring prolonged video electroencephalography monitoring, 76.9% of the patients (n = 70) had paroxysmal events. The mean number of events was 3.4 ± 2.7; the duration of these events was highly variable. Most patients (80%) experienced seizures during wakefulness. The most common events were focal seizures with altered levels of consciousness, progressive bilateral generalised seizures and psychogenic non-epileptic seizures. Regarding all paroxysmal events, no differences were observed in the number or type of events by sex, in duration by sex or age at onset, or in the number of events by type of event. Psychogenic nonepileptic seizures were predominantly registered during wakefulness, lasted longer, started at older ages, and were more frequent in women.ConclusionsParoxysmal events recorded during prolonged video electroencephalography monitoring in patients with refractory epilepsy show similar patterns and characteristics to those reported in other latitudes.ResumenIntroducciónLa inexistencia de signos clínicos que diferencien entre crisis epilépticas y episodios paroxísticos no epilépticos hace necesario utilizar métodos diagnósticos específicos, principalmente en pacientes refractarios al tratamiento farmacológico. La monitorización prolongada con videoelectroencefalografía durante las crisis epilépticas evidencia descargas epileptiformes en el EEG ictal y constituye una prueba fundamental para su diagnóstico. La presente investigación pretende caracterizar los eventos paroxísticos y comparar los patrones encontrados en pacientes con diagnóstico de epilepsia refractaria.MétodosSe realizó un estudio y análisis retrospectivo a partir de los registros médicos de la monitorización prolongada con video EEG de 91 pacientes diagnosticados con epilepsia refractaria durante su internamiento.ResultadosDurante el videoelectroencefalograma prolongado el 76,9% (n = 70) de los pacientes presentaron eventos paroxísticos. El número promedio de eventos fue 3,4 (± 2,7) y su duración fue muy variable. La mayoría de los pacientes (80,0%) presentó las crisis durante vigilia y los principales tipos de eventos registrados fueron: focales con alteración de la conciencia, evolutivos a crisis convulsivas bilaterales y crisis psicógenas no epilépticas. Considerando la totalidad de los eventos paroxísticos, no se objetivan diferencias en cuanto al número o tipo de eventos descritos según el sexo, la edad de inicio de la enfermedad o el sexo y la duración de los eventos, o al número de eventos según el tipo. Las crisis psicógenas no epilépticas se registran predominantemente en vigilia, presentan mayor duración, se inician más tardíamente y ocurren principalmente en mujeres.ConclusionesLos eventos paroxísticos observados durante la monitorización prolongada con videoelectroencefalograma de pacientes internados con epilepsia refractaria muestran patrones y características similares a los descritos en otras latitudes.
       
  • Malnutrition and Wernicke encephalopathy in the elderly

    • Abstract: Publication date: Available online 20 November 2018Source: Neurología (English Edition)Author(s): F.J. Ros Forteza, H. Cabrera, M. Bousende
       
  • Minocycline-induced intracranial hypertension in a patient with a
           levonorgestrel intrauterine device

    • Abstract: Publication date: Available online 20 November 2018Source: Neurología (English Edition)Author(s): F.J. Ros Forteza, I. Pereira Marques
       
  • Posterior reversible leukoencephalopathy syndrome associated with
           psychosis: An unusual presentation

    • Abstract: Publication date: Available online 20 November 2018Source: Neurología (English Edition)Author(s): G.S. Díaz-Ramírez, C.A. Salgado-Cifuentes, G. Zúñiga-Escobar, C.D. Morales-Plaza
       
  • Guidelines for seizure management in palliative care: proposal for an
           updated clinical practice model based on a systematic literature review

