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Publisher: Elsevier   (Total: 3158 journals)

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Academic Pediatrics     Hybrid Journal   (Followers: 36, SJR: 1.655, CiteScore: 2)
Academic Radiology     Hybrid Journal   (Followers: 24, SJR: 1.015, CiteScore: 2)
Accident Analysis & Prevention     Partially Free   (Followers: 97, SJR: 1.462, CiteScore: 3)
Accounting Forum     Hybrid Journal   (Followers: 27, SJR: 0.932, CiteScore: 2)
Accounting, Organizations and Society     Hybrid Journal   (Followers: 37, SJR: 1.771, CiteScore: 3)
Achievements in the Life Sciences     Open Access   (Followers: 5)
Acta Anaesthesiologica Taiwanica     Open Access   (Followers: 7)
Acta Astronautica     Hybrid Journal   (Followers: 423, SJR: 0.758, CiteScore: 2)
Acta Automatica Sinica     Full-text available via subscription   (Followers: 2)
Acta Biomaterialia     Hybrid Journal   (Followers: 28, SJR: 1.967, CiteScore: 7)
Acta Colombiana de Cuidado Intensivo     Full-text available via subscription   (Followers: 2)
Acta de Investigación Psicológica     Open Access   (Followers: 3)
Acta Ecologica Sinica     Open Access   (Followers: 10, SJR: 0.18, CiteScore: 1)
Acta Haematologica Polonica     Free   (Followers: 1, SJR: 0.128, CiteScore: 0)
Acta Histochemica     Hybrid Journal   (Followers: 3, SJR: 0.661, CiteScore: 2)
Acta Materialia     Hybrid Journal   (Followers: 284, SJR: 3.263, CiteScore: 6)
Acta Mathematica Scientia     Full-text available via subscription   (Followers: 5, SJR: 0.504, CiteScore: 1)
Acta Mechanica Solida Sinica     Full-text available via subscription   (Followers: 9, SJR: 0.542, CiteScore: 1)
Acta Oecologica     Hybrid Journal   (Followers: 12, SJR: 0.834, CiteScore: 2)
Acta Otorrinolaringologica (English Edition)     Full-text available via subscription  
Acta Otorrinolaringológica Española     Full-text available via subscription   (Followers: 2, SJR: 0.307, CiteScore: 0)
Acta Pharmaceutica Sinica B     Open Access   (Followers: 1, SJR: 1.793, CiteScore: 6)
Acta Poética     Open Access   (Followers: 4, SJR: 0.101, CiteScore: 0)
Acta Psychologica     Hybrid Journal   (Followers: 27, SJR: 1.331, CiteScore: 2)
Acta Sociológica     Open Access   (Followers: 1)
Acta Tropica     Hybrid Journal   (Followers: 6, SJR: 1.052, CiteScore: 2)
Acta Urológica Portuguesa     Open Access  
Actas Dermo-Sifiliograficas     Full-text available via subscription   (Followers: 3, SJR: 0.374, CiteScore: 1)
Actas Dermo-Sifiliográficas (English Edition)     Full-text available via subscription   (Followers: 2)
Actas Urológicas Españolas     Full-text available via subscription   (Followers: 3, SJR: 0.344, CiteScore: 1)
Actas Urológicas Españolas (English Edition)     Full-text available via subscription   (Followers: 1)
Actualites Pharmaceutiques     Full-text available via subscription   (Followers: 6, SJR: 0.19, CiteScore: 0)
Actualites Pharmaceutiques Hospitalieres     Full-text available via subscription   (Followers: 3)
Acupuncture and Related Therapies     Hybrid Journal   (Followers: 8)
Acute Pain     Full-text available via subscription   (Followers: 14, SJR: 2.671, CiteScore: 5)
Ad Hoc Networks     Hybrid Journal   (Followers: 11, SJR: 0.53, CiteScore: 4)
Addictive Behaviors     Hybrid Journal   (Followers: 17, SJR: 1.29, CiteScore: 3)
Addictive Behaviors Reports     Open Access   (Followers: 8, SJR: 0.755, CiteScore: 2)
Additive Manufacturing     Hybrid Journal   (Followers: 11, SJR: 2.611, CiteScore: 8)
Additives for Polymers     Full-text available via subscription   (Followers: 23)
Advanced Drug Delivery Reviews     Hybrid Journal   (Followers: 171, SJR: 4.09, CiteScore: 13)
Advanced Engineering Informatics     Hybrid Journal   (Followers: 12, SJR: 1.167, CiteScore: 4)
Advanced Powder Technology     Hybrid Journal   (Followers: 17, SJR: 0.694, CiteScore: 3)
Advances in Accounting     Hybrid Journal   (Followers: 8, SJR: 0.277, CiteScore: 1)
Advances in Agronomy     Full-text available via subscription   (Followers: 15, SJR: 2.384, CiteScore: 5)
Advances in Anesthesia     Full-text available via subscription   (Followers: 28, SJR: 0.126, CiteScore: 0)
Advances in Antiviral Drug Design     Full-text available via subscription   (Followers: 2)
Advances in Applied Mathematics     Full-text available via subscription   (Followers: 10, SJR: 0.992, CiteScore: 1)
Advances in Applied Mechanics     Full-text available via subscription   (Followers: 11, SJR: 1.551, CiteScore: 4)
Advances in Applied Microbiology     Full-text available via subscription   (Followers: 24, SJR: 2.089, CiteScore: 5)
Advances In Atomic, Molecular, and Optical Physics     Full-text available via subscription   (Followers: 14, SJR: 0.572, CiteScore: 2)
Advances in Biological Regulation     Hybrid Journal   (Followers: 4, SJR: 2.61, CiteScore: 7)
Advances in Botanical Research     Full-text available via subscription   (Followers: 2, SJR: 0.686, CiteScore: 2)
Advances in Cancer Research     Full-text available via subscription   (Followers: 32, SJR: 3.043, CiteScore: 6)
Advances in Carbohydrate Chemistry and Biochemistry     Full-text available via subscription   (Followers: 9, SJR: 1.453, CiteScore: 2)
Advances in Catalysis     Full-text available via subscription   (Followers: 5, SJR: 1.992, CiteScore: 5)
Advances in Cell Aging and Gerontology     Full-text available via subscription   (Followers: 4)
Advances in Cellular and Molecular Biology of Membranes and Organelles     Full-text available via subscription   (Followers: 13)
Advances in Chemical Engineering     Full-text available via subscription   (Followers: 28, SJR: 0.156, CiteScore: 1)
Advances in Child Development and Behavior     Full-text available via subscription   (Followers: 10, SJR: 0.713, CiteScore: 1)
Advances in Chronic Kidney Disease     Full-text available via subscription   (Followers: 10, SJR: 1.316, CiteScore: 2)
Advances in Clinical Chemistry     Full-text available via subscription   (Followers: 26, SJR: 1.562, CiteScore: 3)
Advances in Colloid and Interface Science     Full-text available via subscription   (Followers: 20, SJR: 1.977, CiteScore: 8)
Advances in Computers     Full-text available via subscription   (Followers: 14, SJR: 0.205, CiteScore: 1)
Advances in Dermatology     Full-text available via subscription   (Followers: 15)
Advances in Developmental Biology     Full-text available via subscription   (Followers: 12)
Advances in Digestive Medicine     Open Access   (Followers: 11)
Advances in DNA Sequence-Specific Agents     Full-text available via subscription   (Followers: 7)
Advances in Drug Research     Full-text available via subscription   (Followers: 25)
Advances in Ecological Research     Full-text available via subscription   (Followers: 44, SJR: 2.524, CiteScore: 4)
Advances in Engineering Software     Hybrid Journal   (Followers: 29, SJR: 1.159, CiteScore: 4)
Advances in Experimental Biology     Full-text available via subscription   (Followers: 8)
Advances in Experimental Social Psychology     Full-text available via subscription   (Followers: 47, SJR: 5.39, CiteScore: 8)
Advances in Exploration Geophysics     Full-text available via subscription   (Followers: 1)
Advances in Fluorine Science     Full-text available via subscription   (Followers: 9)
Advances in Food and Nutrition Research     Full-text available via subscription   (Followers: 60, SJR: 0.591, CiteScore: 2)
Advances in Fuel Cells     Full-text available via subscription   (Followers: 17)
Advances in Genetics     Full-text available via subscription   (Followers: 19, SJR: 1.354, CiteScore: 4)
Advances in Genome Biology     Full-text available via subscription   (Followers: 10, SJR: 12.74, CiteScore: 13)
Advances in Geophysics     Full-text available via subscription   (Followers: 6, SJR: 1.193, CiteScore: 3)
Advances in Heat Transfer     Full-text available via subscription   (Followers: 24, SJR: 0.368, CiteScore: 1)
Advances in Heterocyclic Chemistry     Full-text available via subscription   (Followers: 12, SJR: 0.749, CiteScore: 3)
Advances in Human Factors/Ergonomics     Full-text available via subscription   (Followers: 23)
Advances in Imaging and Electron Physics     Full-text available via subscription   (Followers: 2, SJR: 0.193, CiteScore: 0)
Advances in Immunology     Full-text available via subscription   (Followers: 36, SJR: 4.433, CiteScore: 6)
Advances in Inorganic Chemistry     Full-text available via subscription   (Followers: 10, SJR: 1.163, CiteScore: 2)
Advances in Insect Physiology     Full-text available via subscription   (Followers: 2, SJR: 1.938, CiteScore: 3)
Advances in Integrative Medicine     Hybrid Journal   (Followers: 6, SJR: 0.176, CiteScore: 0)
Advances in Intl. Accounting     Full-text available via subscription   (Followers: 3)
Advances in Life Course Research     Hybrid Journal   (Followers: 8, SJR: 0.682, CiteScore: 2)
Advances in Lipobiology     Full-text available via subscription   (Followers: 1)
Advances in Magnetic and Optical Resonance     Full-text available via subscription   (Followers: 8)
Advances in Marine Biology     Full-text available via subscription   (Followers: 18, SJR: 0.88, CiteScore: 2)
Advances in Mathematics     Full-text available via subscription   (Followers: 11, SJR: 3.027, CiteScore: 2)
Advances in Medical Sciences     Hybrid Journal   (Followers: 7, SJR: 0.694, CiteScore: 2)
Advances in Medicinal Chemistry     Full-text available via subscription   (Followers: 5)
Advances in Microbial Physiology     Full-text available via subscription   (Followers: 4, SJR: 1.158, CiteScore: 3)
Advances in Molecular and Cell Biology     Full-text available via subscription   (Followers: 23)
Advances in Molecular and Cellular Endocrinology     Full-text available via subscription   (Followers: 8)
Advances in Molecular Toxicology     Full-text available via subscription   (Followers: 7, SJR: 0.182, CiteScore: 0)
Advances in Nanoporous Materials     Full-text available via subscription   (Followers: 4)
Advances in Oncobiology     Full-text available via subscription   (Followers: 2)
Advances in Organ Biology     Full-text available via subscription   (Followers: 2)
Advances in Organometallic Chemistry     Full-text available via subscription   (Followers: 17, SJR: 1.875, CiteScore: 4)
Advances in Parallel Computing     Full-text available via subscription   (Followers: 7, SJR: 0.174, CiteScore: 0)
Advances in Parasitology     Full-text available via subscription   (Followers: 5, SJR: 1.579, CiteScore: 4)
Advances in Pediatrics     Full-text available via subscription   (Followers: 25, SJR: 0.461, CiteScore: 1)
Advances in Pharmaceutical Sciences     Full-text available via subscription   (Followers: 12)
Advances in Pharmacology     Full-text available via subscription   (Followers: 16, SJR: 1.536, CiteScore: 3)
Advances in Physical Organic Chemistry     Full-text available via subscription   (Followers: 8, SJR: 0.574, CiteScore: 1)
Advances in Phytomedicine     Full-text available via subscription  
Advances in Planar Lipid Bilayers and Liposomes     Full-text available via subscription   (Followers: 3, SJR: 0.109, CiteScore: 1)
Advances in Plant Biochemistry and Molecular Biology     Full-text available via subscription   (Followers: 10)
Advances in Plant Pathology     Full-text available via subscription   (Followers: 5)
Advances in Porous Media     Full-text available via subscription   (Followers: 5)
Advances in Protein Chemistry     Full-text available via subscription   (Followers: 19)
Advances in Protein Chemistry and Structural Biology     Full-text available via subscription   (Followers: 20, SJR: 0.791, CiteScore: 2)
Advances in Psychology     Full-text available via subscription   (Followers: 65)
Advances in Quantum Chemistry     Full-text available via subscription   (Followers: 6, SJR: 0.371, CiteScore: 1)
Advances in Radiation Oncology     Open Access   (Followers: 1, SJR: 0.263, CiteScore: 1)
Advances in Small Animal Medicine and Surgery     Hybrid Journal   (Followers: 3, SJR: 0.101, CiteScore: 0)
Advances in Space Biology and Medicine     Full-text available via subscription   (Followers: 6)
Advances in Space Research     Full-text available via subscription   (Followers: 409, SJR: 0.569, CiteScore: 2)
Advances in Structural Biology     Full-text available via subscription   (Followers: 5)
Advances in Surgery     Full-text available via subscription   (Followers: 12, SJR: 0.555, CiteScore: 2)
Advances in the Study of Behavior     Full-text available via subscription   (Followers: 34, SJR: 2.208, CiteScore: 4)
Advances in Veterinary Medicine     Full-text available via subscription   (Followers: 19)
Advances in Veterinary Science and Comparative Medicine     Full-text available via subscription   (Followers: 15)
Advances in Virus Research     Full-text available via subscription   (Followers: 5, SJR: 2.262, CiteScore: 5)
Advances in Water Resources     Hybrid Journal   (Followers: 48, SJR: 1.551, CiteScore: 3)
Aeolian Research     Hybrid Journal   (Followers: 6, SJR: 1.117, CiteScore: 3)
Aerospace Science and Technology     Hybrid Journal   (Followers: 359, SJR: 0.796, CiteScore: 3)
AEU - Intl. J. of Electronics and Communications     Hybrid Journal   (Followers: 8, SJR: 0.42, CiteScore: 2)
African J. of Emergency Medicine     Open Access   (Followers: 6, SJR: 0.296, CiteScore: 0)
Ageing Research Reviews     Hybrid Journal   (Followers: 11, SJR: 3.671, CiteScore: 9)
Aggression and Violent Behavior     Hybrid Journal   (Followers: 472, SJR: 1.238, CiteScore: 3)
Agri Gene     Hybrid Journal   (Followers: 1, SJR: 0.13, CiteScore: 0)
Agricultural and Forest Meteorology     Hybrid Journal   (Followers: 17, SJR: 1.818, CiteScore: 5)
Agricultural Systems     Hybrid Journal   (Followers: 31, SJR: 1.156, CiteScore: 4)
Agricultural Water Management     Hybrid Journal   (Followers: 42, SJR: 1.272, CiteScore: 3)
Agriculture and Agricultural Science Procedia     Open Access   (Followers: 4)
Agriculture and Natural Resources     Open Access   (Followers: 3)
Agriculture, Ecosystems & Environment     Hybrid Journal   (Followers: 57, SJR: 1.747, CiteScore: 4)
Ain Shams Engineering J.     Open Access   (Followers: 5, SJR: 0.589, CiteScore: 3)
Air Medical J.     Hybrid Journal   (Followers: 6, SJR: 0.26, CiteScore: 0)
AKCE Intl. J. of Graphs and Combinatorics     Open Access   (SJR: 0.19, CiteScore: 0)
Alcohol     Hybrid Journal   (Followers: 12, SJR: 1.153, CiteScore: 3)
Alcoholism and Drug Addiction     Open Access   (Followers: 11)
Alergologia Polska : Polish J. of Allergology     Full-text available via subscription   (Followers: 1)
Alexandria Engineering J.     Open Access   (Followers: 1, SJR: 0.604, CiteScore: 3)
Alexandria J. of Medicine     Open Access   (Followers: 1, SJR: 0.191, CiteScore: 1)
Algal Research     Partially Free   (Followers: 10, SJR: 1.142, CiteScore: 4)
Alkaloids: Chemical and Biological Perspectives     Full-text available via subscription   (Followers: 2)
Allergologia et Immunopathologia     Full-text available via subscription   (Followers: 1, SJR: 0.504, CiteScore: 1)
Allergology Intl.     Open Access   (Followers: 5, SJR: 1.148, CiteScore: 2)
Alpha Omegan     Full-text available via subscription   (SJR: 3.521, CiteScore: 6)
ALTER - European J. of Disability Research / Revue Européenne de Recherche sur le Handicap     Full-text available via subscription   (Followers: 10, SJR: 0.201, CiteScore: 1)
Alzheimer's & Dementia     Hybrid Journal   (Followers: 52, SJR: 4.66, CiteScore: 10)
Alzheimer's & Dementia: Diagnosis, Assessment & Disease Monitoring     Open Access   (Followers: 4, SJR: 1.796, CiteScore: 4)
Alzheimer's & Dementia: Translational Research & Clinical Interventions     Open Access   (Followers: 4, SJR: 1.108, CiteScore: 3)
Ambulatory Pediatrics     Hybrid Journal   (Followers: 6)
American Heart J.     Hybrid Journal   (Followers: 57, SJR: 3.267, CiteScore: 4)
American J. of Cardiology     Hybrid Journal   (Followers: 60, SJR: 1.93, CiteScore: 3)
American J. of Emergency Medicine     Hybrid Journal   (Followers: 44, SJR: 0.604, CiteScore: 1)
American J. of Geriatric Pharmacotherapy     Full-text available via subscription   (Followers: 11)
American J. of Geriatric Psychiatry     Hybrid Journal   (Followers: 13, SJR: 1.524, CiteScore: 3)
American J. of Human Genetics     Hybrid Journal   (Followers: 34, SJR: 7.45, CiteScore: 8)
American J. of Infection Control     Hybrid Journal   (Followers: 29, SJR: 1.062, CiteScore: 2)
American J. of Kidney Diseases     Hybrid Journal   (Followers: 35, SJR: 2.973, CiteScore: 4)
American J. of Medicine     Hybrid Journal   (Followers: 48)
American J. of Medicine Supplements     Full-text available via subscription   (Followers: 3, SJR: 1.967, CiteScore: 2)
American J. of Obstetrics and Gynecology     Hybrid Journal   (Followers: 229, SJR: 2.7, CiteScore: 4)
American J. of Ophthalmology     Hybrid Journal   (Followers: 66, SJR: 3.184, CiteScore: 4)
American J. of Ophthalmology Case Reports     Open Access   (Followers: 5, SJR: 0.265, CiteScore: 0)
American J. of Orthodontics and Dentofacial Orthopedics     Full-text available via subscription   (Followers: 6, SJR: 1.289, CiteScore: 1)
American J. of Otolaryngology     Hybrid Journal   (Followers: 25, SJR: 0.59, CiteScore: 1)
American J. of Pathology     Hybrid Journal   (Followers: 29, SJR: 2.139, CiteScore: 4)
American J. of Preventive Medicine     Hybrid Journal   (Followers: 29, SJR: 2.164, CiteScore: 4)
American J. of Surgery     Hybrid Journal   (Followers: 38, SJR: 1.141, CiteScore: 2)
American J. of the Medical Sciences     Hybrid Journal   (Followers: 12, SJR: 0.767, CiteScore: 1)
Ampersand : An Intl. J. of General and Applied Linguistics     Open Access   (Followers: 7)
Anaerobe     Hybrid Journal   (Followers: 4, SJR: 1.144, CiteScore: 3)
Anaesthesia & Intensive Care Medicine     Full-text available via subscription   (Followers: 63, SJR: 0.138, CiteScore: 0)
Anaesthesia Critical Care & Pain Medicine     Full-text available via subscription   (Followers: 19, SJR: 0.411, CiteScore: 1)
Anales de Cirugia Vascular     Full-text available via subscription   (Followers: 1)
Anales de Pediatría     Full-text available via subscription   (Followers: 3, SJR: 0.277, CiteScore: 0)
Anales de Pediatría (English Edition)     Full-text available via subscription  
Anales de Pediatría Continuada     Full-text available via subscription  
Analytic Methods in Accident Research     Hybrid Journal   (Followers: 5, SJR: 4.849, CiteScore: 10)
Analytica Chimica Acta     Hybrid Journal   (Followers: 43, SJR: 1.512, CiteScore: 5)
Analytical Biochemistry     Hybrid Journal   (Followers: 196, SJR: 0.633, CiteScore: 2)
Analytical Chemistry Research     Open Access   (Followers: 12, SJR: 0.411, CiteScore: 2)
Analytical Spectroscopy Library     Full-text available via subscription   (Followers: 14)
Anesthésie & Réanimation     Full-text available via subscription   (Followers: 2)
Anesthesiology Clinics     Full-text available via subscription   (Followers: 23, SJR: 0.683, CiteScore: 2)
Angiología     Full-text available via subscription   (SJR: 0.121, CiteScore: 0)
Angiologia e Cirurgia Vascular     Open Access   (Followers: 1, SJR: 0.111, CiteScore: 0)
Animal Behaviour     Hybrid Journal   (Followers: 207, SJR: 1.58, CiteScore: 3)
Animal Feed Science and Technology     Hybrid Journal   (Followers: 5, SJR: 0.937, CiteScore: 2)
Animal Reproduction Science     Hybrid Journal   (Followers: 7, SJR: 0.704, CiteScore: 2)