    • Abstract: Publication date: Available online 2 November 2018Source: Neurología (English Edition)Author(s): M. León Ruiz, M.L. Rodríguez Sarasa, L. Sanjuán Rodríguez, M.T. Pérez Nieves, F. Ibáñez Estéllez, S. Arce Arce, E. García-Albea Ristol, J. Benito-LeónAbstractIntroductionVery little has been written on seizure management in palliative care (PC). Given this situation, and considering the forthcoming setting up of the Palliative Care Unit at our neurorehabilitation centre, the Clínica San Vicente, we decided to establish a series of guidelines on the use of antiepileptic drugs (AEDs) for handling seizures in PC.MethodsWe conducted a literature search in PubMed to identify articles, recent manuals, and clinical practice guidelines on seizure management in PC published by the most relevant scientific societies.ResultsClinical practice guidelines are essential to identify patients eligible for PC, manage seizures adequately, and avoid unnecessary distress to these patients and their families. Given the profile of these patients, we recommend choosing AEDs with a low interaction potential and which can be administered by the parenteral route, preferably intravenously. Diazepam and midazolam appear to be the most suitable AEDs during the acute phase whereas levetiracetam, valproic acid, and lacosamide are recommended for refractory cases and long-term treatment.ConclusionsThese guidelines provide general recommendations that must be adapted to each particular clinical case. Nevertheless, we will require further well-designed randomised controlled clinical trials including large samples of patients eligible for PC to draft a consensus document recommending adequate, rational, and effective use of AEDs, based on a high level of evidence, in this highly complex area of medical care.ResumenIntroducciónDada la escasez de directrices abordando este tema y con motivo de la futura creación de la Unidad de Cuidados Paliativos (CP) en nuestro centro de neurorrehabilitación, los miembros del equipo médico de la Clínica San Vicente hemos decidido proponer una serie de sugerencias sobre el empleo de fármacos antiepilépticos (FAEs) en el manejo de las crisis epilépticas (CEs) en CP.MétodosBúsqueda de artículos en PubMed, últimos libros y recomendaciones de las guías de práctica clínica y sociedades científicas publicadas más relevantes, referentes al manejo de las CEs en CP.ResultadosLa confección de este tipo de guías, además de identificar pacientes candidatos a recibir CP, es fundamental para garantizar un buen control sintomático de las CEs y evitar el sufrimiento innecesario de estos enfermos y sus familiares. Dadas las características de estos pacientes, se recomienda usar FAEs con presentación vía parenteral (preferiblemente intravenosa) y un perfil bajo de interacciones. Diazepam y/o midazolam serían los más idóneos para la fase aguda, y levetiracetam, ácido valproico y/o lacosamida para casos refractarios y/o como tratamiento crónico.ConclusionesEstas recomendaciones deben considerarse una guía de abordaje integral, debiendo adaptarse a la idiosincrasia de cada caso clínico en particular. Sin embargo, se necesitan ensayos clínicos controlados, aleatorizados, bien diseñados, que incluyan muestras amplias de pacientes subsidiarios de CP, para redactar un documento de consenso que permita recomendar con un mayor nivel de evidencia y de forma generalizada, la utilización adecuada, racional y efectiva de FAEs en este ámbito médico-asistencial de elevada complejidad.
       
  • Eslicarbazepine acetate for neuropathic pain, headache, and cranial
           neuralgia: evidence and experience