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Neurología
Journal Prestige (SJR): 0.534
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  Full-text available via subscription Subscription journal
ISSN (Print) 0213-4853
Published by Elsevier Homepage  [3158 journals]
  • Fenotipos de linfocitos periféricos en las enfermedades de Alzheimer
           y Parkinson
    • Abstract: Publication date: Available online 11 March 2019Source: NeurologíaAuthor(s): S. Garfias, B. Tamaya Domínguez, A. Toledo Rojas, M. Arroyo, U. Rodríguez, C. Boll, A.L. Sosa, E. Sciutto, L. Adalid-Peralta, Y. Martinez López, G. Fragoso, A. FleuryResumenIntroducciónLa neuroinflamación está involucrada en la fisiopatología de diferentes trastornos neurológicos, en particular la enfermedad de Alzheimer (EA) y la enfermedad de Parkinson (EP). Las alteraciones en la barrera hematoencefálica pueden permitir la entrada al sistema nervioso central de linfocitos periféricos, los cuales pueden participar en la patología de las enfermedades.ObjetivoEvaluar el perfil de linfocitos periféricos en pacientes con EA y EP y su asociación con la enfermedad y su progresión.MétodosSe incluyeron 20 pacientes con EA, 20 pacientes con EP y un grupo de individuos sanos. Diez de los pacientes con EA y 12 de los pacientes con EP fueron evaluados una segunda vez de 17 a 27 meses después del inicio del estudio. Las subpoblaciones de linfocitos y su estado de activación se determinaron mediante citometría de flujo. Todos los pacientes fueron evaluados neurológicamente utilizando escalas validadas internacionalmente.ResultadosLos pacientes con EA y EP mostraron un aumento significativo en los niveles de linfocitos activados, linfocitos susceptibles a la apoptosis, células T de memoria central y células T y B reguladoras con respecto a los sujetos sanos. A medida que las enfermedades progresaron se observó una disminución significativa de las células activadas (CD4+ CD38+ y CD8+ CD38+ en EP y EA; CD4+ CD69+ y CD8+ CD69+ en EP), de las células T susceptibles a la apoptosis y de algunas poblaciones reguladoras (CD19+ CD5+ IL10+ en EP y EA; CD19+ CD5+ IL10+ FoxP3+, CD4+ FoxP3+ CD25+ CD45RO+ en EP). En pacientes con EA la progresión de la enfermedad se asoció con porcentajes más bajos de CD4 + CD38 + y mayores porcentajes de células CD4 efectoras al comienzo del estudio. Se observaron diferencias significativas entre ambas enfermedades.ConclusionesEste estudio proporciona evidencia de cambios en los fenotipos de linfocitos periféricos asociados a EA y EP y a su gravedad. Teniendo en cuenta la comunicación efectiva sangre-cerebro, nuestros resultados abren nuevas vías para explorar terapias de inmunomodulación para tratar estas enfermedades. IntroductionNeuroinflammation is involved in the pathophysiology of various neurological disorders, in particular Alzheimer disease (AD) and Parkinson's disease (PD). Alterations in the blood-brain barrier may allow peripheral blood lymphocytes to enter the central nervous system; these may participate in disease pathogenesis.ObjectiveTo evaluate the peripheral blood lymphocyte profiles of patients with AD and PD and their association with the disease and its progression.MethodsThe study included 20 patients with AD, 20 with PD, and a group of healthy individuals. Ten of the patients with AD and 12 of those with PD were evaluated a second time 17 to 27 months after the start of the study. Lymphocyte subpopulations and their activation status were determined by flow cytometry. All patients underwent neurological examinations using internationally validated scales.ResultsCompared to healthy individuals, patients with AD and PD showed significantly higher levels of activated lymphocytes, lymphocytes susceptible to apoptosis, central memory T cells, and regulatory T and B cells. As the diseases progressed, there was a significant decrease in activated cells (CD4+ CD38+ and CD8+ CD38 + in PD and AD, CD4+ CD69+ and CD8+ CD69+ in PD), T cells susceptible to apoptosis, and some regulatory populations (CD19+ CD5+ IL10+ in PD and AD, CD19+ CD5+ IL10+ FoxP3+, CD4+ FoxP3+ CD25+ CD45RO+ in PD). In patients with AD, disease progression was associated with lower percentages of CD4+ CD38+ cells and higher percentages of effector CD4 cells at the beginning of the study. Significant differences were observed between both diseases.ConclusionsThis study provides evidence of changes in peripheral blood lymphocyte phenotypes associated with AD and PD and their severity. Considering effective blood-brain communication, our results open new avenues of research into immunomodulation therapies to treat these diseases.
       
  • Utilidad del exoma en el estudio de la paraparesia espástica y la atrofia
           cerebelosa: mutación de novo en el gen KIF1A, una nueva esperanza
           pronóstica
    • Abstract: Publication date: Available online 10 March 2019Source: NeurologíaAuthor(s): S. Urtiaga Valle, B. Fournier Gil, M.S. Ramiro León, B. Martínez Menéndez
       
  • Fístula arteriovenosa dural intracraneal y hemorragia subaracnoidea
           perimesencefálica. A propósito de un caso
    • Abstract: Publication date: Available online 8 March 2019Source: NeurologíaAuthor(s): D. Páez-Granda, G. Parrilla, M. Espinosa de Rueda, J.D. Berná-Serna
       
  • Asociación entre neuroimagen y secuelas neurológicas en pacientes con
           infección congénita por citomegalovirus
    • Abstract: Publication date: Available online 8 March 2019Source: NeurologíaAuthor(s): M. Escobar Castellanos, S. de la Mata Navazo, M. Carrón Bermejo, M. García Morín, Y. Ruiz Martín, J. Saavedra Lozano, M.C. Miranda Herrero, E. Barredo Valderrama, P. Castro de Castro, M. Vázquez LópezResumenIntroducciónLa infección congénita por citomegalovirus (CMV) supone una importante causa de discapacidad. Existen escasas evidencias acerca del valor pronóstico de las lesiones presentes en los estudios de neuroimagen.ObjetivoAnalizar la gravedad de las lesiones en la resonancia magnética (RM) y la ecografía transfontanelar, y su relación con déficits neurológicos a largo plazo.Pacientes y métodosSe realizó un estudio observacional analítico retrospectivo de 36 pacientes con infección congénita por CMV. Se revisaron los estudios de neuroimagen y se clasificaron según la escala de Noyola et al. modificada. Se relacionaron los hallazgos de neuroimagen con la afectación neurológica en su última visita en la consulta de neuropediatría.ResultadosUn total de 36 pacientes fueron estudiados, habiéndose realizado ecografía transfontanelar en 30 y RM cerebral en 29. La ecografía transfontanelar estuvo alterada en 20/30 pacientes, de los cuales, 11 tuvieron alteración en la RM (p = 0,04) y 10 afectación neurológica (p = 0,008). Tuvo una sensibilidad del 83,3%, IC 90%: 58-100 y una especificidad del 44,4%, IC 90%: 18,7-70,2 para la predicción de secuelas neurológicas. La RM estuvo alterada en 20/29 pacientes. Dieciséis de ellos tuvieron afectación neurológica (p 
       
  • HiperCKemia paucisintomática secundaria a mutación en el gen
           ANO5
    • Abstract: Publication date: Available online 8 March 2019Source: NeurologíaAuthor(s): C. Alcahut-Rodríguez, I. Díaz-Maroto, A. Fernández-Marmiesse, J. García-García
       
  • Factores predictores de la calidad del sueño en pacientes con
           migraña crónica
    • Abstract: Publication date: Available online 8 March 2019Source: NeurologíaAuthor(s): M. Garrigós-Pedrón, E. Segura-Ortí, M. Gracia-Naya, R. La ToucheResumenIntroducciónUno de los factores contribuyentes en la cronificación de la migraña son los trastornos del sueño que pueden actuar como un factor precipitante y/o perpetuador en estos sujetos. El objetivo primario de este estudio fue identificar los factores predictores relacionados con la calidad del sueño en pacientes con migraña crónica (MC) y el objetivo secundario fue identificar si existían diferencias en variables psicológicas y de discapacidad entre los pacientes con MC que presentaban menor o mayor calidad del sueño.MétodosSe llevó a cabo un estudio observacional, transversal, formado por 50 participantes con MC. Se registraron una serie de variables demográficas, psicológicas y de discapacidad mediante cuestionarios de autorregistro.ResultadosSe observaron correlaciones directas, moderadas-fuertes, entre las diferentes variables de discapacidad y psicológicas analizadas (p 
       
  • Ampollas por coma. Una clave para el diagnóstico neurológico
    • Abstract: Publication date: Available online 8 March 2019Source: NeurologíaAuthor(s): I. Torres-Navarro, C. Pujol-Marco, J. Roca-Ginés, R. Botella-Estrada
       
  • La plasticidad sináptica mediada por endocannabinoides y «trastornos por
           consumo de drogas»
    • Abstract: Publication date: Available online 8 March 2019Source: NeurologíaAuthor(s): E. Fernández-Espejo, L. Núñez-DomínguezResumenLas drogas impactan en los circuitos de recompensa cerebrales y originan dependencia y adicción, lo que se define actualmente como trastornos por consumo de drogas. Los mecanismos de plasticidad sináptica en dichos circuitos son cruciales en el desarrollo de la conducta adictiva, y los endocannabinoides, entre los que destacan la anandamida y el 2-araquidonil-glicerol, participan en la normal neuroplasticidad. Se sabe que los trastornos por consumo de drogas se asocian, entre otros fenómenos, a disrupción de la plasticidad sináptica mediada por endocannabinoides. Estas moléculas median neuroplasticidad de corta duración y perdurable. Respecto a la de corta duración, destacan fenómenos de carácter «inhibidor», como la supresión de la inhibición inducida por despolarización y la supresión de la excitación inducida por despolarización; y otros «desinhibidores», como la desinhibición de la actividad neuronal, sobre todo en el núcleo estriado, y la supresión de la liberación GABA en el hipocampo. Por otra parte, las drogas pueden alterar la normal potenciación perdurable y la depresión perdurable mediadas por endocannabinoides. Los endocannabinoides también influyen en el desarrollo de hipofrontalismo y sensibilización causados por las drogas. En fin, el abuso de drogas origina una disrupción en la plasticidad sináptica de circuitos cerebrales involucrados en la adicción y en ello juega un destacado papel la alteración de la normal actividad endocannabinoide. Ello facilita los cambios anómalos cerebrales y el desarrollo de conductas adictivas que caracterizan a los trastornos por consumo de drogas. Drugs impact brain reward circuits, causing dependence and addiction, in a condition currently described as substance use disorders. Mechanisms of synaptic plasticity in these circuits are crucial in the development of addictive behaviour, and endocannabinoids, particularly anandamide and 2-arachidonyl-glycerol, participate in normal neuroplasticity. Substance use disorders are known to be associated with disruption of endocannabinoid-mediated synaptic plasticity, among other phenomena. Endocannabinoids mediate neuroplasticity in the short and the long term. In the short term, we may stress «inhibitory» phenomena, such as depolarisation-induced suppression of inhibition and depolarisation-induced suppression of excitation, and such «disinhibitory» phenomena as long-lasting disinhibition of neuronal activity, particularly in the striatum, and suppression of hippocampal GABA release. Drugs of abuse can also disrupt normal endocannabinoid-mediated long-term potentiation and long-term depression. Endocannabinoids are also involved in the development of drug-induced hypofrontality and sensitisation. In summary, substance abuse causes a disruption in the synaptic plasticity of the brain circuits involved in addiction, with the alteration of normal endocannabinoid activity playing a prominent role. This facilitates abnormal changes in the brain and the development of the addictive behaviours that characterise substance use disorders.
       
  • Contaminación por ozono, estrés oxidativo, plasticidad sináptica y
           neurodegeneración
    • Abstract: Publication date: Available online 8 March 2019Source: NeurologíaAuthor(s): P.C. Bello-Medina, E. Rodríguez-Martínez, R.A. Prado-Alcalá, S. Rivas-ArancibiaResumenIntroducciónLa sobrepoblación y el crecimiento industrial causan un aumento en la contaminación del aire, principalmente de partículas suspendidas y en la formación de ozono. La exposición repetida a bajas dosis de ozono, como la de un día con alta contaminación del aire, genera un estado de estrés oxidativo crónico, el cual causa pérdida de espinas dendríticas, alteraciones en la plasticidad cerebral y en los mecanismos de aprendizaje y memoria, así como muerte neuronal y pérdida de la capacidad de reparación cerebral. Esto tiene un impacto directo en la salud humana, aumentando la incidencia de enfermedades crónico-degenerativas.DesarrolloSe realizó una búsqueda de artículos originales y revisiones en PubMed, Scopus y Google Scholar (2000-2018) sobre las principales consecuencias de la exposición a ozono, sobre la plasticidad sináptica, sobre el procesamiento de la información en los procesos cognitivos y sobre las alteraciones que pueden llevar al desarrollo de enfermedades neurodegenerativas.ConclusionesEsta revisión describe uno de los mecanismos fisiopatológicos del efecto de la exposición repetida a bajas dosis de ozono, a través de producir un estado de estrés oxidativo crónico, lo cual causa pérdida de la plasticidad sináptica; esta función cerebral es clave tanto en el procesamiento de información como en la generación de cambios estructurales en las poblaciones neuronales. También se aborda el efecto de la exposición crónica a ozono sobre el tejido cerebral, y la estrecha relación entre la contaminación por ozono y la aparición y evolución de las enfermedades neurodegenerativas. IntroductionOverpopulation and industrial growth result in an increase in air pollution, mainly due to suspended particulate matter and the formation of ozone. Repeated exposure to low doses of ozone, such as on a day with high air pollution levels, results in a state of chronic oxidative stress, causing the loss of dendritic spines, alterations in cerebral plasticity and in learning and memory mechanisms, and neuronal death and a loss of brain repair capacity. This has a direct impact on human health, increasing the incidence of chronic and degenerative diseases.DevelopmentWe performed a search of the PubMed, Scopus, and Google Scholar databases for original articles and reviews published between 2000 and 2018 and addressing the main consequences of ozone exposure on synaptic plasticity, information processing in cognitive processes, and the alterations that may lead to the development of neurodegenerative diseases.ConclusionsThis review describes one of the pathophysiological mechanisms of the effect of repeated exposure to low doses of ozone, which causes loss of synaptic plasticity by producing a state of chronic oxidative stress. This brain function is key to both information processing and the generation of structural changes in neuronal populations. We also address the effect of chronic ozone exposure on brain tissue and the close relationship between ozone pollution and the appearance and progression of neurodegenerative diseases.
       
  • Evaluación de la utilidad diagnóstica y validez discriminativa del Test
           del Reloj y del Mini-Cog en la detección del deterioro cognitivo
    • Abstract: Publication date: Available online 5 March 2019Source: NeurologíaAuthor(s): C. Carnero-Pardo, I. Rego-García, J.M. Barrios-López, S. Blanco-Madera, R. Calle-Calle, S. López-Alcalde, R.M. Vílchez-CarrilloResumenIntroducción y objetivosEl Mini-Cog es un test cognitivo muy breve de uso extendido que incluye una tarea de memoria y una evaluación simplificada del Test del Reloj (TdR). No existe una evaluación formal del Mini-Cog en español; nuestro objetivo es analizar la utilidad diagnóstica (UD) del Mini-Cog y del TdR para deterioro cognitivo (DC).MétodosEstudio transversal en el que se han incluido de forma sistemática todos los sujetos atendidos durante un semestre en una consulta de Neurología. La UD se ha evaluado para DC (incluye sujetos con criterios NIA-AA de Mild Cognitive Impairment o demencia) por medio del área bajo la curva ROC (aROC). Se han calculado los parámetros de sensibilidad (S), especificidad (E) y cocientes de probabilidad positivo y negativo (CP+, CP−) para los distintos puntos de corte.ResultadosSe han incluido 581 sujetos (315 DC), 55,1% mujeres y 27,7% con bajo nivel educativo (
       
  • Utilidad de la tomografía computarizada cerebral multiparamétrica en el
           diagnóstico diferencial de patología comicial en el código ictus.
           Estudio preliminar
    • Abstract: Publication date: March 2019Source: Neurología, Volume 34, Issue 2Author(s): R. López Ruiz, S. Quintas, P. Largo, M. de Toledo, M.T. Carreras, A. Gago-Veiga, R. Manzanares, J. VivancosResumenObjetivoTras la activación del código ictus, hasta un 30% de los pacientes presentan cuadros imitadores del ictus, siendo la epilepsia el más frecuente. Evaluamos la utilidad de la TC cerebral multiparamétrica para la diferenciación de los déficit de origen comicial versus vascular.Material y métodosEstudio observacional retrospectivo con recogida prospectiva de datos. Se revisan imágenes de TC multiparamétrica de pacientes atendidos como código ictus durante un año que finalmente fueron diagnosticados de etiología comicial.ResultadosN = 11 (varones 36%, edad media 74,5 años). Tres pacientes presentaban focalidad neurológica derecha, 4 focalidad izquierda y 4 afasia aislada. El tiempo máximo desde el inicio de la clínica hasta la realización de la TC multiparamétrica fue de 8,16 h. La TC perfusión fue normal en 2 pacientes. Nueve pacientes mostraron alargamiento/acortamiento del tiempo al pico (Tmáx), siendo los mapas de flujo y volumen variables. El electroencefalograma se realizó con un tiempo máximo de evolución desde el inicio de la clínica de 47,6 h. Cuatro registros mostraron hallazgos compatibles con estatus epiléptico, 2 actividad epileptiforme focal y los 5 restantes lentificación poscrítica ipsolateral a las anomalías de la TC perfusión.ConclusiónEl alargamiento del tiempo al pico en una distribución cortical multilobar en ausencia de oclusión de gran vaso y con respeto de ganglios de la base ha resultado el parámetro más sensible para la diferenciación de estas entidades en nuestra serie. Consideramos que la TC cerebral multiparamétrica es una herramienta rápida, disponible y útil para el diagnóstico diferencial de síntomas neurológicos deficitarios de inicio brusco debidos a etiología comicial que son atendidos como código ictus. ObjectiveThirty percent of the patients for whom code stroke is activated have stroke mimics, the most common being epilepsy. Our purpose was to evaluate the usefulness of multiparametric CT for differentiating between seizure-related symptoms and vascular events.Material and methodsWe conducted a retrospective observational study; data were gathered prospectively during one year. We studied multiparametric CT images of patients admitted following code stroke activation and finally diagnosed with epilepsy.ResultsThe study included a total of 11 patients; 36% were men and mean age was 74.5 years. Three patients had right hemisphere syndrome, 4 displayed left hemisphere syndrome, and the remaining 4 had isolated aphasia. Maximum time from symptom onset to multiparametric CT study was 8.16 hours. Perfusion CT results were normal in 2 patients. Nine patients showed longer or shorter times to peak (Tmax); cerebral blood volume (CBV) and cerebral blood flow (CBF) maps varied. EEG was performed a maximum of 47.6 hours after symptom onset. Four patients showed findings compatible with status epilepticus, 2 displayed focal epileptiform activity, and 5 showed post-ictal slowing ipsilateral to perfusion CT abnormalities.ConclusionThe most sensitive parameter for differentiating between stroke and epilepsy in our series was increased time to peak in multilobar cortical locations in the absence of large-vessel occlusion and basal ganglia involvement. Multiparametric CT is a fast, readily available, and useful tool for the differential diagnosis of acute-onset neurological signs of epileptic origin in patients initially attended after code stroke activation.
       