    • Abstract: Publication date: Available online 29 October 2018Source: Neurología (English Edition)Author(s): A. Alcántara Montero, C.I. Sánchez CarnereroAbstractIntroductionEslicarbazepine acetate (ESL), together with carbamazepine and oxcarbazepine, belongs to the dibenzazepine family. According to the latest clinical practice guidelines, tricyclic antidepressants, dual antidepressants (venlafaxine, duloxetine), and some antiepileptics (gabapentin, pregabalin) are first-line drugs for neuropathic pain; tramadol, lidocaine 5% patches, and capsaicin 8% patches are considered second-line drugs; and strong opioids constitute a third line of treatment. Such other antiepileptics as lamotrigine and lacosamide are not authorised as treatments for neuropathic pain by the regulatory agencies, but are nonetheless prescribed off-label in routine clinical practice. Carbamazepine, on the other hand, is indicated for trigeminal and glossopharyngeal neuralgia.DevelopmentWe conducted a literature search to gather evidence on the use of ESL for neuropathic pain, headache, and cranial neuralgia.ConclusionsEvidence is insufficient to recommend ESL for neuropathic pain, headache, and cranial neuralgia. Most of the available evidence comes from open and observational studies with small sample sizes and no control group; however, their favourable results call for further studies on the usefulness of ESL for neuropathic pain, headache, and cranial neuralgia.ResumenIntroducciónEl acetato de eslicarbazepina (ESL), junto con la carbamazepina y oxcarbazepina, pertenece a la familia de las dibenzazepinas. Las últimas guías de práctica clínica consultadas coinciden en señalar que los antidepresivos tricíclicos, duales (venlafaxina/duloxetina) y los antiepilépticos gabapentina/pregabalina, constituyen los fármacos de primera línea en el tratamiento del dolor neuropático. El tramadol, los apósitos de lidocaína al 5% y los parches de capsaicina al 8% son fármacos de segunda línea, mientras que los opioides potentes constituirían una tercera línea de tratamiento. Existen otros antiepilépticos que no tienen indicación en el dolor neuropático por las agencias reguladoras, como lamotrigina o lacosamida, pero se utilizan en la práctica clínica habitual fuera de indicación. Por otro lado, la carbamazepina está indicada en el tratamiento de la neuralgia esencial del trigémino y del glosofaríngeo.DesarrolloTras una búsqueda bibliográfica, se realizó una revisión sobre el empleo del ESL en dolor neuropático, cefaleas y neuralgias craneales.ConclusionesNo se dispone apenas de evidencia para recomendar el uso del ESL en dolor neuropático, cefaleas y neuralgias craneales. La mayor parte de la experiencia disponible corresponde a estudios abiertos y observacionales, sin grupo control y con bajo número de pacientes; pero los resultados favorables obtenidos invitan a seguir investigando la utilidad del ESL en dolor neuropático, cefaleas y neuralgias craneales.
       
  • Patient with parkinsonism and a history of methanol toxicity

    • Abstract: Publication date: Available online 28 October 2018Source: Neurología (English Edition)Author(s): A. Enriquez-Marulanda, D. Ospina-Delgado, F. Arias-Mora, P. Amaya-González, J.L. Orozco
       
  • Effect of inhibition of fatty acid amide hydrolase on MPTP-induced
           dopaminergic neuronal damage

    • Abstract: Publication date: Available online 28 October 2018Source: Neurología (English Edition)Author(s): J.M. Viveros-Paredes, R.E. Gonzalez-Castañeda, A. Escalante-Castañeda, A.R. Tejeda-Martínez, F. Castañeda-Achutiguí, M.E. Flores-SotoAbstractIntroductionParkinson's disease is a neurodegenerative disorder characterised by balance problems, muscle rigidity, and slow movement due to low dopamine levels and loss of dopaminergic neurons in the substantia nigra pars compacta (SNpc). The endocannabinoid system is known to modulate the nigrostriatal pathway through endogenous ligands such as anandamide (AEA), which is hydrolysed by fatty acid amide hydrolase (FAAH). The purpose of this study was to increase AEA levels using FAAH inhibitor URB597 to evaluate the modulatory effect of AEA on dopaminergic neuronal death induced by 1-methyl-4-phenyl-1,2,3,6-tetrahydropyridine (MPTP).MethodsOur study included 4 experimental groups (n = 6 mice per group): a control group receiving no treatment, a group receiving URB597 (0.2 mg/kg) every 3 days for 30 days, a group treated with MPTP (30 mg/kg) for 5 days, and a group receiving URB597 and subsequently MPTP injections. Three days after the last dose, we conducted a series of behavioural tests (beam test, pole test, and stride length test) to compare motor coordination between groups. We subsequently analysed immunoreactivity of dopaminergic cells and microglia in the SNpc and striatum.ResultsMice treated with URB597 plus MPTP were found to perform better on behavioural tests than those receiving MPTP only. According to the immunohistochemistry study, mice receiving MPTP showed fewer dopaminergic cells and fibres in the SNpc and striatum. Animals treated with URB597 plus MPTP displayed increased tyrosine hydroxylase immunoreactivity compared to those treated with MPTP only. Regarding microglial immunoreactivity, the group receiving MPTP showed higher Iba1 immunoreactivity in the striatum and SNpc than did the group treated with URB597 plus MPTP.ConclusionOur results show that URB597 exerts a protective effect since it inhibits dopaminergic neuronal death, decreases microglial immunoreactivity, and improves MPTP-induced motor alterations.ResumenIntroducciónLa enfermedad de Parkinson es un desorden neurodegenerativo caracterizado por problemas de equilibro, rigidez muscular y lentitud para realizar movimiento, debido a la pérdida de neuronas dopaminérgicas de la sustancia nigra pars compacta (SNpc) y la reducción de los niveles de dopamina. Se sabe que el sistema endocannabinoide modula el funcionamiento de la vía nigroestriatal, a través de ligandos endógenos como anandamida (AEA), que es hidrolizado por la hidrolasa amida de ácidos grasos (FAAH). El objetivo de este trabajo consiste en aumentar los niveles de AEA, a través de la inhibición de FAAH por URB-597 y evaluar la modulación que ejerce AEA en la muerte neuronal dopaminérgica inducida por 1-metil-4-fenil-1,2,3,6-tetrahidropiridina (MPTP).MétodosSe incluyeron 4 grupos experimentales con una n = 6, el primero fue el grupo control sin tratamiento, un grupo al cual se le administró (0,2 mg/kg) URB-597 cada 3.er día durante 30 días, un grupo tratado con MPTP (30 mg/kg) por 5 días y un grupo inyectado con URB-597 + MPTP. Tres días después de la última administración de los grupos experimentales, se llevó a cabo la aplicación de los siguientes paradigmas conductuales: prueba de la barra vertical, barra inclinada y longitud de la zancada para comparar la coordinación motriz. Posteriormente, se analizó la inmunorreactividad de las células dopaminérgicas y de microglía en SNpc y cuerpo estriado (CE).ResultadosLos resultados muestran que el grupo tratado con URB-597 previo a la administración de MPTP, presentó un mejor desempeño en la realización de las pruebas conductuales comparados con los ratones que recibieron la administración de MPTP. Los hallazgos del análisis inmunohistoquímico de las células dopaminérgicas muestran que el grupo tratado con MPTP presenta una disminución en el número de células y fibras dopaminérgicas tanto en la SNpc y CE. En los animales tratados con URB-597 previo a la administración de MPTP se observó un aumento en la inmunorreactividad de tirosina hidroxilasa en comparación al grupo tratado con MPTP. Con respecto a la inmunorreactividad de las células de microglía, el grupo tratado con MPTP presentó una mayor inmunorreactividad a Iba-1 en el CE y la SNpc comparado con el grupo tratado con URB-597 previo a la administración de MPTP.ConclusiónLos resultados obtenidos muestran que el URB-597 genera un efecto protector, al inhibir la muerte neuronal dopaminérgica, y disminución en la inmunorreactividad microglial y una mejora en las alteraciones motoras causadas por MPTP.
       
  • Intraparenchymal haemorrhage secondary to Moyamoya disease in a white
           patient

    • Abstract: Publication date: Available online 26 October 2018Source: Neurología (English Edition)Author(s): O. Plans Galván, J.M. Manciño Contreras, A. Coy Serrano, A. Campos Gómez, J.M. Toboso Casado, P. Ricart Martí
       
  • Carotid artery dissection secondary to carotid artery trauma caused by
           giant C1 transverse process

    • Abstract: Publication date: Available online 26 October 2018Source: Neurología (English Edition)Author(s): M. Vicente Pascual, L. Fortuny Garrido, M.L. Olondo Zulueta, L. Llull Estrany
       
  • Subarachnoid haemorrhage following supra-aortic bypass: a rare form of
           presentation of cerebral hyperperfusion syndrome

    • Abstract: Publication date: Available online 21 October 2018Source: Neurología (English Edition)Author(s): A. Díaz-Díaz, E. Otermin-Domínguez, P. Ponce-Marrero, G. Hernández-Vicente, R. Falero-Pérez
       