  • Miastenia congénita y defecto congénito de la glucosilación por
           mutaciones en el gen DPAGT1
    • Abstract: Publication date: March 2019Source: Neurología, Volume 34, Issue 2Author(s): S. Ibáñez-Micó, R. Domingo Jiménez, C. Pérez-Cerdá, D. Ghandour-Fabre
       
  • Síndrome de encefalopatía posterior reversible: a propósito
           de un caso clínico
    • Abstract: Publication date: March 2019Source: Neurología, Volume 34, Issue 2Author(s): J. Fonseca, K. Oliveira, M. Cordeiro, M.V. Real
       
  • Tendinitis del tendón largo del cuello: un imitador inusual del ictus
           isquémico
    • Abstract: Publication date: March 2019Source: Neurología, Volume 34, Issue 2Author(s): M. Oses, L. Cubillos-del Toro, A. Alcázar, A. Herranz
       
  • Espasmo hemifacial y paroxismia vestibular. Concurrencia de 2 síndromes
           neurovasculares compresivos en una misma paciente
    • Abstract: Publication date: March 2019Source: Neurología, Volume 34, Issue 2Author(s): L. Silva-Hernández, M. Silva-Hernández, A. Gutiérrez-Viedma, M. Yus, M.L. Cuadrado
       
  • Infarto agudo de miocardio asociado con ictus subagudo bilateral
           cardioembólico en el territorio de la arteria cerebral anterior: la cara
           oculta de una fibrilación auricular de novo
    • Abstract: Publication date: March 2019Source: Neurología, Volume 34, Issue 2Author(s): M. León Ruiz, M.A. García Soldevilla, M.B. Vidal Díaz, L. Izquierdo Esteban, J. Benito-León, E. García-Albea Ristol
       
  • Temblor ortostático como manifestación aislada de tirotoxicosis tras
           arteriografía cerebral
    • Abstract: Publication date: March 2019Source: Neurología, Volume 34, Issue 2Author(s): D. Larrosa Campo, C. Ramón Carbajo, F. García Urruzola, S. Calleja Puerta
       
  • Paresia idiopática del nervio hipogloso
    • Abstract: Publication date: March 2019Source: Neurología, Volume 34, Issue 2Author(s): J.M. Robaina Bordón, A. González Hernández, L. Curutchet Mesner, A. Gil Díaz
       
  • Efecto neuroprotector de fitoquímicos en cultivo de neuronas
           dopaminérgicas
    • Abstract: Publication date: March 2019Source: Neurología, Volume 34, Issue 2Author(s): S. Sandoval-Avila, N.F. Diaz, U. Gómez-Pinedo, A.A. Canales-Aguirre, Y.K. Gutiérrez-Mercado, E. Padilla-Camberos, A.L. Marquez-Aguirre, N.E. Díaz-MartínezResumenIntroducciónLa enfermedad de Parkinson es un trastorno neurodegenerativo progresivo caracterizado por la pérdida de neuronas dopaminérgicas de la sustancia nigra pars compacta, promoviendo una disminución significativa en los niveles de dopamina y en consecuencia el deterioro funcional del circuito motor.DesarrolloAunque su etiología no está bien esclarecida, se han propuesto varios mecanismos patogénicos, entre ellos destaca el estrés oxidativo. La terapia actual se basa en medicamentos que reemplazan la dopamina, sin embargo, no son capaces de detener o incluso ralentizar la progresión de la enfermedad. En la actualidad están siendo investigados nuevos enfoques terapéuticos con la intención de influir en las vías que conducen a la disfunción y muerte neuronal.ConclusionesEn los últimos años, se ha evidenciado el efecto neuroprotector de moléculas naturales debido a sus propiedades antioxidantes y antiinflamatorias dentro de los cuales destacan los polifenoles, los alcaloides y las saponinas. El objetivo de esta revisión es recopilar los estudios más importantes a nivel mundial que establecen las propiedades benéficas de algunos fitoquímicos utilizados en modelos in vitro de la enfermedad de Parkinson. IntroductionParkinson's disease is a progressive neurodegenerative disorder characterised by a loss of dopaminergic neurons in the substantia nigra pars compacta, which results in a significant decrease in dopamine levels and consequent functional motor impairment.DevelopmentAlthough its aetiology is not fully understood, several pathogenic mechanisms, including oxidative stress, have been proposed. Current therapeutic approaches are based on dopamine replacement drugs; these agents, however, are not able to stop or even slow disease progression. Novel therapeutic approaches aimed at acting on the pathways leading to neuronal dysfunction and death are under investigation.ConclusionsIn recent years, such natural molecules as polyphenols, alkaloids, and saponins have been shown to have a neuroprotective effect due to their antioxidant and anti-inflammatory properties. The aim of our review is to analyse the most relevant studies worldwide addressing the benefits of some phytochemicals used in in vitro models of Parkinson's disease.
       
  • Angiolipomas espinales epidurales: presentación de 7 casos y
           revisión de la literatura
    • Abstract: Publication date: March 2019Source: Neurología, Volume 34, Issue 2Author(s): R. Carrasco Moro, J.A. Gutiérrez Cierco, J.S. Martínez San Millán, H. Pian, M.A. Martínez RodrigoResumenIntroducciónPresentamos nuestra experiencia en el manejo diagnóstico y terapéutico de los angiolipomas espinales.MétodosHemos realizado una revisión en nuestra base de datos quirúrgica correspondiente al diagnóstico patológico de angiolipoma, recogiendo las variables epidemiológicas, clínicas, diagnósticas, terapéuticas y de seguimiento de cada caso. Para la valoración funcional de los pacientes se utilizó la escala de mielopatía modificada de la Asociación Japonesa de Ortopedia (EAJO).ResultadosObtuvimos un total de 7 casos, con edades comprendidas entre los 42 y 63 años; 4 eran mujeres. Todas las lesiones se localizaron en el espacio epidural torácico, con extensión extrarraquídea en 2 casos. La presentación más frecuente fue la combinación de dolor y mielopatía progresiva, con una puntuación entre 5 y 9 en la EAJO. Los hallazgos radiológicos fueron variables, claramente influenciados por la proporción de los componentes tumorales, identificándose un caso de variante celular, uno de predominio angiomatoso y otro mixoide. Cuatro estudios evidenciaban signos de afectación ósea. Tras el tratamiento quirúrgico se registraron puntuaciones óptimas en la EAJO, salvo en un caso (puntuación de 10 en la EAJO), sin evidenciarse recurrencias tras un periodo de seguimiento que varió entre uno y 5 años.ConclusionesLos angiolipomas epidurales pueden dar lugar a manifestaciones clínicas y radiológicas muy variables. Su tratamiento quirúrgico debe diseñarse de acuerdo a la extensión de la tumoración, incluyendo en ocasiones un procedimiento reconstructivo espinal, y se traduce en resultados excelentes con independencia de la situación clínica previa. La posibilidad de recurrencia es baja, incluso en caso de resección incompleta. IntroductionWe present our experience with the diagnosis and treatment of spinal angiolipomas (SAL).MethodsWe used our database of surgical patients to gather epidemiological, clinical, diagnostic, treatment, and follow-up data from confirmed cases of SAL. Patients’ functional status was evaluated using the modified Japanese Orthopaedic Association (mJOA) score for thoracic myelopathy.ResultsWe included 7 patients with ages ranging between 42 and 63 years; 4 were women. Lesions in all patients were located in the thoracic epidural space; in 2 cases, lesions extended outside the spinal canal. The most frequent form of presentation was pain combined with progressive myelopathy; patients scored 5 to 9 points on the mJOA scale. Radiological findings varied; this variability clearly depended on the proportion of tumour components (cellular variant in one case, predominantly angiomatous in another, and myxoid in yet another case). Four cases displayed radiological signs of bone involvement. Surgery resulted in excellent mJOA scores except in one case (mJOA score of 10); no recurrences were detected during follow-up (periods ranging from 1 to 5 years).ConclusionsExtradural SAL can present with highly variable radiological and clinical features. Surgery must be tailored to each individual situation according to tumour extension; in some cases, it may include spinal reconstruction. Surgery results in excellent outcomes regardless of preoperative functional status and it is associated with low recurrence rates, even in case of incomplete resection.
       
  • Seudotumor cerebri en niños: etiología, características clínicas y
           evolución
    • Abstract: Publication date: March 2019Source: Neurología, Volume 34, Issue 2Author(s): A. Mosquera Gorostidi, M. Iridoy Zulet, G. Azcona Ganuza, E. Gembero Esarte, M.E. Yoldi Petri, S. Aguilera AlbesaResumenIntroducciónEl síndrome de hipertensión intracraneal idiopática o seudotumor cerebri (STC) en niños está en constante revisión, respecto a su definición, etiologías asociadas, diagnóstico y terapéutica más apropiada.Objetivos y métodosSe revisaron los casos de STC < 15 años de edad en un hospital de referencia en los últimos 12 años. Se estudiaron las características clínico-epidemiológicas y el procedimiento diagnóstico-terapéutico empleado. Se definió STC como presión intracraneal> 25cmH2O por punción lumbar (PL), con estudio de resonancia magnética cerebral sin lesión ocupante de espacio.ResultadosSe registró a 12 niños con STC, media de edad de 10 años, 90% mujeres. Todos presentaban peso normal. El 82% manifestaba síntomas: cefalea (66%), diplopía (8%) o baja visión (8%). Todos asociaban papiledema (17% unilateral). La PL fue diagnóstica en el 100% y la neuroimagen fue normal en el 91%. Se evidenció un posible desencadenante en 5 casos (2 farmacológico y 3 infeccioso por Mycoplasma pneumoniae [M. pneumoniae]). El 91% recibió tratamiento médico: en el 75% consistió en PL repetidas y en el 42% solo acetazolamida y/o prednisona. La evolución fue favorable en todos ellos.ConclusionesLa incidencia de STC fue de aproximadamente 1/100.000 niños/año, similar a estudios previos. En esta población, el sobrepeso no es un factor de riesgo. La infección por M. pneumoniae podría actuar como desencadenante de STC y favorecer recurrencias tardías. La ausencia de síntomas parece independiente del grado de presión intracraneal. El tratamiento con acetazolamida es eficaz en la mayoría de los casos, desterrando el uso de PL repetidas. IntroductionThe definition, associated aetiologies, diagnosis, and treatment of idiopathic intracranial hypertension, or pseudotumour cerebri (PTC), are constantly being revised in the paediatric population.Objectives and methodsOur study included children younger than 15 years old with PTC and attended at a reference hospital in the past 12 years. We analysed the clinical and epidemiological features of our sample and the diagnostic and treatment approaches. PTC was defined as presence of intracranial hypertension (CSF opening pressure > 25 cmH2O) and absence of space-occupying lesions in brain MR images.ResultsA total of 12 children with PTC were included; mean age was 10 years and 90% were girls. Weight was normal in all patients. Eighty-two percent of the patients had symptoms: headache (66%), diplopia (8%), and visual loss (8%). All of them displayed papilloedema (17% unilaterally). Lumbar puncture (LP) provided the diagnosis in all cases and 91% showed no relevant MRI findings. A potential cause of PTC was identified in 5 cases: pharmacological treatment in 2 and infection (Mycoplasma pneumoniae [M. pneumoniae]) in 3. Ninety-one per cent of the patients received treatment: 75% underwent several LPs and 42% received acetazolamide and/or prednisone. Outcomes were favourable in all cases.ConclusionsThe incidence of PTC was estimated at approximately 1 case per 100 000 children/years, in line with data reported by previous studies. Overweight was not found to be a risk factor for PTC in this population. M. pneumoniae infection may trigger PTC and cause recurrences at later stages. The absence of symptoms seems to be independent from the degree of intracranial hypertension. Acetazolamide treatment is effective in most cases, and it represents a viable alternative to repeated LP.
       
  • Utilización de transporte sanitario urgente por los pacientes con ictus
           isquémico e impacto en los tiempos de atención
    • Abstract: Publication date: March 2019Source: Neurología, Volume 34, Issue 2Author(s): A. Olascoaga Arrate, M.M. Freijo Guerrero, C. Fernández Maiztegi, I. Azkune Calle, R. Silvariño Fernández, M. Fernández Rodríguez, P. Vazquez Naveira, A. Anievas Elena, I. Iturraspe González, Y. Pérez Díez, R. Ruiz FernándezResumenIntroducciónNumerosos estudios han establecido que el traslado al hospital de los pacientes con ictus por los servicios de transporte sanitario urgente (TSU) implica demoras menores hasta el diagnóstico y tratamiento.ObjetivosDeterminar la frecuencia de uso de TSU por los pacientes con ictus en Bizkaia (España), qué factores se asocian con el mismo y el impacto del medio de transporte en los tiempos de atención.MétodosSe analizaron los datos de 545 pacientes con ictus isquémico agudo hospitalizados y reclutados consecutivamente. Se obtuvieron datos por entrevista a pacientes o acompañantes y de historia clínica. Se estudiaron variables sobre situación previa, síntomas y gravedad (NIHSS) del ictus, modalidad de traslado y tiempos de atención. Se realizaron análisis univariados y multivariados para identificar factores asociados al uso de TSU y con las demoras.ResultadosEl 47,2% de los pacientes llegaron al hospital trasladados por TSU. Una mayor gravedad del ictus, la llegada al hospital en horario nocturno y un peor estado funcional previo resultaron asociados de forma independiente con el TSU. El TSU se asoció a una llegada más precoz al hospital. La demora puerta-imagen fue menor en el grupo TSU, pero la asociación desapareció al ajustar por gravedad. La revascularización fue más frecuente entre los trasladados por TSU.ConclusionesEl TSU se asoció a menor demora prehospitalaria. Es necesario desarrollar programas efectivos de educación sanitaria para incrementar el uso de TSU ante los síntomas del ictus. Debe mejorarse la gestión intrahospitalaria del ictus para reducir los tiempos de atención. IntroductionAccording to numerous studies, using emergency medical services (EMS) to transport stroke patients to hospitals decreases diagnostic and treatment delays.ObjectivesTo determine the frequency of use of EMS by stroke patients in Bizkaia (Spain), analyse the factors associated with using EMS, and study the impact of EMS on time to care.MethodsWe gathered data from 545 patients hospitalised for acute ischaemic stroke and recruited consecutively. Data were obtained from the patients’ medical histories and interviews with the patients themselves or their companions. We studied the following variables: previous health status, stroke symptoms and severity (NIHSS), type of transport, and time to medical care. Univariate and multivariate analyses were performed to identify factors associated with use of EMS and care delays.ResultsPatients transported to hospital by the EMS accounted for 47.2% of the total. Greater stroke severity, arriving at the hospital at night, and poor functional status at baseline were found to be independently associated with use of EMS. Use of EMS was linked to earlier arrival at the hospital. Door-to-imaging times were shorter in the EMS group; however, this association disappeared after adjusting for stroke severity. Revascularisation was more frequent among patients transported by the EMS.ConclusionsEMS transport was associated with shorter prehospital delays. Effective health education programmes should be developed to promote EMS transport for patients with stroke symptoms. In-hospital stroke management should also be improved to reduce time to medical care.
       