  • Update on the pathophysiology and management of syringomyelia unrelated to
           Chiari malformation

    • Abstract: Publication date: Available online 21 October 2018Source: Neurología (English Edition)Author(s): J. Giner, C. Pérez López, B. Hernández, Á. Gómez de la Riva, A. Isla, J.M. RodaAbstractIntroductionMuch has been published on syringomyelia related to Chiari malformation. In contrast, little is known about the condition when it is not associated with this malformation, but this presentation of syringomyelia constitutes a different entity and therefore requires specific management. We conducted a literature review to summarise the most accepted and widespread ideas about the pathophysiology, management and other aspects of syringomyelia unrelated to Chiari malformation.DevelopmentWe reviewed the most relevant literature on this condition, focusing on the pathophysiology, clinical presentation, diagnosis, and treatment.ConclusionsSyringomyelia unrelated to Chiari malformation is a distinct entity that must be well understood to guarantee correct diagnosis, monitoring, and management. When the disease is suspected, a thorough study should be conducted to identify its aetiology. Treatment must aim to eliminate the cause of the disease; symptomatic treatment should remain a second-line option.ResumenIntroducciónSon muchos los conocimientos y publicaciones existentes sobre la siringomielia relacionada con la malformación de Chiari, pero existe poca difusión de este cuadro cuando no se presenta en relación con dicha malformación. Ello es importante ya que es una entidad propia que precisa de un conocimiento y manejo específico. Presentamos esta revisión con el objetivo de dar a conocer las ideas más aceptadas y difundidas a día de hoy al respecto de la fisiopatología, manejo y otros aspectos de la siringomielia no secundaria a malformación de Chiari.DesarrolloSe ha realizado una revisión de la literatura más relevante en torno a esta patología, centrándose en su fisiopatología, presentación clínica, estudio diagnóstico y manejo.ConclusionesLa siringomielia no relacionada con malformación de Chiari es una entidad propia que precisa de un conocimiento adecuado en su profundidad para su sospecha, seguimiento y manejo adecuado. Ante el hallazgo de este cuadro debe realizarse un estudio detallado encaminado a intentar identificar la causa, quedando el tratamiento sintomático como opción de rescate.
       
  • Alice in Wonderland syndrome as the initial and sole manifestation of
           ischaemic stroke

    • Abstract: Publication date: Available online 19 October 2018Source: Neurología (English Edition)Author(s): C. García-Cabo, J. Fernández-Domínguez, R. García-Rodríguez, V. Mateos Marcos
       
  • Charles Bonnet syndrome in a young patient with a history of epilepsy

    • Abstract: Publication date: Available online 19 October 2018Source: Neurología (English Edition)Author(s): P. Cifuentes-Canorea, I. Camacho-Bosca, L. Perucho-González, E. Santos-Bueso
       
  • Collet-Sicard syndrome secondary to viral infection with influenza A
           (H1N1)

    • Abstract: Publication date: Available online 19 October 2018Source: Neurología (English Edition)Author(s): F.J. Zamudio Moya, D. Sagarra Mur, M. Pereira de Vicente
       
  • Rapidly progressive dementia as a form of presentation of Cushing syndrome

    • Abstract: Publication date: Available online 13 October 2018Source: Neurología (English Edition)Author(s): C. Rodríguez-López, M.P. Guerrero Molina, A. Martínez Salio
       
  • Duret haemorrhage during intravenous administration of thrombolytic
           therapy

    • Abstract: Publication date: Available online 13 October 2018Source: Neurología (English Edition)Author(s): S. Quintas, I. Palmí Cortés, G. Zapata-Wainberg, R. López Ruiz, J. Vivancos
       
  • Chromosome 17p13.3 microdeletion syndrome with unaltered PAFAH1B1 gene

    • Abstract: Publication date: Available online 13 October 2018Source: Neurología (English Edition)Author(s): E. Candelo, G. Caicedo, L. Mejia, H. Pachajoa
       
  • Diagnostic and therapeutic approach for neurocutaneous melanosis in a
           young adult

    • Abstract: Publication date: Available online 13 October 2018Source: Neurología (English Edition)Author(s): L. Alessandro, J.B. Blaquier, J. Bártoli, B. Diez
       
  • Temporal crescent syndrome secondary to transient ischaemic attack

    • Abstract: Publication date: Available online 9 October 2018Source: Neurología (English Edition)Author(s): J.L. Camacho-Velasquez, E. Rivero-Sanz, C. Pérez-Lázaro, C. Tejero-Juste
       
  • Energy drinks as a trigger factor for seizures in paediatric patients: A
           case report

    • Abstract: Publication date: Available online 5 October 2018Source: Neurología (English Edition)Author(s): L. Butragueño Laiseca, B. Toledo del Castillo, M.C. Miranda Herrero
       
  • Primary angiitis of the central nervous system: 25 years of follow-up and
           mild motor sequelae

    • Abstract: Publication date: Available online 4 October 2018Source: Neurología (English Edition)Author(s): R.O. Domínguez, L.M. Perdomo Rojas, S.E. Gonzalez, E.L. Bartolomé
       
  • Diagnosis of POEMS syndrome in a patient with long-standing neuropathy

    • Abstract: Publication date: Available online 4 October 2018Source: Neurología (English Edition)Author(s): C. Plaza, T. Arquero, A. García-Raso, P. Llamas
       
  • Peripheral nerve stimulation: An effective treatment alternative for
           refractory pain

    • Abstract: Publication date: Available online 4 October 2018Source: Neurología (English Edition)Author(s): R. Carrasco-Moro
       
  • Longitudinal extensive transverse myelitis and Zika virus: A diagnostic
           challenge in a hospital in Colombia

    • Abstract: Publication date: Available online 4 October 2018Source: Neurología (English Edition)Author(s): E. Palacios, C. Clavijo-Prado, A. Ruiz, A. Arias Antun, E. Julián Duran
       
  • Early and recurrent macular oedema in a patient treated with fingolimod

    • Abstract: Publication date: Available online 4 October 2018Source: Neurología (English Edition)Author(s): P. Cifuentes-Canorea, M. Nieves-Moreno, F. Sáenz-Francés, E. Santos-Bueso
       
  • Code stroke. Can we improve stroke times' A reply

    • Abstract: Publication date: Available online 4 October 2018Source: Neurología (English Edition)Author(s): L. Benavente, S. Calleja
       
  • Reversible paraparesis secondary to spinal cord compression in a patient
           with ß-thalassaemia

    • Abstract: Publication date: Available online 1 October 2018Source: Neurología (English Edition)Author(s): S.G. Duque, F.R. Jureschke, R.G. Leal
       
  • Treatment of idiopathic intracranial hypertension with bariatric surgery

    • Abstract: Publication date: Available online 1 October 2018Source: Neurología (English Edition)Author(s): J.R. Pérez-Sánchez, M. Arnoriaga Rodríguez, F. Díaz-Otero, I. Bretón Lesmes
       