  • Epigenética, memoria y herencia
    • Abstract: Publication date: March 2019Source: Neurología, Volume 34, Issue 2Author(s): I. Landires, V. Núñez-Samudio
       
  • Neuronopatía motora subaguda asociada a linfoma de Hodgkin
    • Abstract: Publication date: Available online 10 February 2019Source: NeurologíaAuthor(s): S. Muñiz-Castrillo, H. Martín, L. Ballesteros, P. Salama
       
  • Detección del deterioro cognitivo con la Evaluación Cognitiva de
           Montreal en pacientes españoles con ictus minor o ataque isquémico
           transitorio
    • Abstract: Publication date: Available online 6 February 2019Source: NeurologíaAuthor(s): J.M. Ramírez-Moreno, S. Bartolomé Alberca, P. Muñoz Vega, E.J. Guerrero BaronaResumenObjetivoLos síntomas de un ictus minor o un ataque isquémico transitorio (AIT) son leves y de corta duración. A pesar de la naturaleza pasajera de los síntomas focales y la ausencia de lesiones cerebrales visibles en algunos pacientes, muchos experimentan problemas cognitivos persistentes posteriormente. Nuestro objetivo es establecer el poder discriminativo del Montreal Cognitive Assessment (MoCA, «Evaluación Cognitiva de Montreal») en la detección del deterioro cognitivo (DC) dentro de los 90 días posteriores al AIT.MétodoSe incluyeron un total de 50 pacientes con ictus minor y AIT. Se les aplicó la prueba MoCA y una batería neuropsicológica formal. El DC se definió clínicamente según los hallazgos de las pruebas neuropsicológicas.ResultadosLa edad promedio de los pacientes seleccionados fue de 57,7 ± 8,0 años, siendo la mayoría de ellos varones (70,0%). Todos los pacientes tenían un nivel educativo igual o superior al primario. Treinta y siete (74,0%) sujetos presentaron DC. Mediante el análisis de la curva característica del receptor se obtuvo un punto de corte del test MoCA de 25 puntos para discriminar entre sujetos con y sin DC, siendo el área bajo la curva de 0,835 (intervalo de confianza del 95% [IC 95%] 0,720 a 0,949), la sensibilidad, del 78,4% (IC 95% 62,8-88,6%), la especificidad, del 76,9% (IC 95% 49,7-91,8%), el valor predictivo positivo, del 90,6% (IC 95% 81,0-95,6%) y el negativo, del 55,6% (IC 95% 39,5-70,4%).ConclusionesMás de la mitad de la muestra presentaba DC según lo determinado por la batería formal de pruebas neuropsicológicas. Un punto de corte de 25 en el MoCA es lo suficientemente sensible y específico para detectar DC tras un ictus minor o AIT y podría implementarse en la práctica clínica como método de cribado. ObjectiveThe symptoms of minor stroke and transient ischemic attack (TIA) are temporary and mild. Despite the transient nature of the focal symptoms and the absence of visible brain lesions in some patients, many experience persistent cognitive problems subsequently. We aimed to establish the discriminant capacity of the Montreal Cognitive Assessment (MoCA) in screening for cognitive impairment (CI) within 90 days of TIA.MethodA total of 50 patients with minor stroke or TIA were recruited. Patients were administered the MoCA test and a formal neuropsychological test battery. CI was defined clinically according to neuropsychological test findings.ResultsThe average age of recruited patients was 57.7 ± 8.0 years; 70.0% were men; all patients had completed at least primary education. Thirty-seven patients (74.0%) presented CI. Receiver operating characteristic curve analysis obtained an optimal MoCA cut-off point of 25 for discriminating between patients with CI and those without, with an area under the curve of 0.835 (95% confidence interval [95% CI] 0.720-0.949), sensitivity of 78.4% (95% CI 62.8-88.6%), specificity of 76.9% (95% CI 49.7-91.8%), positive predictive value of 90.6% (95% CI 81.0-95.6%), and negative predictive value of 55.6% (95% CI 39.5-70.4%).ConclusionsMore than half of the patients presented CI as determined by the formal battery of neuropsychological tests. A MoCA cut-off point of 25 is sufficiently sensitive and specific for detecting CI after minor stroke or TIA, and may be implemented as a screening technique in routine clinical practice.
       
  • Cefalea en jóvenes: características clínicas en una serie
           de 651 casos
    • Abstract: Publication date: January–February 2019Source: Neurología, Volume 34, Issue 1Author(s): M.I. Pedraza Hueso, M. Ruíz Piñero, E. Martínez Velasco, A. Juanatey García, A.L. Guerrero PeralResumenIntroducciónLa cefalea produce un impacto negativo sobre la calidad de vida de los jóvenes. Nuestro objetivo es analizar las características de esta población en una consulta monográfica de cefaleas (CMC) y evaluar la carga de las diferentes cefaleas codificadas según la Clasificación Internacional de Cefaleas (CIC).MétodosDurante un período de 6 años y medio, se han registrado los pacientes de edades entre los 14 y los 25 años atendidos en la CMC recogiendo de cada uno de ellos el sexo, pruebas complementarias y tratamiento utilizado previamente. Se llevó a cabo la comparación de las características de esta población con la de mayores de 25 años.ResultadosSeiscientos cincuenta y un pacientes de entre 14 y 25 años fueron atendidos durante el período de inclusión; el 95,6% había recibido tratamiento sintomático y el 30,1% tratamiento preventivo. Setecientas cincuenta y cinco cefaleas fueron registradas, 80 fueron cefaleas secundarias, la mayoría codificadas en el grupo 8. El 77,2% de ellas fueron incluidas en el grupo 1, el 3,1% en el grupo 2, el 1,2% en el grupo 3 y el 5% en el grupo 4. El 0,6% de ellas fueron clasificadas en el grupo 13 y el 0,9% en el grupo 14. En 449 pacientes la puntuación del Headache Impact Test (HIT-6) mostró al menos un impacto moderado sobre la calidad de vida.ConclusiónLa mayoría de las cefaleas en jóvenes podrían ser codificadas de acuerdo con los criterios de la CIC. La migraña fue el diagnóstico más frecuente. Aunque la cefalea fue comúnmente asociada con impacto negativo en la calidad de vida, los tratamientos preventivos no fueron utilizados extensamente antes de ser derivados a la CMC. IntroductionHeadache has a negative impact on health-related quality of life in young patients. We aim to analyse the characteristics of a series of young patients visiting a headache clinic and estimate the burden of different types of headaches listed by the International Classification of Headache Disorders (ICHD).MethodsWe prospectively recruited patients aged 14 to 25 years who were treated at our clinic during a period of 6.5 years. We recorded each patient's sex, complementary test results, and previous treatment. We subsequently compared the characteristics of our sample to those of patients older than 25.ResultsDuring the study period, we treated 651 patients aged 14 to 25 years; 95.6% had received symptomatic treatment, and 30.1% had received preventive treatment. A total of 755 headaches were recorded. Only 80 were secondary headaches, most of which were included in Group 8; 77.2% were included in Group 1, 3.1% in Group 2, 1.2% in Group 3, 5% in Group 4, 0.6% in Group 13, and 0.9% in Group 14. According to Headache Impact Test (HIT-6) scores, headache had at least a moderate impact on the quality of life of 449 patients.ConclusionMost headaches in young patients can be classified according to ICHD criteria. Migraine was the most frequent diagnosis in our sample. Although headache was commonly associated with a negative impact on quality of life, most patients had received little preventive treatment before being referred to our clinic.
       
  • ¿Por qué degeneran las motoneuronas' Actualización en la patogenia
           de la esclerosis lateral amiotrófica
    • Abstract: Publication date: January–February 2019Source: Neurología, Volume 34, Issue 1Author(s): J. Riancho, I. Gonzalo, M. Ruiz-Soto, J. BercianoResumenIntroducciónLa esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es la enfermedad degenerativa de las motoneuronas más frecuente. Aunque un pequeño porcentaje de los casos de ELA tienen un origen familiar y son secundarios a mutaciones en genes concretos, a la gran mayoría de ellos se les presupone un origen multifactorial, sin que su patogenia haya sido completamente aclarada. No obstante, en los últimos años varios estudios han aumentado el conocimiento sobre la patogenia de la enfermedad, planteando la cuestión de si se trata de una proteinopatía, una ribonucleinopatía, una axonopatía o una enfermedad del microambiente neuronal.DesarrolloEn el presente artículo revisamos los trabajos publicados tanto en pacientes como en modelos animales de ELA y discutimos la implicación de los principales procesos celulares que parecen contribuir a su patogenia (procesamiento génico, metabolismo de proteínas, estrés oxidativo, transporte axonal y relación con el microambiente neuronal).ConclusionesAunque la patogenia de la ELA dista de estar aclarada, los estudios recientes apuntan a la idea de que hay unos desencadenantes iniciales que varían de unos sujetos a otros, y unas vías finales de degeneración de las motoneuronas que están implicadas en la mayor parte de los casos de enfermedad. IntroductionAmyotrophic lateral sclerosis (ALS) is the most common neurodegenerative disease affecting motor neurons. Although a small proportion of ALS cases are familial in origin and linked to mutations in specific genes, most cases are sporadic and have a multifactorial aetiology. Some recent studies have increased our knowledge of ALS pathogenesis and raised the question of whether this disorder is a proteinopathy, a ribonucleopathy, an axonopathy, or a disease related to the neuronal microenvironment.DevelopmentThis article presents a review of ALS pathogenesis. To this end, we have reviewed published articles describing either ALS patients or ALS animal models and we discuss how the main cellular pathways (gene processing, protein metabolism, oxidative stress, axonal transport, relationship with neuronal microenvironment) may be involved in motor neurons degeneration.ConclusionsALS pathogenesis has not been fully elucidated. Recent studies suggest that although initial triggers may differ among patients, the final motor neurons degeneration mechanisms are similar in most patients once the disease is fully established.
       
  • Neurología del éxtasis y fenómenos aledaños: epilepsia extática,
           orgásmica y musicogénica. Síndrome de Stendhal. Fenómenos
           autoscópicos
    • Abstract: Publication date: January–February 2019Source: Neurología, Volume 34, Issue 1Author(s): M. AriasResumenTodas las vivencias del ser humano, incluidas las experiencias místicas y religiosas, tienen que ver en último término con la actividad funcional de su cerebro. El estudio, mediante técnicas de neuroimagen estructural (RM) y funcional (RMf, PET, SPECT) y técnicas neurofisiológicas con registros y estimulación mediante electrodos intracraneales, de casos de epilepsia extática nos ha proporcionado un mejor conocimiento de ciertos estados mentales, en los que hay síntomas con especiales connotaciones placenteras-afectivas y de clarividencia. Se postula que tales estados de éxtasis se producen por activación de la corteza insular anterior, conexionada con redes neuronales (por defecto, saliencia y neuronas en espejo), que intervienen en la introspección, cognición social, el procesado emocional y la memoria. De este modo, la neurociencia puede aportar una explicación científica, incluso de un modo retrospectivo, a algunos hechos y situaciones relacionados con personajes relevantes (Pablo de Tarso, Teresa de Cepeda y Ahumada, Dostoievski), que, en ámbitos extracientíficos, se consideran de origen paranormal o hasta sobrenatural. Con la epilepsia extática comparten síntomas y mecanismos fisiopatológicos la epilepsia orgásmica (excitación sexual que puede desembocar en orgasmos espontáneos en el transcurso de crisis comiciales), la epilepsia musicogénica (crisis comiciales desencadenadas por particulares emociones generadas al escuchar un determinado fragmento musical), así como en el síndrome de Stendhal (cuadros neuropsiquiátricos precipitados por una contemplación masiva de obras de arte) y algunos fenómenos autoscópicos (sobre todos las experiencias extracorporales, que ocasionalmente tienen lugar en situaciones de muerte inminente): en todos ellos existe sintomatología placentera-afectiva de alto impacto para los sujetos afectados. All human experiences, including mystical and religious ones, are the result of brain functional activity. Thanks to the study of cases of ecstatic epilepsy with structural (MRI) and functional neuroimaging (fMRI, PET, SPECT) and neurophysiological technologies (recording and stimulation with intracranial electrodes), we now have a better knowledge of certain mental states which involve pleasant and affective symptoms and clarity of mind. These ecstatic experiences are thought to be caused by the activation of the anterior insular cortex and some neuronal networks (basically related to mirror neurons and salience) participating in introspection, social cognition, memory, and emotional processes. Thus, neuroscience could explain in a retrospective way some facts surrounding the situations of such relevant figures as Paul the Apostle, Teresa de Cepeda y Ahumada, and Dostoevsky, whose origin was previously considered paranormal or supernatural. Ecstatic epilepsy shares symptoms and mechanisms with orgasmic epilepsy (spontaneous orgasms in the course of epileptic seizures), musicogenic epilepsy (epileptic seizures triggered by listening to a certain musical piece), and also with Stendhal syndrome (neuropsychiatric disturbances caused when an individual is exposed to large amounts of art) and some autoscopic phenomena (out-of-body experiences that occasionally take place in imminent death situations). In all these events, there are pleasant and affective symptoms which have a great impact on patients.
       
  • Disección arterial vertebral bilateral como manifestación inicial del
           síndrome de Cushing
    • Abstract: Publication date: January–February 2019Source: Neurología, Volume 34, Issue 1Author(s): P. Pérez Torre, E. Monreal Laguillo, R. Vera Lechuga, A. Cruz Culebras
       
  • Código ictus en paciente portador de dispositivo de asistencia
           ventricular externa
    • Abstract: Publication date: January–February 2019Source: Neurología, Volume 34, Issue 1Author(s): A.A. Urbanos Núñez, D. Barragán Martínez, M.H. Torregrosa Martínez, A. Martínez Salio
       
  • Amiotrofia y fasciculaciones como forma de presentación de la enfermedad
           de Creutzfeldt-Jakob esporádica. A propósito de un caso
    • Abstract: Publication date: January–February 2019Source: Neurología, Volume 34, Issue 1Author(s): A. Díaz-Díaz, M. Hervás-García, R. Amela-Peris, J.R. García-Rodríguez
       
  • Miositis necrosante autoinmune: a propósito de un caso
    • Abstract: Publication date: January–February 2019Source: Neurología, Volume 34, Issue 1Author(s): M.P. Navarro Pérez, A.A. Sanabria Sanchinel, J. Alfaro Torres, I. Marquina Ibañez, P. Larrodé Pellicer
       
  • Shock cardiogénico en síndrome clínico aislado
    • Abstract: Publication date: January–February 2019Source: Neurología, Volume 34, Issue 1Author(s): C. González Mingot, A. Juárez Turégano, A. Bosch Gaya, L. Brieva Ruiz
       
  • Estudio LAM: conducta y calidad de vida en pacientes diagnosticados de
           epilepsia tratados con lacosamida
    • Abstract: Publication date: January–February 2019Source: Neurología, Volume 34, Issue 1Author(s): A. Alfaro, M. Asensio, A. García-Escrivá, V. Medrano, J.M. Salom, D. Tortosa, S. Palao, M. Lezcano, L. Berenguer, M. Navarro, M. Cerdán, J.F. Buendía, J.C. GinerResumenIntroducciónLa comorbilidad psiquiátrica es común en epilepsia, de ahí la importancia de considerar en qué medida los fármacos antiepilépticos pueden influir en el estado de ánimo. El objetivo de este trabajo es analizar el efecto de lacosamida en la calidad de vida y en la conducta del paciente epiléptico en la práctica clínica.MétodosEstudio multicéntrico, observacional y prospectivo en pacientes diagnosticados de epilepsia, mal controlados que recibieron tratamiento adyuvante con lacosamida. Mediante 4 visitas durante 12 meses se valoró el impacto del fármaco en la calidad de vida y el estado de ánimo utilizando el cuestionario de calidad de vida QOLIE-10, la escala hospitalaria de ansiedad y depresión (HADS) y la escala de impulsividad de Barratt (BIS-11), además se determinó su eficacia y seguridad.ResultadosSe incluyeron 55 pacientes, edad media 47,1 ± 18,4 años; porcentaje inicial de comorbilidad psiquiátrica 34,5% y número medio de crisis/mes previo 3,6 ± 4,3. Las escalas QOLIE-10 y HADS reflejaron mejoras estadísticamente significativas en pacientes que partían de una situación basal desfavorable (ansiedad, depresión y/o baja calidad de vida). La escala BIS-11 no detectó la aparición de conductas impulsivas durante el seguimiento. Tras 12 meses de tratamiento el 51,9% de los pacientes estuvo sin crisis, y un 77,8% presentó una reducción ≥ 50%. La mayoría de efectos adversos fueron leves, obligando a retirar el fármaco en 10 casos (18,2%).ConclusionesLacosamida ofrece un perfil de eficacia y seguridad favorable, y podría constituir una opción terapéutica útil en pacientes con epilepsia y comorbilidad psiquiátrica. IntroductionPsychiatric comorbidities are common in epileptic patients, and evaluating the impact of antiepileptic drugs on patients’ moods is therefore essential. The aim of this study is to assess the effects of lacosamide on behaviour and quality of life in people with epilepsy.MethodsWe conducted a multicentre prospective observational study of poorly-controlled epileptic patients who received lacosamide as an adjuvant treatment. Patients were evaluated on 4 occasions during a 12-month period. The impact of lacosamide on patients’ mood and quality of life was assessed with the Quality of Life in Epilepsy Inventory-10 (QOLIE-10), the Hospital Anxiety and Depression Scale (HADS), and the Barratt Impulsiveness Scale (BIS-11). As a secondary objective, we evaluated the effectiveness and safety of lacosamide.ResultsWe included 55 patients with a mean age of 47.1 ± 18.4 years. At baseline, 34.5% of the patients had psychiatric comorbidities; the mean number of crises in the previous month was 3.6 ± 4.3. The QOLIE-10 and HADS scales revealed statistically significant improvements in patients with a poor baseline condition (anxiety, depression, and/or poor quality of life). The BIS-11 scale detected no impulsive behaviour during follow-up. After 12 months of treatment, 51.9% of the patients were seizure-free and 77.8% experienced a reduction of at least 50% in seizure frequency. Adverse effects were mild in most cases; lacosamide was discontinued in 10 patients (18.2%).ConclusionsLacosamide is a safe and effective treatment option for patients with epilepsy and psychiatric comorbidities.
       
  • Rehabilitación de la cognición social en el traumatismo
           craneoencefálico: una revisión sistemática
    • Abstract: Publication date: Available online 12 December 2018Source: NeurologíaAuthor(s): P. Rodríguez-Rajo, D. Leno Colorado, A. Enseñat-Cantallops, A. García-MolinaResumenIntroducciónMúltiples estudios han descrito la presencia de dificultades para procesar y generar conductas de tipo social en pacientes que han sufrido un traumatismo craneoencefálico (TCE). Tales dificultades, englobadas bajo el término genérico de cognición social (CS), provocan un deterioro en las relaciones personales, tanto a nivel familiar como laboral o comunitario. No obstante, los programas terapéuticos dirigidos a la mejora de la CS continúan siendo una asignatura pendiente en la práctica clínica. El objetivo de este trabajo es realizar una revisión sistemática de la literatura existente sobre rehabilitación de la CS en pacientes con TCE, valorar su calidad metodológica y la efectividad terapéutica de las estrategias rehabilitadoras empleadas.DesarrolloSe realizó una búsqueda bibliográfica hasta junio de 2018 en las bases de datos Medline/PubMed, Google Scholar, PsycInfo y ClinicalTrials.gov. De los 198 artículos potencialmente interesantes, 10 cumplieron los criterios de elegibilidad. Dos de los autores evaluaron, de forma independiente y ciega, la calidad metodológica de los estudios incluidos en la revisión mediante la escala PEDro.ConclusionesLos artículos incluidos en esta revisión sistemática han estudiado esencialmente el efecto de diferentes intervenciones dirigidas a la rehabilitación de la CS en pacientes con TCEs en fase crónica. El análisis muestra que su calidad metodológica es adecuada y que el nivel de evidencia es aceptable. Se constata la necesidad de analizar el efecto de estas intervenciones en pacientes con TCE en fases subaguda y postaguda. IntroductionMany studies have described the presence of difficulty processing and generating social behaviour in patients who have suffered a traumatic brain injury (TBI). These difficulties in social cognition (SC) deteriorate personal relationships in the family, at work, or in the community. However, therapeutic programmes aiming to improve SC continue to be an outstanding issue in clinical practice. We performed a systematic review of the existing literature on the recovery of SC in patients with TBI, assessing the methodological quality of the included studies and the therapeutic effectiveness of the rehabilitation strategies used.DevelopmentWe performed a bibliographic search of papers published before June 2018 in the Medline/PubMed, Google Scholar, PsycINFO, and ClinicalTrials.gov databases. Of the 198 potentially relevant articles, 10 met our eligibility criteria. Two of the authors independently and blindly assessed the methodological quality of these studies using the PEDro scale.ConclusionsThe articles included in this systematic review essentially studied the effect of different interventions aimed at the rehabilitation of SC in patients with chronic TBIs. The analysis showed adequate methodological quality and an acceptable level of evidence. Future research should analyse the effect of these interventions in patients with TBIs in the sub- and post-acute phases.
       