  • Neuroimmunological interactions in stroke

    • Abstract: Publication date: Available online 27 September 2018Source: Neurología (English Edition)Author(s): M.A. Sotomayor-Sobrino, A. Ochoa-Aguilar, L.A. Méndez-Cuesta, C. Gómez-AcevedoAbstractIntroductionStroke is one of the leading causes of death in the world; its incidence is increasing due to increased life expectancy. However, treatment options for these patients are limited since no clinically effective drugs have been developed to date.DevelopmentAccording to clinical evidence, a number of neurochemical changes take place after stroke, including energy depletion, increased free radical synthesis, calcium accumulation, neurotransmitter imbalance, excitotoxicity, and, at a later stage, immune system activation leading to inflammation.Immune response has been shown to be a major factor in disease progression. The release of proinflammatory cytokines such as TNF increase brain damage secondary to excitotoxicity and calcium accumulation, and promote free radical synthesis and cell death through various mechanisms. On the other hand, certain anti-inflammatory cytokines, such as IL-10 and IL-4, have been shown to have a neuroprotective effect and even promote neurogenesis and synapse remodelling, which makes immune modulation a promising treatment approach.ConclusionsUnderstanding the relationship between the immune system and the nervous system not only deepens our knowledge of stroke but also provides new diagnostic, prognostic, and therapeutic strategies that may increase the quality of life of stroke patients.ResumenIntroducciónEl ictus es una de las principales causas de mortalidad en el mundo y debido al incremento en la expectativa de vida su incidencia va en aumento; sin embargo, el desarrollo de nuevos medicamentos con utilidad clínica ha sido prácticamente nulo, por lo que hasta la fecha el tratamiento de estos pacientes es muy limitado.DesarrolloLa evidencia básica y clínica en el área señala que tras un infarto cerebral se producen una serie de cambios neuroquímicos, entre los que se encuentran: la depleción energética, la producción de radicales libres, la acumulación de calcio, la desregulación de neurotransmisores, la excitotoxicidad, y de manera tardía, la activación del sistema inmune caracterizada como inflamación. Esta respuesta del sistema inmunológico ha mostrado ser un evento central en la progresión de la patología, en el que destaca la participación de las citocinas proinflamatorias como TNF, que aumentan el daño por excitotoxicidad y por acumulación de calcio, favorecen la formación de radicales libres y en general promueven la muerte celular. Por otro lado, algunas citocinas antiinflamatorias como IL-10 e IL-4 han mostrado tener efectos neuroprotectores e incluso favorecen la recuperación de sinapsis y la neurogénesis, haciendo de la modulación de la respuesta inmunológica un área con mucho potencial terapéutico.ConclusionesEl entendimiento de las relaciones entre el sistema inmunológico y el sistema nervioso no solo nos permite entender con mayor profundidad el fenómeno del ictus, sino que también nos ofrece un nuevo arsenal de estrategias diagnósticas, pronósticas y terapéuticas que podrían mejorar la calidad de vida de las personas aquejadas por esta terrible enfermedad.
       
  • Code stroke: can we improve response times'

    • Abstract: Publication date: Available online 1 September 2018Source: Neurología (English Edition)Author(s): M.J. Vázquez Lima, M.R. Yañez
       
  • Multiple sclerosis: pregnancy and women's health issues

    • Abstract: Publication date: Available online 20 August 2018Source: Neurología (English Edition)Author(s): M. Mendibe Bilbao, S. Boyero Durán, J. Bárcena Llona, A. Rodriguez-AntigüedadAbstractBackgroundThe course of multiple sclerosis (MS) is influenced by sex, pregnancy and hormonal factors.AimsTo analyse the influence of the above factors in order to clarify the aetiopathogenic mechanisms involved in the disease.MethodsWe conducted a comprehensive review of scientific publications in the PubMed database using a keyword search for ‘multiple sclerosis’, ‘MS’, ‘EAE’, ‘pregnancy’, ‘hormonal factors’, ‘treatment’, and related terms. We reviewed the advances presented at the meeting held by the European Committee for Treatment and Research in Multiple Sclerosis (ECTRIMS) in March 2013 in London, as well as recommendations by international experts.Results and conclusionsWe provide recommendations for counselling and treating women with MS prior to and during pregnancy and after delivery. Current findings on the effects of treatment on the mother, foetus, and newborn are also presented. We issue recommendations for future research in order to address knowledge gaps and clarify any inconsistencies in currently available data.ResumenAntecedentesLa esclerosis múltiple (EM) es una enfermedad en cuyo curso influyen el género, los factores hormonales y el embarazo.ObjetivosRealizar un análisis de la influencia de esos factores para aportar información sobre los mecanismos etiopatogénicos involucrados en la enfermedad.MétodosRevisión exhaustiva de publicaciones científicas (búsqueda en la base de datos PubMed utilizando los términos: esclerosis múltiple, EM, EAE, embarazo, factores hormonales, tratamiento y términos relacionados), de los avances presentados en una reunión organizada por el Comité Europeo para el Tratamiento e Investigación de Esclerosis Múltiple (ECTRIMS), celebrado en marzo de 2013 en Londres, así como de las recomendaciones de reconocidos expertos internacionales.Resultados y conclusionesSe ofrecen recomendaciones para el asesoramiento y la gestión de personas con EM antes de la concepción, durante el embarazo y después del parto. Se comentan también los conocimientos actuales sobre el efecto del tratamiento en la madre, el feto y el recién nacido. Realizamos recomendaciones para investigaciones futuras a fin de subsanar deficiencias de conocimiento y aclarar incoherencias de los datos actualmente disponibles.
       