  • Hipersexualidad en relación con safinamida
    • Abstract: Publication date: Available online 11 December 2018Source: NeurologíaAuthor(s): A. Puy-Núñez, I. Cabo-López
       
  • Análisis de desempeños cognitivos y polimorfismos en SORL, PVRL2, CR1,
           TOMM40, APOE, PICALM, GWAS_14q, CLU y BIN1 en pacientes con trastorno
           neurocognitivo leve y en sujetos cognitivamente sanos
    • Abstract: Publication date: Available online 30 November 2018Source: NeurologíaAuthor(s): F. Cruz-Sanabria, K. Bonilla-Vargas, K. Estrada, O. Mancera, E. Vega, E. Guerrero, J. Ortega-Rojas, F. Mahecha María, A. Romero, P. Montañés, V. Celeita, H. Arboleda, R. PardoResumenIntroducciónLos polimorfismos de riesgo para el desarrollo de enfermedad de Alzheimer (se han estudiado en pacientes con demencia, pero aún no se han explorado en trastorno neurocognitivo leve (TNL) en nuestra población, ni se han considerado en relación con variables cognitivas, las cuales pueden ser biomarcadores predictivos de enfermedad.ObjetivoEvaluar los desempeños cognitivos y los polimorfismos en los genes SORL1(rs11218304), PVRL2(rs6859), CR1(rs6656401), TOMM40(rs2075650), APOE(isoformas ɛ2, ɛ3, ɛ4), PICALM(rs3851179), GWAS_14q(rs11622883), BIN(rs744373), CLU (rs227959 y rs11136000) en pacientes con TNL y en sujetos sanos.MetodologíaEstudio descriptivo, exploratorio y transversal, en una cohorte prospectiva de participantes seleccionados mediante muestreo no probabilístico, evaluados por neurología, neuropsicología y genética, y clasificados como cognitivamente sanos y pacientes con TNL, según criterios. La cognición se evaluó por medio de la batería Neuronorma y se analizó en relación con las variantes polimórficas por medio de medidas de tendencia, intervalos de confianza y estadísticos no paramétricos.ResultadosSe identificaron diferencias en los desempeños en tareas de lenguaje y memoria en relación con las variantes de BIN1, CLU y CR1, junto con tendencias en las variantes de PICALM, GWArs, SORL y PVRL2, mientras que en APOE y TOMM40 no se encontraron tendencias.DiscusiónLas tendencias en los desempeños cognitivos en relación con variantes polimórficas podrían indicar que, en ausencia de demencia, los mecanismos que regulan estos genes podrían tener un efecto sobre la cognición; sin embargo, esta aproximación tiene un carácter exploratorio y sus resultados permiten generar hipótesis que requieren ser exploradas en muestras de mayor tamaño. IntroductionAlzheimer disease risk polymorphisms have been studied in patients with dementia, but have not yet been explored in mild cognitive impairment (MCI) in our population; nor have they been addressed in relation to cognitive variables, which can be predictive biomarkers of disease.ObjectiveTo evaluate cognitive performance and presence of polymorphisms of the genes SORL1(rs11218304), PVRL2(rs6859), CR1(rs6656401), TOMM40(rs2075650), APOE (isoforms ɛ2, ɛ3, ɛ4), PICALM(rs3851179), GWAS_14q(rs11622883), BIN1(rs744373), and CLU (rs227959 and rs11136000) in patients with MCI and healthy individuals.MethodologyWe performed a cross-sectional, exploratory, descriptive study of a prospective cohort of participants selected by non-probabilistic sampling, evaluated with neurological, neuropsychological, and genetic testing, and classified as cognitively healthy individuals and patients with MCI. Cognition was evaluated with the Neuronorma battery and analysed in relation to the polymorphic variants by means of measures of central tendency, confidence intervals, and nonparametric statistics.ResultsWe found differences in performance in language and memory tasks between carriers and non-carriers of BIN1, CLU, and CR1 variants and a trend toward poor cognitive performance for PICALM, GWAS_14q, SORL1, and PVRL2 variants; the APOE and TOMM40 variants were not associated with poor cognitive performance.DiscussionDifferences in cognitive performance associated with these polymorphic variants may suggest that the mechanisms regulating these genes could have an effect on cognition in the absence of dementia; however, this study was exploratory and hypotheses based on these results must be explored in larger samples.
       
  • Melatonina en los trastornos de sueño
    • Abstract: Publication date: Available online 19 November 2018Source: NeurologíaAuthor(s): J.J. Poza, M. Pujol, J.J. Ortega-Albás, O. Romero, en representación del Grupo de estudio de insomnio de la Sociedad Española de Sueño (SES)ResumenLa melatonina es la principal hormona implicada en la regulación de la oscilación entre sueño y vigilia. Es fácilmente sintetizable y administrable por vía oral, lo que ha propiciado el interés para usarla en el tratamiento de una de las patologías humanas más prevalentes, el insomnio. Además, el hecho de que su producción se reduzca con la edad, en una relación inversamente proporcional a la frecuencia de mala calidad de sueño, ha reforzado la idea de que su déficit es, al menos en parte, responsable de estos trastornos. En esta línea de pensamiento, remontar el déficit que se va instaurando a medida que transcurre la vida sería un modo natural de restaurar la integridad del sueño, que se va perdiendo con la edad. Sin embargo, a pesar del innegable atractivo teórico de esta aproximación al problema del insomnio, la evidencia científica que sustenta el posible beneficio de esta terapia sustitutiva es escasa. Ni siquiera están bien definidos los rangos de dosis a los que administrarla o la formulación farmacológica más adecuada. En la presente revisión se repasa la fisiología de la melatonina, se revisan las características farmacológicas de su administración exógena y se analizan los datos existentes sobre su utilidad clínica. Melatonin is the main hormone involved in the control of the sleep-wake cycle. It is easily synthesisable and can be administered orally, which has led to interest in its use as a treatment for insomnia. Moreover, as production of the hormone decreases with age, in inverse correlation with the frequency of poor sleep quality, it has been suggested that melatonin deficit is at least partly responsible for sleep disorders. Treating this age-related deficit would therefore appear to be a natural way of restoring sleep quality, which is lost as patients age. However, despite the undeniable theoretical appeal of this approach to insomnia, little scientific evidence is available that supports any benefit of this substitutive therapy. Furthermore, the most suitable dose ranges and pharmaceutical preparations for melatonin administration are yet to be clearly defined. This review addresses the physiology of melatonin, the different pharmaceutical preparations, and data on its clinical usefulness.
       
  • Corea tras circulación extracorpórea en adultos: breve revisión a
           propósito de un caso
    • Abstract: Publication date: Available online 16 November 2018Source: NeurologíaAuthor(s): J.U. Máñez Miró, F. Vivancos Matellano
       
  • Percepción de la validez del cuestionario Migraine Disability Assessment
           por una población de pacientes con migraña crónica
    • Abstract: Publication date: Available online 16 November 2018Source: NeurologíaAuthor(s): V. Medrano Martínez, I. Francés Pont, L. Hernández Rubio, L. González Fernández, S. Fernández Izquierdo, J. Mallada FrechinResumenObjetivosEl cuestionario Migraine Disability Assessment (MIDAS) es el instrumento más empleado para valorar el grado de discapacidad en los estudios de migraña. El objetivo del estudio es determinar el nivel de cumplimentación del cuestionario, valorar su facilidad de uso y conocer la percepción subjetiva del paciente sobre la capacidad del cuestionario para medir realmente su discapacidad.Material y métodosEstudio prospectivo sobre una población de 78 pacientes con migraña crónica. Se determina el nivel educativo y la situación laboral. En la visita basal se adiestra a los pacientes sobre la correcta cumplimentación del cuestionario. A los 3 meses se determina la puntuación total y el nivel de cumplimentación. Además los pacientes contestan una encuesta que mide: facilidad de uso y percepción del paciente sobre si la escala refleja su propia discapacidad.ResultadosSolo el 46% rellena completamente el cuestionario. El 69% de los pacientes indica que el cuestionario no les resulta fácil de cumplimentar (resultado no influido por el nivel educativo, pero sí por la situación laboral de los pacientes). El 62% de los encuestados opina que el cuestionario no refleja completamente su propia percepción de discapacidad.ConclusionesAunque está más que demostrada la validez y consistencia del cuestionario MIDAS, un porcentaje elevado de nuestra población reconoce que el cuestionario no es fácil de rellenar y además es percibido por muchos de nuestros pacientes como un cuestionario que no refleja adecuadamente su discapacidad. Conocer la opinión de los pacientes sobre la idoneidad de los cuestionarios administrados en las consultas es crucial para mejorar su cumplimentación. ObjectivesThe Migraine Disability Assessment (MIDAS) questionnaire is the most frequently used instrument for assessing the level of disability in studies into migraine. This study aims to determine the level of completion of the questionnaire, assess the ease of use, and understand patients’ subjective perception of the questionnaire's actual ability to measure disability.Material and methodsWe performed a prospective study of a sample of 78 patients with chronic migraine, determining their level of education and employment status. In a baseline visit, patients were trained to properly complete the questionnaire. At 3 months, we determined the total score and level of completion. Patients also completed a survey measuring ease of use of the questionnaire and patients’ perception of whether the score accurately reflected their disability.ResultsOnly 46% of patients fully completed the questionnaire. Sixty-nine percent reported finding it difficult to complete (this was influenced by patient's employment status but not by educational level). Sixty-two percent of respondents believed that the questionnaire did not fully reflect their own perception of their disability.ConclusionsAlthough the validity and consistence of the MIDAS questionnaire are well documented, a high percentage of the study population reported finding it difficult to complete; many patients also considered that the questionnaire did not accurately reflect their disability. Understanding patients’ opinions of the suitability of questionnaires used in consultation is crucial to improving completion.
       
  • Efecto de la exposición a bajas dosis de ozono en la expresión de la
           interleucina 17A durante el proceso de neurodegeneración progresiva en el
           hipocampo de ratas
    • Abstract: Publication date: Available online 15 November 2018Source: NeurologíaAuthor(s): H. Solleiro-Villavicencio, E. Hernández-Orozco, S. Rivas-ArancibiaResumenIntroducciónLa exposición crónica a bajas dosis de ozono causa un estado de estrés oxidativo y pérdida de la regulación de la respuesta inflamatoria, lo cual lleva a un proceso de neurodegeneración progresiva.ObjetivoEstudiar el efecto de la exposición crónica a bajas dosis de ozono sobre la concentración de IL-17A y su expresión en neuronas, microglía, astrocitos y células T en hipocampo de ratas.MétodosSe utilizaron 72 ratas Wistar, divididas en 6 grupos (n = 12): control (sin ozono) y expuestos a ozono (0,25 ppm, 4 h diarias) durante 7, 15, 30, 60 y 90 días, respectivamente. Seis sujetos de cada grupo fueron procesados para cuantificar IL-17A por ELISA y los 6 restantes para inmunohistoquímica (frente a IL-17A y GFAP, Iba1, NeuN o CD3).ResultadosLos datos obtenidos por el ELISA mostraron un incremento significativo en las concentraciones de IL-17A en los grupos de 7, 15, 30 y 60 días de exposición, comparados con el control (p 
       
  • Encefalitis/encefalopatía leve con lesión reversible del esplenio del
           cuerpo calloso asociada a pielonefritis aguda; a propósito de un caso
           clínico
    • Abstract: Publication date: Available online 14 November 2018Source: NeurologíaAuthor(s): J. Miranda, I. Pereira, J. Nunes, F. Santos
       
  • Hemorragia subaracnoidea de la convexidad asociada a oclusión
           carotídea ipsilateral
    • Abstract: Publication date: Available online 12 November 2018Source: NeurologíaAuthor(s): M. Santamaria-Cadavid, E. Rodiguez-Castro, I. Lopez-Dequidt, S. Arias-Rivas
       
  • ¿Existe evidencia científica para el empleo de venlafaxina en
           dolor neuropático'
    • Abstract: Publication date: Available online 12 November 2018Source: NeurologíaAuthor(s): A. Alcántara Montero, A. González Curado
       
  • No se puede hablar de MELAS sin porcentaje de heteroplasmia ni
           investigación multisistémica
    • Abstract: Publication date: Available online 10 November 2018Source: NeurologíaAuthor(s): J. Finsterer, C. Maeztu
       
  • Calcificación de discos intervertebrales como causa de tortícolis
           dolorosa en edad pediátrica
    • Abstract: Publication date: Available online 16 August 2018Source: NeurologíaAuthor(s): A. Fernández Gómez, R. Bernal Calmarza, L. Monge Galindo, J. Luis Peña Segura
       
  • Interacción con pantalla táctil de smartphone en pacientes con temblor
           esencial y sujetos sanos
    • Abstract: Publication date: Available online 10 August 2018Source: NeurologíaAuthor(s): R. López-Blanco, J. Benito-León, S. Llamas-Velasco, M.D. Del Castillo, J.I. Serrano, E. Rocon, J.P. Romero, M.A. VelascoResumenIntroducciónEl uso de smartphones en investigación biomédica está creciendo rápidamente en diferentes entornos clínicos. Realizamos un estudio piloto para obtener información sobre el uso de smartphones en pacientes con temblor esencial (TE) y en sujetos sanos, con el objetivo de evaluar si la realización de diversas tareas con las pantallas táctiles difiere entre grupos y describir factores de esta interacción.MétodoSe administró un cuestionario sobre el uso de smartphones a 31 pacientes con TE y 40 sujetos control apareados por edad y sexo. Acto seguido, los participantes interactuaron con una aplicación Android en desarrollo y realizaron 4 test basados en diferentes modos de interacción típicos con pantallas táctiles, con 5 repeticiones de cada tarea.ResultadoLos tipos de uso de smartphones así como su interacción no fueron significativamente diferentes entre pacientes y controles. La edad y el número de usos del smartphone son factores clave en esta interacción con pantallas táctiles.ConclusiónEstas observaciones apoyan el uso de las pantallas táctiles de los smartphones para investigación en TE, pero se requieren más estudios. IntroductionSmartphones use in biomedical research is becoming more prevalent in different clinical settings. We performed a pilot study to obtain information on smartphone use by patients with essential tremor (ET) and healthy controls, with a view to determining whether performance of touchscreen tasks is different between these groups and describing touchscreen interaction factors.MethodA total of 31 patients with ET and 40 sex- and age-matched healthy controls completed a descriptive questionnaire about the use of smartphones. Participants subsequently interacted with an under-development Android application, and performed 4 tests evaluating typical touchscreen interaction gestures; each test was performed 5 times.ResultThe type of smartphone use and touchscreen interaction were not significantly different between patients and controls. Age and frequency of smartphone use are key factors in touchscreen interaction.ConclusionOur results support the use of smartphone touchscreens for research into ET, although further studies are required.
       
  • Síndrome de Tapia tras intubación orotraqueal: a propósito
           de un caso
    • Abstract: Publication date: Available online 31 July 2018Source: NeurologíaAuthor(s): L. Silva-Hernández, C. Gil Rojo, N. González García, J. Porta-Etessam
       
  • Síndrome de Guillain-Barré asociado a zika; análisis de la cohorte
           delegacional en la región Veracruz norte durante 2016-2017
    • Abstract: Publication date: Available online 30 July 2018Source: NeurologíaAuthor(s): L. del Carpio-Orantes, K.G. Peniche Moguel, J.S. Sánchez Díaz, M. del R. Pola-Ramirez, M. del P. Mata Miranda, S. García-Méndez, M.A. Perfecto-Arroyo, I. Solís-Sánchez, B.M. Trujillo-Ortega, E.E. González-Flores
       
  • Síndrome de Guillain-Barré asociado a zika, experiencia americana.
           Estudio bibliométrico
    • Abstract: Publication date: Available online 30 July 2018Source: NeurologíaAuthor(s): L. del Carpio Orantes
       
  • Cefalea como motivo de consulta: la visión desde atención
           primaria
    • Abstract: Publication date: Available online 30 July 2018Source: NeurologíaAuthor(s): A. López-Bravo, E. Bellosta-Diago, A. Viloria-Alebesque, M. Marín-Gracia, J. Laguna-Sarriá, S. Santos-LasaosaResumenIntroducciónLa cefalea es un motivo de consulta frecuente en atención primaria (AP), sin embargo, se trata de una patología infradiagnosticada e infratratada. Uno de los posibles factores es la falta de formación de los profesionales de AP en cefaleas.MétodosEstudio descriptivo transversal mediante encuesta autoadministrada a los médicos de AP de nuestro sector sanitario. Se recogieron variables sociodemográficas, variables relacionadas con la formación previa en neurología y cefaleas y variables en relación con sus necesidades formativas.ResultadosCompletaron la encuesta 104 médicos de AP, de los cuales el 53% fueron mujeres y la edad media fue 49 años. La mayoría de los encuestados trabajan en un centro de salud urbano (42,3%) y se han formado vía MIR (77,9%). El 65,4% dedica más tiempo a una consulta de cefaleas que a otras consultas y solo un 32,7% utiliza la Clasificación Internacional de Cefaleas. El 68,3% declara tener un interés alto o muy alto en cefaleas y al 75,9% le gustaría mejorar su formación, eligiendo cursos teórico-prácticos y ponencias de actualización como la herramienta más útil. Un 90% utiliza triptanes en su práctica clínica diaria y el 78% emplea tratamientos preventivos. El fármaco más utilizado es amitriptilina y solo un 22,1% elige topiramato.ConclusionesLos profesionales de AP están en contacto constante con pacientes con cefaleas y muestran interés en la formación en esta patología, lo que podría ayudarnos a diseñar programas docentes dirigidos a mejorar la calidad asistencial en este ámbito. IntroductionHeadache is a frequent reason for consultation with primary care (PC) physicians. However, the condition is underdiagnosed and undertreated. One reason for this may be the lack of specific training on headache in PC.MethodsWe conducted a descriptive cross-sectional study of data gathered with a self-administered survey that was completed by PC physicians from our health district. We collected sociodemographic data and information on previous training in neurology and headache, and training needs.ResultsThe survey was completed by 104 PC physicians, 53% of whom were women; mean age was 49 years. Most respondents worked in urban settings (42.3%) and had been trained via residency (77.9%). Although 65.4% spent more time with patients with headache than with other patients, only 32.7% used the International Classification of Headache Disorders. In our sample, 68.3% of respondents reported a high or very high interest in headache, and 75.9% wished to receive further training on the condition; theoretical and practical courses and update lectures were regarded as the most useful tools. In clinical practice, 90% used triptans and 78% used preventive treatments. The most frequently used drug was amitriptyline; only 22.1% choose topiramate.ConclusionsPC physicians are in frequent contact with patients with headache and show interest in receiving training on this condition. This could be helpful in designing training programmes aimed at improving quality of care in this area.
       