  • Keys to overcoming the challenge of diagnosing autosomal recessive
           spinocerebellar ataxia

    • Abstract: Publication date: Available online 16 August 2018Source: Neurología (English Edition)Author(s): M. AriasAbstractIntroductionAutosomal recessive spinocerebellar ataxia refers to a large group of diseases affecting the cerebellum and/or its connections, although they may also involve other regions of the nervous system. These diseases are accompanied by a wide range of systemic manifestations (cardiopathies, endocrinopathies, skeletal deformities, and skin abnormalities).DevelopmentThis study reviews current knowledge of the most common forms of autosomal recessive spinocerebellar ataxia in order to provide tips that may facilitate diagnosis.ConclusionsA thorough assessment of clinical phenotype (pure cerebellar or cerebellar-plus syndrome, with or without systemic manifestations), laboratory tests (vitamin E, acanthocytosis, albumin, cholesterol, phytanic acid, lactic acid, creatine kinase, cholestanol, coenzyme Q10, alpha-fetoprotein, copper, ceruloplasmin, chitotriosidase), nerve conduction studies (presence and type of neuropathy), and an magnetic resonance imaging study (presence of cerebellar atrophy, presence and location of signal alterations) may help establish a suspected diagnosis, which should be confirmed by detecting the underlying genetic mutation. A positive genetic test result is necessary to determine prognosis and provide adequate genetic counselling, and will also permit appropriate treatment of some entities (abetalipoproteinaemia, ataxia with vitamin E deficiency, Refsum disease, cerebrotendinous xanthomatosis, Niemann-Pick disease type C, Wilson disease). Without a genetic diagnosis, conducting basic research and therapeutic trials will not be possible.ResumenIntroducciónLas ataxias espinocerebelosas de herencia recesiva constituyen un amplio grupo de enfermedades del cerebelo y/o de sus conexiones; en muchos casos también se afectan otras partes del sistema nervioso. Asimismo, y con cierta frecuencia, se acompañan de diversas manifestaciones sistémicas (cardiopatía, alteraciones cutáneas, endocrinopatías, malformaciones esqueléticas).DesarrolloEn este trabajo se revisan los conocimientos actuales sobre las principales ataxias recesivas de curso progresivo, con el fin de establecer unas claves que faciliten su complejo diagnóstico.ConclusionesUna cuidadosa evaluación clínica (síndrome espinocerebeloso puro o plus con o sin manifestaciones sistémicas), acompañada de la determinación de ciertos marcadores de laboratorio (vitamina E, acantocitosis, alfa-fetoproteína, ácido láctico, albúmina, colesterol, ácido fitánico, coenzima-Q10, CK, colestanol, quitotriosidasa, cobre, ceruloplasmina), la valoración de los datos del estudio electroneuromiográfico (ausencia o presencia de neuropatía y tipo de la misma) y los hallazgos del estudio de resonancia magnética (ausencia o presencia de atrofia cerebelosa, ausencia o presencia de alteraciones de la intensidad de señal y localizaciones de las mismas), ayudarán al clínico a establecer unas determinadas sospechas diagnósticas, que siempre procurará confirmar con la detección de la mutación genética causal. El hallazgo de la mutación es decisivo para establecer el pronóstico y consejo genético, además permitirá indicar un tratamiento eficaz en determinadas entidades (abetalipoproteinemia, ataxia por déficit de vitamina E, enfermedad de Refsum, xantomatosis cerebrotendinosa, enfermedad de Niemann-Pick tipo C, enfermedad de Wilson). Sin diagnóstico genético no será posible realizar investigación básica ni tampoco poner en marcha ensayos terapéuticos.
       
 
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