  • Consenso de expertos españoles sobre el uso de la safinamida en la
           enfermedad de Parkinson
    • Abstract: Publication date: Available online 30 July 2018Source: NeurologíaAuthor(s): F. Valldeoriola, F. Grandas, J.M. Arbelo, M. Blázquez Estrada, M. Calopa Garriga, V.M. Campos-Arillo, P.J. Garcia Ruiz, J.C. Gómez Esteban, C. Leiva Santana, J.C. Martínez Castrillo, P. Mir, A. Salvador Aliaga, F. Vivancos Matellano, R.M. Yáñez BañaResumenLa safinamida es un nuevo fármaco para el tratamiento de pacientes con enfermedad de Parkinson (EP) con fluctuaciones como tratamiento complementario a levodopa. Dado que por el momento aún no existen estudios de fase IV postautorización debido a la reciente incorporación de la safinamida a la práctica clínica habitual, el interés de este proyecto radica en el desarrollo de una guía de manejo clínico de la safinamida basada en las opiniones de expertos de trastornos del movimiento. Este proyecto se desarrolló en 2 fases: una primera fase que constó de 16 reuniones locales y una segunda fase que consistió en una reunión nacional. Dichas reuniones siguieron un guion de trabajo preestablecido. Tras la reunión nacional se recopilaron las principales conclusiones de los expertos, que han supuesto la base para redactar la presente guía clínica. Se concluyó que la safinamida es eficaz en la reducción de las fluctuaciones motoras y no motoras. Los pacientes con EP con fluctuaciones leves-moderadas son los que más se benefician del tratamiento, si bien el fármaco puede contribuir a mejorar diversos problemas clínicos en pacientes con EP avanzada. Se ha destacado la posibilidad de reducir la dosis de otros fármacos dopaminérgicos tras la introducción de la safinamida, lo cual contribuiría a reducir efectos adversos como el trastorno de control de impulsos. Se hipotetizó sobre el posible efecto de la safinamida sobre la mejoría de las discinesias a dosis más altas de las habitualmente utilizadas. Se ha consensuado que la safinamida es bien tolerada y presenta un perfil de efectos adversos favorable frente a placebo. Safinamide is a new add-on drug to levodopa for the treatment of Parkinson's disease (PD) with motor fluctuations. Due to the recent incorporation of safinamide into routine clinical practice, no post-authorisation phase IV studies on the safety of safinamide have been conducted to date. This study provides clinical management guidelines for safinamide based on the opinion of a group of experts in movement disorders. This project was developed in 2 phases: 16 local meetings in phase 1 and a national meeting in phase 2. The meetings followed a pre-established agenda. The present clinical practice guidelines are based on the main conclusions reached during the national meeting. The group concluded that safinamide is effective in reducing motor and non-motor fluctuations. PD patients with mild-to-moderate fluctuations benefit most from treatment, although the drug may also improve the clinical status of patients with advanced PD. The dose of other dopaminergic drugs may be reduced after introducing safinamide, which would contribute to reducing such adverse reactions as impulse control disorder. At doses higher than those usually prescribed, safinamide may also improve dyskinesia. The experts agreed that safinamide is well tolerated and causes few adverse reactions when compared with placebo.
       
  • Síndrome del cóndilo occipital como manifestación primera
           de una neoplasia de recto
    • Abstract: Publication date: Available online 27 July 2018Source: NeurologíaAuthor(s): M. Martín Asenjo, J.M. Martín Guerra, J. Galvan Fernández, M. Martín-Luquero Ibañez, J.M. Prieto de Paula
       
  • Variaciones de los plexos coroideos y las barreras cerebrales en la
           hipertensión arterial y el envejecimiento
    • Abstract: Publication date: Available online 27 July 2018Source: NeurologíaAuthor(s): I. Gonzalez-Marrero, L.G. Hernández-Abad, L. Castañeyra-Ruiz, E.M. Carmona-Calero, A. Castañeyra-PerdomoResumenIntroducciónLos plexos coroideos, los vasos sanguíneos y las barreras cerebrales están íntimamente relacionados tanto morfológica como funcionalmente. Por otro lado, la hipertensión produce cambios en el flujo sanguíneo y en los pequeños vasos y capilares cerebrales. El propósito de la presente revisión es estudiar los efectos de la hipertensión arterial sobre los plexos coroideos y las barreras cerebrales.DesarrolloLos plexos coroideos (PC) son una estructura del cerebro situada en los ventrículos cerebrales, altamente conservada filogenética y ontogénicamente. Los PC se desarrollan temprano durante la embriogénesis y constituyen una barrera funcional en las primeras semanas de gestación. Están compuestos por tejido epitelial altamente vascularizado, cubiertos por microvellosidades y su función principal es la producción del líquido cefalorraquídeo (LCR). El sistema nervioso central se encuentra aislado y protegido por la barrera hematoencefálica (BHE) y por la barrera sangre-LCR (BSLCR). Mientras que la BHE se localiza al nivel de las células endoteliales en la microvasculatura del encéfalo, la BSLCR está formada por las células epiteliales de los plexos coroideos. La hipertensión arterial crónica induce una remodelación vascular para adaptarse a los valores elevados de presión arterial, con lo que se evita el riesgo de hiperperfusión ante presiones elevadas, pero se incrementa el riesgo de isquemia a presiones bajas; en cambio, en las personas normotensas la circulación cerebral se autorregula y el flujo sanguíneo permanece constante y se mantiene la integridad de la BHE.ConclusionesLa hipertensión arterial induce variaciones en los plexos coroideos que afecta al estroma, los vasos sanguíneos, la producción de LCR y agrava el deterioro de los PC producidos por envejecimiento. Además, la hipertensión también produce alteraciones en las barreras cerebrales que son más ostensibles en la BSLCR que en BHE; estos daños de las barreras cerebrales se podrían determinar detectando los niveles en sangre de S100β y TTRm. IntroductionThe choroid plexuses, blood vessels, and brain barriers are closely related both in terms of morphology and function. Hypertension causes changes in cerebral blood flow and in small vessels and capillaries of the brain. This review studies the effects of high blood pressure (HBP) on the choroid plexuses and brain barriers.DevelopmentThe choroid plexuses (ChP) are structures located in the cerebral ventricles, and are highly conserved both phylogenetically and ontogenetically. The ChPs develop during embryogenesis, forming a functional barrier during the first weeks of gestation. They are composed of highly vascularised epithelial tissue covered by microvilli, and their main function is cerebrospinal fluid (CSF) production. The central nervous system (CNS) is protected by the blood-brain barrier (BBB) and the blood–CSF barrier (BCSFB). While the BBB is formed by endothelial cells of the microvasculature of the CNS, the BCSFB is formed by epithelial cells of the choroid plexuses. Chronic hypertension induces vascular remodelling. This prevents hyperperfusion at HBPs, but increases the risk of ischaemia at low blood pressures. In normotensive individuals, in contrast, cerebral circulation is self-regulated, blood flow remains constant, and the integrity of the BBB is preserved.ConclusionsHBP induces changes in the choroid plexuses that affect the stroma, blood vessels, and CSF production. HBP also exacerbates age-related ChP dysfunction and causes alterations in the brain barriers, which are more marked in the BCSFB than in the BBB. Brain barrier damage may be determined by quantifying blood S-100β and TTRm levels.
       
  • Patología axonal en la fase precoz del síndrome de
           Guillain-Barré
    • Abstract: Publication date: Available online 26 July 2018Source: NeurologíaAuthor(s): J. BercianoResumenIntroducciónEl síndrome de Guillain-Barré (SGB) es un trastorno agudo e inmuno-mediado del sistema nervioso periférico. Sus dos subtipos básicos son el desmielinizante (AIDP) y el axonal (AMAN). El objetivo de este trabajo es abordar los mecanismos de daño axonal en la fase precoz del síndrome (≤ 10 días del inicio sintomático).DesarrolloSe han revisado aspectos histológicos, neurofisiológicos y de imagen descritos tanto en la AIDP como en la AMAN. Los hallazgos en la patología humana han sido contrastados con lo reportado en la neuritis alérgica experimental inducida por el componente P2 de la mielina. El edema inflamatorio de las raíces raquídeas y de los nervios espinales constituye la lesión inicial en el SGB. En los nervios espinales de casos fatales de AIDP se ha demostrado la presencia de lesiones isquémicas endoneurales, lo cual sugiere que la inflamación puede condicionar un incremento de su presión con reducción del flujo sanguíneo transperineural, que puede desencadenar fallo de la conducción y eventualmente degeneración axonal secundaria. En la AMAN con anticuerpos antigangliósido el bloqueo de la conducción por disfunción de los canales del sodio nodales puede afectar a troncos nerviosos proximales, intermedios y distales. Además de los mecanismos que operan en la AIDP, la degeneración axonal activa en la AMAN puede ir ligada a la disrupción del axolema nodal inducida por los anticuerpos anti-gangliósido.ConclusiónEn la fase precoz del SGB hay edema inflamatorio de los troncos nerviosos proximales, que puede condicionar fallo de la conducción nerviosa y degeneración axonal activa. IntroductionGuillain-Barré syndrome (GBS) is an acute-onset, immune-mediated disease of the peripheral nervous system. It may be classified into 2 main subtypes: demyelinating (AIDP) and axonal (AMAN). This study aims to analyse the mechanisms of axonal damage in the early stages of GBS (within 10 days of onset).DevelopmentWe analysed histological, electrophysiological, and imaging findings from patients with AIDP and AMAN, and compared them to those of an animal model of myelin P2 protein-induced experimental allergic neuritis. Inflammatory oedema of the spinal nerve roots and spinal nerves is the initial lesion in GBS. The spinal nerves of patients with fatal AIDP may show ischaemic lesions in the endoneurium, which suggests that endoneurial inflammation may increase endoneurial fluid pressure, reducing transperineurial blood flow, potentially leading to conduction failure and eventually to axonal degeneration. In patients with AMAN associated with anti-ganglioside antibodies, nerve conduction block secondary to nodal sodium channel dysfunction may affect the proximal, intermediate, and distal nerve trunks. In addition to the mechanisms involved in AIDP, active axonal degeneration in AMAN may be associated with nodal axolemma disruption caused by anti-ganglioside antibodies.ConclusionInflammatory oedema of the proximal nerve trunks can be observed in early stages of GBS, and it may cause nerve conduction failure and active axonal degeneration.
       
  • Cefalea secundaria farmacorresistente asociada a fármacos
           biológicos
    • Abstract: Publication date: Available online 26 July 2018Source: NeurologíaAuthor(s): F. Castillo-Álvarez, N. González-García, M.L. Cuadrado, J. Porta-Etessam
       
  • Distonía mioclónica y ataxia cerebelosa en la autoinmunidad
           antiglutámico-descarboxilasa
    • Abstract: Publication date: Available online 26 July 2018Source: NeurologíaAuthor(s): Í. Isern de Val, J. Gazulla
       
  • Síndrome de Eagle hacia la delimitación clínica
    • Abstract: Publication date: Available online 19 July 2018Source: NeurologíaAuthor(s): N. González-García, D. García-Azorín, J. Porta-EtessamResumenObjetivosEl dolor orofacial y cervical es un motivo de consulta frecuente, y puede deberse a múltiples procesos patológicos. Entre ellos se encuentra el síndrome de Eagle, entidad muy infrecuente cuyo origen se atribuye a una osificación del ligamento estilohioideo o una elongación de la apófisis estiloides. Presentamos una serie de cinco pacientes con dicho diagnóstico.Material y métodosSe describen las características demográficas y clínicas de cinco pacientes atendidos en la Unidad de Cefaleas de dos hospitales terciarios por un cuadro compatible con síndrome de Eagle, y su respuesta a distintos tratamientos.ResultadosSe trata de tres varones y dos mujeres de entre 24 y 51 años, con dolor de localización predominante en un oído y la región amigdalina ipsilateral, de cualidad sorda y de gran intensidad. En todos ellos el patrón temporal era crónico y continuo, con exacerbaciones desencadenadas por la deglución. Cuatro pacientes habían realizado múltiples consultas en servicios de otorrinolaringología, y uno de ellos había recibido tratamiento antibiótico ante la sospecha de tubaritis. En todos los casos la palpación de la fosa amigdalina resultó dolorosa. En tres de los pacientes se demostró elongación de la apófisis estiloides y/o calcificación del ligamento estilohioideo mediante tomografía computarizada. Cuatro mejoraron con tratamiento neuromodulador (duloxetina, gabapentina, pregabalina) y solo uno precisó cirugía con escisión de la apófisis estiloides.ConclusionesEl síndrome de Eagle es una causa de dolor craneofacial poco frecuente y posiblemente infradiagnosticada. Aportamos cinco nuevos casos que permiten delimitar tanto la semiología como los posibles tratamientos. ObjectivesOrofacial and cervical pain are a frequent reason for neurology consultations and may be due to multiple pathological processes. These include Eagle syndrome (ES), a very rare entity whose origin is attributed to calcification of the stylohyoid ligament or elongation of the temporal styloid process. We present a series of five patients diagnosed with ES.Material and methodsWe describe the demographic and clinical characteristics and response to treatment of 5 patients who attended the headache units of two tertiary hospitals for symptoms compatible with Eagle syndrome.ResultsThe patients were three men and two women aged between 24 and 51, presenting dull, intense pain, predominantly in the inner ear and the ipsilateral tonsillar fossa. All patients had chronic, continuous pain in the temporal region, with exacerbations triggered by swallowing. Four patients had previously consulted several specialists at otorhinolaryngology departments; one had been prescribed antibiotics for suspected Eustachian tube inflammation. In all cases, the palpation of the tonsillar fossa was painful. Computed tomography scans revealed an elongation of the styloid process and/or calcification of the stylohyoid ligament in three patients. Four patients improved with neuromodulatory therapy (duloxetine, gabapentin, pregabalin) and only one required surgical excision of the styloid process.ConclusionsEagle syndrome is a rare and possibly underdiagnosed cause of craniofacial pain. We present five new cases that exemplify both the symptoms and the potential treatments of this entity.
       
  • ACTIVLIM: adaptación transcultural al castellano y validación en adultos
           con miopatías hereditarias utilizando el modelo Rasch
    • Abstract: Publication date: Available online 30 June 2018Source: NeurologíaAuthor(s): I. Pagola, L. Torné, I. Jericó, B. IbáñezResumenIntroducciónACTIVLIM es un instrumento de medición de la limitación funcional en pacientes con enfermedades neuromusculares. El objetivo de este estudio es la adaptación transcultural y la validación psicométrica de la versión en castellano del ACTIVLIM en una muestra española de pacientes con miopatías hereditarias.Pacientes y métodoSe elaboró una versión en castellano del cuestionario ACTIVLM mediante el método de traducción-retrotraducción. El cuestionario obtenido fue cumplimentado por 135 pacientes con miopatías hereditarias. Las propiedades psicométricas del mismo fueron evaluadas mediante el modelo Rasch. Se valoró la adecuación del rango mediante la estimación de efectos techo y suelo; la unidimensionalidad mediante análisis de componentes principales de los residuales del modelo y estadísticos infit y outfit; la fiabilidad mediante el índice de fiabilidad asociado al índice de separación y la invarianza mediante la estimación del funcionamiento diferencial. Asimismo, la validez de constructo se evaluó estimando la correlación con las escalas de Brooke, de Vignos, la medida de independencia funcional y el tiempo de Gowers, y la fiabilidad test-retest mediante el índice de correlación intraclase y con el plot del funcionamiento diferencial del ítem.ResultadosEl análisis psicométrico de la versión en castellano del ACTIVLIM demostró ausencia de efecto suelo y moderado efecto techo, unidimensionalidad, una buena consistencia interna, validez externa de constructo y buena fiabilidad test-retest.ConclusiónLa versión en castellano del ACTIVLIM es un instrumento de medición válido y fiable para evaluar las limitaciones en la actividad en pacientes con miopatías hereditarias. IntroductionACTIVLIM is an instrument for the measurement of activity limitations in patients with neuromuscular disorders. The aim of this study is to establish a transcultural adaptation and psychometric validation of the Spanish-language version of ACTIVLIM in a sample of Spanish patients with inherited myopathies.Patients and methodA Spanish-language version of ACTIVLIM was developed using the translation/back translation method. The questionnaire was administered to 135 patients with inherited myopathies. The psychometric properties of the questionnaire were assessed using the Rasch model. Floor and ceiling effects were estimated. Unidimensionality was evaluated with a principal component analysis of the residuals of the model, and using infit and outfit statistics. We estimated reliability with the person separation reliability index and invariance with differential item functioning. External construct validity was tested through correlation with the Brooke scale, the Vignos scale, the Functional Independence Measure scale, and floor-to-stand time. Test-retest reliability was evaluated with the intraclass correlation coefficient and differential item functioning.ResultsThe psychometric analysis of the Spanish-language version of ACTIVLIM demonstrated that floor effect was absent, although a modest ceiling effect was identified. The instrument displayed unidimensionality, good internal consistency, external construct validity, and good test-retest reliability.ConclusionThe Spanish-language version of ACTIVLIM is a valid and reliable measurement nstrument for assessing activity limitations in patients with inherited myopathies.
       
  • Primoinfección por citomegalovirus en un paciente con esclerosis
           múltiple recurrente-remitente tratado con alemtuzumab
    • Abstract: Publication date: Available online 13 June 2018Source: NeurologíaAuthor(s): S. Eichau, R. López Ruiz, J.J. Castón Osorio, E. Ramírez, A. Domínguez-Mayoral, G. Izquierdo
       
  • Afectación encefálica global y uso de L-arginina en un paciente
           con síndrome de MELAS
    • Abstract: Publication date: Available online 12 June 2018Source: NeurologíaAuthor(s): P. Pérez Torre, F. Acebrón-Herrera, N. García Barragán, Í. Corral Corral
       
  • Pronóstico al año de la hemorragia subaracnoidea cortical no
           traumática: Serie prospectiva de 34 pacientes
    • Abstract: Publication date: Available online 11 June 2018Source: NeurologíaAuthor(s): R.F. Galiano Blancart, G. Fortea, A. Pampliega Pérez, S. Martí, V. Parkhutik, A.V. Sánchez Cruz, C. Soriano, D. Geffner Sclarsky, M.T. Pérez Saldaña, N. López Hernández, I. Beltrán, A. Lago Martín, por el Grupo Ictus-Comunidad ValencianaResumenIntroducciónLas hemorragias subaracnoideas corticales (HSAc) tienen numerosas etiologías. No hay estudios prospectivos que indiquen su evolución a largo plazo. El objetivo de este trabajo es describir las características clínicas y etiológicas de los pacientes con HSAc y conocer su pronóstico.MétodosEstudio observacional, prospectivo y multicéntrico. Se recogieron variables clínicas y radiológicas, y se siguió la evolución al año, observando la mortalidad, dependencia, tasa de resangrado y aparición de demencia.ResultadosSe incluyeron 34 pacientes (edad media 68,3 años, rango 27-89). Los síntomas más frecuentes fueron el déficit neurológico focal, con frecuencia transitorio y de repetición, y la cefalea. El TAC fue patológico en 28 pacientes (85%). Se realizó RM cerebral en 30 pacientes (88%), con isquemia aguda en 10 (29%), sangrados antiguos en 7 (21%) y siderosis superficial en otros 2 (6%). Se encontró etiología en 26 pacientes (76,5%): angiopatía amiloide (n = 8), ictus isquémico (n = 5), vasculitis (n = 4), encefalopatía posterior reversible (n = 2), trombosis venosa (n = 2), síndrome de vasoconstricción cerebral reversible (n = 2), oclusión carotidea (n = 1), síndrome de Marfan (n = 1) y carcinomatosis meníngea (n = 1). Durante el seguimiento fallecieron 3 pacientes (en 2 de ellos relacionado con la causa de la HSAc). Tres pacientes desarrollaron una demencia, 3 presentaron un hematoma lobar y otro una nueva HSAc.ConclusionesEn nuestra serie las causas más frecuentes de HSAc fueron la angiopatía amiloide, el ictus isquémico y la vasculitis. La HSAc tiene peor pronóstico que otras HSA no aneurismáticas. Puede tener numerosas causas y su pronóstico depende de la etiología subyacente. En el anciano existe una frecuente asociación con hemorragia intracraneal y deterioro cognitivo. IntroductionCortical subarachnoid haemorrhage (cSAH) has multiple aetiologies. No prospective study has reported the long-term progression of the condition. The objective of this study is to describe the clinical and aetiological characteristics of patients with cSAH and to gain insight into prognosis.MethodsWe performed a prospective, observational, multi-centre study. Data on clinical and radiological variables were collected; during a one-year follow-up period, we recorded data on mortality, dependence, rebleeding, and the appearance of dementia.ResultsThe study included 34 patients (mean age, 68.3 years; range, 27-89). The most frequent symptoms were headache and focal neurological deficits, which were frequently transient and recurrent. CT scans returned pathological findings in 28 patients (85%). Brain MRI scans were performed in 30 patients (88%), revealing acute ischaemia in 10 (29%), old haemorrhage in 7 (21%), and superficial siderosis in 2 (6%). Aetiology was identified in 26 patients (76.5%): causes were cerebral amyloid angiopathy in 8, ischaemic stroke in 5, vasculitis in 4, reversible posterior encephalopathy in 2, venous thrombosis in 2, reversible cerebral vasoconstriction syndrome in 2, carotid occlusion in 1, Marfan syndrome in 1, and meningeal carcinomatosis in 1. Three patients died during follow-up (2 due to causes related to the cause of cSAH). Three patients developed dementia, 3 had lobar haemorrhages, and one had a second cSAH.ConclusionsThe most frequent causes of cSAH in our series were cerebral amyloid angiopathy, ischaemic stroke, and vasculitis. This type of haemorrhage has a worse prognosis than other non-aneurysmal cSAH. There are numerous possible causes, and prognosis depends on the aetiology. In elderly patients, intracranial haemorrhage is frequently associated with cognitive impairment.
       
  • Incidencia, pronóstico y predicción de la transformación hemorrágica
           tras el tratamiento revascularizador del ictus
    • Abstract: Publication date: Available online 11 June 2018Source: NeurologíaAuthor(s): P.B. García Jurado, E. Roldán Romero, M.E. Pérez Montilla, R. Valverde Moyano, I.M. Bravo Rey, F. Delgado Acosta, F.A. Bravo-RodríguezResumenIntroducciónLa transformación hemorrágica es una complicación importante del ictus isquémico agudo (IIA). El propósito del trabajo es analizar el impacto clínico y los factores predictores de las hemorragias intracraneales (HIC) tras terapia revascularizadora.MétodosAnálisis retrospectivo monocéntrico de 235 pacientes con IIA tratados mediante trombólisis intravenosa (TIV) o tratamiento endovascular (TE). Se ha realizado un modelo de regresión logística binaria para determinar los factores asociados con las HIC, las hemorragias parenquimatosas (HP), la escala mRS y la mortalidad.ResultadosDe los 183 pacientes incluidos, 57 tuvieron HIC (30 HP). El TE mecánico (OR 3,3 [1,42-7,63], p = 0,005) y la TIV junto con TE mecánico (OR 3,39 [1,52-7,56], p = 0,003) se han asociado a mayor riesgo de HIC, mientras que valores altos de ASPECTS (OR 0,71 [0,55-0,91], p = 0,007) se han asociado a menor riesgo. Mayor edad (OR 1,07 [1,02-1,13], p = 0,006) y la oclusión de la carótida interna terminal (OR 4,03 [1,35-11,99], p = 0,012) han sido factores predictores de HP, mientras que haber recibido TIV exclusivamente (OR 0,24 [0,08-0,68], p = 0,008) se ha asociado con menor riesgo. Solo las HP se han asociado a valores invalidantes de mRS (OR = 3,2 [1,17-8,76], p = 0,02) y mayor mortalidad (OR 5,06 [1,65-15,5], p = 0,005).ConclusionesUna mejor comprensión de los factores predictores de HIC, mRS y mortalidad puede permitir una mejor selección de pacientes y tratamientos. IntroductionHaemorrhagic transformation is a major complication of acute ischaemic stroke (AIS). We sought to determine the predictors and clinical impact of intracranial haemorrhage (ICH) after revascularisation therapy.MethodsWe conducted a retrospective, single-centre study including 235 patients with AIS who underwent intravenous recombinant tissue plasminogen activator (IV-rtPA) therapy and/or endovascular treatment. A binary logistic regression model was used to determine the variables associated with ICH, parenchymal haematomas (PH), modified Rankin Scale (mRS) scores, and mortality.ResultsICH was detected in 57 (30 with PH) of 183 patients included. Mechanical thrombectomy, either alone (OR 3.3 [1.42-7.63], P=.005) or in combination with IV-rtPA (OR 3.39 [1,52-7.56], P=.003), was associated with higher risk of ICH, while higher Alberta Stroke Program Early CT scores (OR 0.71 [0.55-0.91], P=.007) were associated with lower risk. Patients with older age (OR 1.07 [1.02-1.13], P=.006) and occlusion of the terminal branch of the internal carotid artery (OR 4.03 [1.35-11.99], P = .012) had a higher risk of PH, while the use of IV-rtPA alone (OR 0.24 [0.08-0.68], P=.008) was associated with lower risk of PH. Only PH was associated with disability as measured by the mRS (OR 3.2 [1.17-8.76], P=.02) and higher mortality (OR 5.06 [1.65-15.5], P=.005).ConclusionsGreater understanding about the predictors of ICH, mRS scores, and mortality could enable better selection of patients and treatments.
       
  • Evidencias actuales sobre las potenciales aplicaciones terapéuticas de la
           estimulación magnética transcraneal en la esclerosis múltiple:
           revisión sistemática de la literatura
    • Abstract: Publication date: Available online 10 June 2018Source: NeurologíaAuthor(s): M. León Ruiz, M. Sospedra, S. Arce Arce, J. Tejeiro-Martínez, J. Benito-LeónResumenIntroducciónExiste un creciente número de estudios en esclerosis múltiple (EM) que abordan el uso terapéutico sintomático de la estimulación magnética transcraneal (EMT) en estos pacientes.MétodosBúsqueda de artículos en PubMed, últimos libros y recomendaciones de las guías de práctica clínica y sociedades científicas publicadas más relevantes referentes al empleo de la EMT como terapia sintomática en la EM.ConclusionesLos pulsos electromagnéticos excitatorios aplicados en el hemisferio cerebral afecto permiten optimizar la actividad cerebral funcional, incluyendo la transmisión de los impulsos nerviosos a través de la vía corticoespinal desmielinizada. Los diferentes estudios realizados sobre EMT han demostrado, sin poder definir nivel exacto de evidencia dada la ausencia de resultados replicados en un número suficiente de estudios controlados, de forma segura, la mejoría estadísticamente significativa de la espasticidad, la fatiga, la disfunción del tracto urinario inferior, la destreza manual, las alteraciones de la deambulación y los trastornos cognitivos relativos a la memoria de trabajo que aparecen en estos pacientes. Se precisa la realización de más ensayos clínicos controlados, aleatorizados, bien diseñados, que incluyan un mayor número de pacientes, para poder recomendar con un mayor nivel de evidencia y de forma generalizada la utilización adecuada de la EMT en los enfermos afectados por EM, la cual aporta su capacidad de adyuvancia sobre la acción de los otros tratamientos sintomáticos y fármacos inmunomoduladores. Así como estudios que investiguen específicamente la aplicación de la EMT repetitiva (EMTr) convencional sobre la fatiga, algo que no ha visto la luz hasta el momento. IntroductionA growing number of studies have evaluated the effects of transcranial magnetic stimulation (TMS) for the symptomatic treatment of multiple sclerosis (MS).MethodsWe performed a PubMed search for articles, recent books, and recommendations from the most relevant clinical practice guidelines and scientific societies regarding the use of TMS as symptomatic treatment in MS.ConclusionsExcitatory electromagnetic pulses applied to the affected cerebral hemisphere allow us to optimise functional brain activity, including the transmission of nerve impulses through the demyelinated corticospinal pathway. Various studies into TMS have shown statistically significant improvements in spasticity, fatigue, lower urinary tract dysfunction, manual dexterity, gait, and cognitive deficits related to working memory in patients with MS; however, the exact level of evidence has not been defined as the results have not been replicated in a sufficient number of controlled studies. Further well-designed, randomised, controlled clinical trials involving a greater number of patients are warranted to attain a higher level of evidence in order to recommend the appropriate use of TMS in MS patients across the board. TMS acts as an adjuvant with other symptomatic and immunomodulatory treatments. Additional studies should specifically investigate the effect of conventional repetitive TMS on fatigue in these patients, something that has yet to see the light of day.
       
  • Estudios farmacogenéticos en la enfermedad de Alzheimer
    • Abstract: Publication date: Available online 10 June 2018Source: NeurologíaAuthor(s): T. Zúñiga Santamaría, P. Yescas Gómez, I. Fricke Galindo, M. González González, A. Ortega Vázquez, M. López LópezResumenIntroducciónLa enfermedad de Alzheimer (EA) es la primera causa de demencia y una de las principales causas de discapacidad y dependencia que afecta la calidad de vida de los adultos mayores y de sus familiares. En la actualidad el manejo farmacológico disponible incluye a los fármacos inhibidores de la acetilcolinesterasa (donepezilo, galantamina, rivastigmina) y a la memantina. Sin embargo, se ha reportado que solo un tercio de los pacientes responden al tratamiento. Se ha evidenciado que los factores genéticos pueden explicar parte de la variabilidad en la respuesta a estos fármacos.DesarrolloEn esta revisión se incluyen los estudios farmacogenéticos de fármacos modificadores de EA, los farmacogenes analizados y los fenotipos que fueron evaluados, además de las consideraciones metodológicas que es importante tomar en cuenta en este tipo de estudios. Se encontraron 33 reportes de farmacogenética de EA en los que principalmente se ha estudiado la variabilidad en la respuesta y en el metabolismo de donepezilo. La población más estudiada es la caucásica, aunque también han sido investigados coreanos, indios y brasileños. Los biomarcadores más estudiados son CYP2D6 y APOE. Los resultados de las asociaciones son controversiales.ConclusionesSe han identificado posibles biomarcadores farmacogenéticos para el tratamiento de EA; sin embargo, se requieren más estudios farmacogenéticos en otras poblaciones que no han sido investigadas, así como profundizar en la identificación de los biomarcadores. Este conocimiento podría ayudar a predecir la respuesta a fármacos modificadores de EA y contribuiría a tomar mejores decisiones en el tratamiento de la enfermedad en un contexto tan complejo como es el envejecimiento. IntroductionAlzheimer disease (AD) is the most common cause of dementia and is considered one of the main causes of disability and dependence affecting quality of life in elderly people and their families. Current pharmacological treatment includes acetylcholinesterase inhibitors (donepezil, galantamine, rivastigmine) and memantine; however, only one-third of patients respond to treatment. Genetic factors have been shown to play a role in this inter-individual variability in drug response.DevelopmentWe review pharmacogenetic reports of AD-modifying drugs, the pharmacogenetic biomarkers included, and the phenotypes evaluated. We also discuss relevant methodological considerations for the design of pharmacogenetic studies into AD. A total of 33 pharmacogenetic reports were found; the majority of these focused on the variability in response to and metabolism of donepezil. Most of the patients included were from Caucasian populations, although some studies also include Korean, Indian, and Brazilian patients. CYP2D6 and APOE are the most frequently studied biomarkers. The associations proposed are controversial.ConclusionsPotential pharmacogenetic biomarkers for AD have been identified; however, it is still necessary to conduct further research into other populations and to identify new biomarkers. This information could assist in predicting patient response to these drugs and contribute to better treatment decision-making in a context as complex as aging.
       
  • Hemorragia subaracnoidea de la convexidad cerebral causada por
           telangiectasia hereditaria hemorrágica
    • Abstract: Publication date: Available online 10 June 2018Source: NeurologíaAuthor(s): A. Sancho Saldaña, Á. Lambea Gil, B. Sánchez Marín, J. Gazulla
       
  • Composición de la microbiota intestinal en pacientes con esclerosis
           múltiple. Influencia del tratamiento con interferón β-1b
    • Abstract: Publication date: Available online 9 June 2018Source: NeurologíaAuthor(s): F. Castillo-Álvarez, P. Pérez-Matute, J.A. Oteo, M.E. Marzo-SolaResumenIntroducciónEl papel de la microbiota en los modelos animales de esclerosis múltiple está bien establecido; por el contrario, los estudios en humanos son escasos.MétodosEstudio transversal descriptivo que compara la composición relativa de la microbiota intestinal en 30 pacientes con esclerosis múltiple (15 tratados con interferón β-1b, 15 sin tratamiento) y 14 controles sanos utilizando la secuenciación de última generación.ResultadosLos sujetos control y los pacientes con esclerosis múltiple presentaron diferente abundancia de los filos Euryarchaeota, Firmicutes, Proteobacteria, Actinobacteria, y Lentisphaerae y 17 especies bacterianas. Concretamente, la abundancia en Firmicutes, Actinobacteria y Lentisphaerae y 6 especies mostró diferencias al comparar los grupos control y sin tratamiento, desapareciendo esta diferencia cuando se compararon con los pacientes tratados. Se observó reducción estadísticamente significativa en la abundancia de Prevotella copri en pacientes sin tratamiento en comparación con controles, mientras que los tratados con interferón β-1b presentaron un aumento significativo frente a pacientes sin tratamiento, asemejándose al grupo de pacientes sanos control.ConclusiónLa composición de la microbiota intestinal fue diferente entre los pacientes con esclerosis múltiple y los controles, y entre los pacientes sin tratamiento y los tratados con interferón β-1b. En la mayoría de los casos, no se encontraron diferencias entre los pacientes tratados y los controles sanos, siendo especialmente evidente con P. copri. Esto podría indicar que la influencia del interferón β-1b sobre la microbiota intestinal podría subyacer en los beneficios clínicos observados en pacientes con esclerosis múltiple que siguen este tratamiento. Serán necesarios estudios longitudinales y funcionales para poder mostrar causalidad. IntroductionThe association between gut microbiota and animal models of multiple sclerosis has been well established; however, studies in humans are scarce.MethodsWe performed a descriptive, cross-sectional study comparing the relative composition of gut microbiota in 30 patients with multiple sclerosis (15 treated with interferon β–1b, 15 not receiving this treatment) and 14 healthy controls using next generation sequencing.ResultsPatients with multiple sclerosis and controls showed differences in the proportion of Euryarchaeota, Firmicutes, Proteobacteria, Actinobacteria, and Lentisphaerae phyla and in 17 bacterial species. More specifically, we found significant differences in the proportion of Firmicutes, Actinobacteria, and Lentisphaerae and 6 bacteria species between controls and untreated patients; however, these differences disappeared when compared with treated patients. Untreated patients showed a significant reduction in the proportion of Prevotella copri compared to controls, while the bacteria was significantly more abundant in patients treated with interferon β–1b than in untreated patients, with levels resembling those observed in the healthy control group.ConclusionWe observed differences in gut microbiota composition between patients with multiple sclerosis and controls, and between patients treated and not treated with interferon β–1b. In most cases, no differences were observed between treated patients and healthy controls, particularly for P. copri levels. This suggests that the clinical improvements observed in patients with multiple sclerosis receiving interferon β–1b may result from the effect of the drug on gut microbiota. Longitudinal and functional studies are necessary to establish a causal relationship.
       
  • Delirio de parasitosis en la esclerosis múltiple: una expresión
           enigmática de una enfermedad pleomórfica
    • Abstract: Publication date: Available online 8 June 2018Source: NeurologíaAuthor(s): M. León Ruiz, A.J. Mitchell, J. Benito-León
       
  • Determinación de la temperatura de respuesta nociceptiva sobre la cola de
           ratones albinos de la cepa Balb/c
    • Abstract: Publication date: Available online 8 June 2018Source: NeurologíaAuthor(s): E.E. Aguirre Siancas, N.M. Lam Figueroa, J.C. Delgado Rios, E. Ruiz Ramirez, O.S. Portilla Flores, L.J. Crispín Huamaní, L. Alarcón VelásquezResumenIntroducciónLos diseños para determinar la respuesta nociceptiva en roedores son de gran utilidad en neurología y en neurociencias experimentales. El paradigma de inmersión de la cola de ratón en agua temperada es uno de los más empleados para evaluar dicha respuesta; sin embargo, existe amplia variación en la temperatura utilizada en las diversas investigaciones. Resulta sumamente útil determinar la temperatura que produce una mejor respuesta nociceptiva sobre la cola de ratones de la cepa Balb/c.MétodosSe emplearon 8 ratones machos Balb/c de 2 meses de edad. Un beaker de 14 cm de alto se llenó de agua hasta 13 cm. Partiendo desde los 36 °C se empezó a sumergir la cola del animal dentro del recipiente. Se comenzó a elevar en 1 °C el agua hasta encontrar las temperaturas que produzcan las respuestas nociceptivas. Dicha respuesta se determinó contabilizando el tiempo que el ratón tardó en sacudir su cola retirándola del agua.ResultadosLos ratones empezaron a sacudir su cola a los 51 °C (6 de los 8 roedores). El total de la muestra retiró su cola del agua a los 54, 55 y 56 °C en el tiempo promedio de 8,54, 7,99 y 5,33 s, respectivamente. Al aplicar ANOVA a los tiempos de las 3 temperaturas señaladas se obtuvo el valor F = 2,8 y p = 0,123.ConclusionesEl tiempo de respuesta fue similar estadísticamente ante las temperaturas de 54, 55 y 56 °C; sin embargo se encontró menor dispersión de los datos ante esta última. IntroductionDesigns for determining nociceptive response in rodents are of great use in neurology and experimental neuroscience. Immersing mice's tails in warm water is one of the most widely used procedures to evaluate this response; however, a wide range of temperatures are used in different studies. Knowing the temperature that produces a powerful nociceptive response in the tail of BALB/c mice is extremely useful.MethodsEight 2-month-old male BALB/c mice were used. A 14-cm high beaker was filled with water up to 13 cm. The animals’ tails were immersed in the container with a starting temperature of 36 °C. The water temperature was raised in 1 °C increments until we identified the temperatures that produced nociceptive responses. That response was determined by counting the time taken before the mouse shook its tail to remove it from the water.ResultsSix of the 8 mice began shaking their tails at the temperature of 51 °C. All animals removed their tails from the water at the temperatures of 54 °C, 55 °C, and 56 °C, taking a mean time of 8.54, 7.99, and 5.33 seconds, respectively. ANOVA applied to the response times for each of the 3 temperatures indicated revealed a value of F=2.8 (P=.123).ConclusionsThe response time was statistically similar for the temperatures of 54 °C, 55 °C, and 56 °C; however, the data were less dispersed for the latter temperature.
       
  • Traducción y validación española de la Scale for Contraversive Pushing
           (SCP) para la valoración del comportamiento empujador
    • Abstract: Publication date: Available online 8 June 2018Source: NeurologíaAuthor(s): A. Martín-Nieto, M.Á. Atín-Arratibel, C. Bravo-Llatas, M.I. Moreno-Bermejo, P. Martín-CasasResumenIntroducciónEl objetivo de este estudio es traducir y validar al español la Scale for Contraversive Pushing, usada para diagnosticar y medir el comportamiento empujador en pacientes que han sufrido un ictus.MétodosSe realizó una traducción-retrotraducción de la Scale for Contraversive Pushing para la población española y, posteriormente, se evaluó la validez y fiabilidad de la misma a partir de una muestra de pacientes. Además, se analizó la sensibilidad al cambio en pacientes que resultaron ser empujadores y recibieron tratamiento de fisioterapia neurológica.ResultadosLas respuestas de los expertos indicaron que la escala era válida en cuanto a su contenido. La consistencia interna, medida a través del alfa de Cronbach, obtuvo un resultado de 0,94. La fiabilidad intraobservador e interobservador, calculada por medio del coeficiente de correlación intraclase, presentó un valor de 0,999 y 0,994 respectivamente. Cuando se analizó la fiabilidad de cada ítem, por medio del coeficiente de kappa o kappa ponderado, la mayoría de ellos obtuvo una puntuación superior a 0,9. Por último, las diferencias obtenidas entre la valoración inicial y final de los pacientes empujadores fueron significativas (t de Student pareada), objetivando que la escala era sensible a los cambios obtenidos tras un tratamiento de fisioterapia.ConclusionesLa Scale for Contraversive Pushing es válida y fiable para medir el comportamiento empujador en pacientes que han sufrido un ictus. Además, es capaz de evaluar los cambios ocurridos en los pacientes, tras recibir tratamiento de fisioterapia. IntroductionThe aim of this study was to develop and validate a Spanish-language version of the Scale for Contraversive Pushing, used to diagnose and measure pusher behaviour in stroke patients.MethodsTranslation–back translation was used to create the Spanish-language Scale for Contraversive Pushing; we subsequently evaluated its validity and reliability by administering it to a sample of patients. We also analysed its sensitivity to change in patients identified as pushers who received neurological physiotherapy.ResultsExperts indicated that the content of the scale was valid. Internal consistency was very good (Cronbach's alpha of 0.94). The intraclass correlation coefficient showed high intra- and interobserver reliability (0.999 and 0.994, respectively). The Kappa and weighted Kappa coefficients were used to measure the reliability of each item; the majority obtained values above 0.9. Lastly, the differences between baseline and final evaluations of pushers were significant (paired sample t test), showing that the scale is sensitive to changes obtained through physical therapy.ConclusionsThe Spanish-language version of the Scale for Contraversive Pushing is valid and reliable for measuring pusher behaviour in stroke patients. In addition, it is able to evaluate the ongoing changes in patients who have received physical therapy.
       
  • Cerebelopatía por sífilis: una presentación infrecuente de
           neurolúes
    • Abstract: Publication date: Available online 8 June 2018Source: NeurologíaAuthor(s): J. Milla, A. Aceituno, J. Franco, A. Charte
       
  • Epilepsia parcial continua con foco occipital inducida por hiperglucemia
           no cetósica
    • Abstract: Publication date: Available online 8 June 2018Source: NeurologíaAuthor(s): N. Garzo Caldas, E. Gomez Cibeira, R.A. Saiz Díaz, A. Herrero Sanmartín
       
  • Controversias en enfermedad cerebrovascular: rt-PA a dosis bajas vs. dosis
           estándar en el tratamiento del ictus agudo. Una revisión de la
           literatura
    • Abstract: Publication date: Available online 8 June 2018Source: NeurologíaAuthor(s): V. Montalván Ayala, Z. Rojas Cheje, R. Aldave SalazarResumenIntroducciónEl uso de activador tisular del plasminógeno (rt-PA) a dosis bajas fue propuesto inicialmente en países asiáticos en atención a particularidades raciales relacionadas con la funcionalidad del fibrinógeno y factores de coagulación que contribuyen al riesgo de hemorragias intracerebrales, así como a la intención de ahorrar costos. Ante la controversia sobre el uso de rt-PA por debajo de la dosis estándar, realizamos una revisión de la literatura sobre los estudios que motivaron su uso y aquellos dirigidos a comparar diferentes dosis de rt-PA.DesarrolloSe revisaron 198 resúmenes relacionados con los términos de búsqueda. Se revisaron 52 publicaciones de texto completo de los últimos 30 años. Se incluyeron 13 ensayos clínicos aleatorizados dirigidos a determinar la eficacia y seguridad del uso de rt-PA a diferentes dosis en el ictus agudo, 14 estudios de cohorte observacionales, 5 metaanálisis y 3 revisiones sistemáticas.ConclusionesNo se cuenta con evidencia suficiente para catalogar la dosis baja de alteplase como superior o al menos no inferior que el tratamiento estándar en el manejo del ictus agudo en población occidental. Se requieren más ensayos clínicos para determinar, si el uso de dosis bajas es beneficioso en pacientes con contraindicaciones relativas de terapia trombolítica u otras circunstancias particulares que eleven el riesgo de hemorragias intracerebrales. IntroductionThe use of low doses of recombinant tissue plasminogen activator (rt-PA) was initially proposed in Asian countries in response to racial peculiarities related to the functionality of fibrinogen and coagulation factors that potentially increased the risk of intracerebral haemorrhage, and with a view to saving costs. In view of the controversy over the use of rt-PA below the standard dose, we conducted a literature review of studies promoting the use of low doses or comparing different doses of rt-PA.DevelopmentWe reviewed 198 abstracts related to the search terms and the full texts of 52 studies published in the last 30 years. We finally included 13 randomised clinical trials aiming to determine the efficacy and safety of the use of rt-PA at different doses in acute stroke, 14 observational cohort studies, 5 meta-analyses, and 3 systematic reviews.ConclusionsThere is insufficient evidence to classify low doses of rt-PA as superior or at least not inferior to the standard treatment in the management of acute stroke in western populations. More clinical trials are required to determine whether the use of low doses is beneficial in patients with relative contraindications for thrombolytic therapy or other particular circumstances that may increase the risk of intracerebral haemorrhage.
       
  • Encefalopatía secundaria a intoxicación por lamotrigina
    • Abstract: Publication date: Available online 8 June 2018Source: NeurologíaAuthor(s): Á. Lambea Gil, R. Caldú Agud, D. Rodríguez Gascón, V. Garayoa Irigoyen
       
  • Síndrome de Claude secundario a traumatismo craneoencefálico
    • Abstract: Publication date: Available online 8 June 2018Source: NeurologíaAuthor(s): A. Garrido-Fernández, L. Monge-Galindo, J.P. García-Íñiguez, J. López-Pisón
       
  • Cuantificación de la atrofia cerebral en esclerosis múltiple mediante
           medidas bidimensionales
    • Abstract: Publication date: Available online 8 June 2018Source: NeurologíaAuthor(s): A.I. Pérez-Álvarez, P. Suárez-Santos, M. González-Delgado, P. Oliva-Nacarino
       
  • Réplica a la carta al editor «Estudios clínicos controlados y eficacia:
           a propósito de una investigación en neurocirugía»
    • Abstract: Publication date: Available online 31 May 2018Source: NeurologíaAuthor(s): F. Ruiz-Juretschke, L.H. González-Quarante
       
  • Valores normativos del Fototest en pacientes neurológicos sin
           deterioro cognitivo
    • Abstract: Publication date: Available online 28 May 2018Source: NeurologíaAuthor(s): C. Carnero Pardo, I. Carrera Muñoz, L. Triguero Cueva, S. López Alcalde, R. Vílchez CarrilloResumenObjetivosProporcionar valores normativos del Fototest relativos a pacientes neurológicos sin deterioro cognitivo, que incluyan datos desagregados para cada uno de los dominios que conforman este instrumento (denominación, recuerdo libre, recuerdo total y fluidez de nombres).Material y métodosEstudio transversal en pacientes neurológicos sin deterioro cognitivo a los que se aplicó el Fototest, registrándose las puntuaciones desagregadas y total. Estudio descriptivo de los resultados totales y desagregados del Fototest estratificados por sexo, edad ( 65 años) y estudios ( primaria).ResultadosMuestra de 1.055 sujetos con predominio de mujeres (57,1%), mayores de 65 años (60,6%) y con bajo nivel educativo (36,8% sin estudios primarios). La puntuación total del Fototest (34,6 ± 5,3; 28; 27 [media ± DE; P10; P5]), así como las desagregadas para denominación (5,9 ± 0,3; 6; 5), recuerdo libre (8,5 ± 2,2; 6; 4), recuerdo total (10,0 ± 1,5; 8; 7) y fluidez de nombres (18,7 ± 4,9; 13; 12), están influidas por el sexo, la edad y el nivel educativo. Para la puntuación total, los resultados del estudio multivariante son: sexo (mujer) 1,5 ± 0,3 (ß ± EE), edad (> 65 años) −2,4 ± 0,3, estudios  primaria 3,3 ± 0,4 (primaria = referencia estudios).ConclusiónSe proporcionan valores normativos (media ± DE, P10; P5) del Fototest para cada uno de los estratos definidos por las variables sexo, edad y estudios tanto para las puntuaciones totales como desagregadas del Fototest, así como una distribución percentual para cada uno de los valores posibles de estas puntuaciones. Estos valores normativos es de esperar que se traduzcan en una mayor eficiencia del Fototest en el ámbito clínico. ObjectivesTo contribute normative data for the Fototest from neurological patients with no cognitive impairment, including disaggregated data on each domain of the test (naming, free recall, total recall, and naming fluency).Material and methodsWe performed a cross-sectional study in which neurological patients with no cognitive impairment were tested with the Fototest; we recorded total and domain scores. We performed a descriptive study of the total and domain scores, with data disaggregated by sex, age (over/under 65 years), and level of education (primary education completed/not completed; further study completed).ResultsWe included a sample of 1,055 patients, who were mainly women (57.1%), aged over 65 (60.6%), and had a low level of education (38.6% had not completed primary education). Sex, age, and level of education influence total Fototest score (34.6 ± 5.3; P10: 28; P5: 27) and naming (5,9±0,3; 6; 5), free recall (8.5 ± 2.2; 6; 4), total recall (10.0 ± 1.5; 8; 7), and naming fluency scores (18.7 ± 4.9; 13; 12). For total score, the multivariate analysis revealed values of 1.5 ± 0.3 (ß ± SE) for sex (female), −2.4 ± 0.3 for age (> 65), and −1.6 ± 0.4 and 3.3 ± 0.4 for incomplete primary education and completed post-primary education, respectively (completed primary study was used as a reference).ConclusionWe provide normative data for total and domain Fototest results for each of the groups defined according to sex, age, and level of education. We also provide a percentile distribution of scores. We hope that these normative data will translate into increases in efficiency in Fototest administration in the clinical setting.
       
  • Causas no inflamatorias de consulta urgente en esclerosis múltiple
    • Abstract: Publication date: Available online 26 May 2018Source: NeurologíaAuthor(s): L.A. Rodríguez de Antonio, I. García Castañón, M.J. Aguilar-Amat Prior, I. Puertas, I. González Suárez, C. Oreja GuevaraResumenObjetivosDescribir consultas urgentes de pacientes con esclerosis múltiple (EM) distintas a brotes: causas, dificultades diagnósticas, características clínicas y tratamientos empleados.Material y métodosEstudio retrospectivo de los pacientes que acudieron a un Hospital de Día de EM en 2 años por sospecha de brote y que recibieron un diagnóstico alternativo. Se evaluaron variables demográficas, características clínicas de los pacientes, diagnósticos finales y tratamientos. Los pacientes con diagnóstico final de brote e inicialmente diagnosticados de pseudobrote se evaluaron específicamente. Con una finalidad exploratoria se compararon las características de los pacientes que consultaban por causas no inflamatorias con una cohorte de pacientes aleatoriamente seleccionados que habían sufrido un brote en el mismo periodo de tiempo.ResultadosSe incluyeron un total de 50 pacientes inicialmente diagnosticados de pseudobrotes (33 mujeres, con edad media 41,4 ± 11,7 años). Cuatro pacientes (8% del total) fueron inicialmente diagnosticados de pseudobrote aunque posteriormente fueron diagnosticados de un verdadero brote. La fiebre y el vértigo fueron los principales factores de confusión. Las causas no inflamatorias de consulta urgente fueron: neurológicas: 43,5% (20); infecciosas: 15,2% (7); psiquiátricas: 10,9% (5); vértigo: 8,6% (4); traumatológicas: 10,9% (5), y otras: 10,9% (5).ConclusionesLa mayor parte de las consultas urgentes no inflamatorias fueron causadas por síntomas relacionados con la EM. El seguimiento estrecho de brotes y pseudobrotes es necesario para detectar diagnósticos incorrectos, evitar tratamientos innecesarios y aliviar los síntomas de los pacientes. ObjectivesTo describe non-relapse-related emergency consultations of patients with multiple sclerosis (MS): causes, difficulties in the diagnosis, clinical characteristics, and treatments administered.MethodsWe performed a retrospective study of patients who attended a multiple sclerosis day hospital due to suspected relapse and received an alternative diagnosis, over a 2-year period. Demographic data, clinical characteristics, final diagnosis, and treatments administered were evaluated. Patients who were initially diagnosed with pseudo-relapse and ultimately diagnosed with true relapse were evaluated specifically. As an exploratory analysis, patients who consulted with non-inflammatory causes were compared with a randomly selected cohort of patients with true relapses who attended the centre in the same period.ResultsThe study included 50 patients (33 were women; mean age 41.4 ± 11.7 years). Four patients (8%) were initially diagnosed with pseudo-relapse and later diagnosed as having a true relapse. Fever and vertigo were the main confounding factors. The non-inflammatory causes of emergency consultation were: neurological, 43.5% (20 patients); infectious, 15.2% (7); psychiatric, 10.9% (5); vertigo, 8.6% (4); trauma, 10.9% (5); and miscellaneous, 10.9% (5).ConclusionsMS-related symptoms constituted the most frequent cause of non-inflammatory emergency consultations. Close follow-up of relapse and pseudo-relapse is necessary to detect incorrect initial diagnoses, avoid unnecessary treatments, and relieve patients’ symptoms.
       
  • Neuralgia amiotrófica de presentación atípica relacionada con
           exposición a vacuna frente a hepatitis B
    • Abstract: Publication date: Available online 19 May 2018Source: NeurologíaAuthor(s): J.A. Crespo Burillo, Á. Giménez Muñoz, J.M. Pérez Trullén
       
  • Hipofunción vestibular bilateral intercrítica en una paciente con
           migraña. Hacia la hipótesis integradora
    • Abstract: Publication date: Available online 18 May 2018Source: NeurologíaAuthor(s): J. Porta Etessam, N. González, D. García-Azorín, L. Silva
       
  • Nivel de conocimiento de la enfermedad de Alzheimer en cuidadores y
           población general
    • Abstract: Publication date: Available online 11 May 2018Source: NeurologíaAuthor(s): C. Jorge, M. Cetó, A. Arias, E. Blasco, M.P. Gil, R. López, F. Dakterzada, F. Purroy, G. Piñol-RipollResumenIntroducciónEl conocimiento de la enfermedad de Alzheimer es fundamental para el diagnóstico precoz y para reducir la sobrecarga del cuidador. El objetivo fue evaluar el grado de conocimiento de la enfermedad de Alzheimer mediante la Alzheimer's Disease Knowledge Scale en cuidadores informales y diferentes segmentos de población.Sujetos y métodosSe evaluó el conocimiento a cuidadores en diferente periodo de seguimiento (menor de un año, entre 1-5 y más de 5 años desde el diagnóstico) y sujetos de la población general. La puntuación Alzheimer's Disease Knowledge Scale se agrupó en distintos ítems: impacto vital, factores de riesgo, síntomas, diagnóstico, tratamiento, progresión de la enfermedad y cuidadores.ResultadosTotal de 419 personas; 215 cuidadores, 204 población general. Respecto a la puntuación global de la escala no se encontraron diferencias entre ambos grupos (19,1 vs. 18,8; p=0,9). Destaca un escaso conocimiento de los factores de riesgo de la enfermedad (49,3%) y de los cuidados necesarios (51,2%) mientras que los síntomas (78,6%) y el curso de la enfermedad (77,2%) fueron los aspectos mejor reconocidos. Entre las variables, la edad del cuidador se correlacionó con peor puntuación total de la escala Alzheimer's Disease Knowledge Scale, peor conocimiento sobre el impacto vital, síntomas, cuidados y de la progresión de la enfermedad (p
       
  • Evolución de una serie de pacientes con esclerosis múltiple
           remitente-recurrente tratados con natalizumab durante 7 años mediante el
           parámetro no evidencia enfermedad activa
    • Abstract: Publication date: Available online 10 May 2018Source: NeurologíaAuthor(s): A. Pato Pato, E. Costa Arpín, A. Rodríguez Regal, I. Rodríguez Constenla, I. Cimas Hernando, I. Muñoz Pousa, L. Naya Ríos, J.R. Lorenzo González, M.C. Amigo Jorrín, J.M. Prieto GonzálezResumenIntroducciónLa efectividad y seguridad de natalizumab en pacientes con esclerosis múltiple remitente recurrente (EMRR) se demostró en ensayos clínicos. Sin embargo, por las limitaciones de estos es importante saber cómo se comporta en condiciones de práctica clínica a largo plazo.ObjetivoConocer la eficacia a largo plazo de natalizumab en pacientes con EMRR mediante la evaluación anual del no evidence of disease activity (NEDA), que incluye número de brotes, discapacidad medida con EDSS y parámetros de RM cerebral.Pacientes y métodosEstudio retrospectivo y multicéntrico (n = 3) de pacientes con EMRR tratados con una o más dosis de natalizumab. Se evaluó el estado NEDA cada año y la seguridad a partir del porcentaje de pacientes que discontinuaron y que presentaron efectos adversos.ResultadosIncluimos 89 pacientes, la mayoría recibieron tratamiento durante 2 a 4 años, con una duración del seguimiento de hasta 7 años. Natalizumab reduce significativamente la progresión radiológica y clínica de la enfermedad, así como la tasa anual de brotes, demostrándose su eficacia con el parámetro NEDA, 75,28% al primer año y 66,67% al séptimo año. Veinticinco pacientes (28,1%) han abandonado el estudio en una mediana de tiempo de 4 años, 14 pacientes (56%) por aparición de anticuerpos contra el virus JC, como causa única o asociada a otro motivo, 4 abandonos (16%) fueron por ineficacia, un paciente falleció a causa de LMP.ConclusionesNatalizumab presenta una alta eficacia medida mediante el parámetro de remisión NEDA a largo plazo. IntroductionThe safety and effectiveness of natalizumab in patients with relapsing-remitting multiple sclerosis (RRMS) has been demonstrated in clinical trials. However, due to the limitations of these trials, it is important to know how the condition behaves under long-term clinical practice conditions.ObjectiveTo determine the long-term effectiveness of natalizumab in patients with RRMS by means of annual evaluation of the “no evidence of disease activity” (NEDA) parameter, which includes number of relapses, disability (measured with the Expanded Disability Status Scale), and brain MRI parameters.Patients and methodsWe performed a retrospective study of patients with RRMS from 3 centres who were treated with one or more doses of natalizumab. Each year, we evaluated NEDA status and safety based on the percentage of patients who discontinued treatment with natalizumab and experienced adverse reactions.ResultsThe study included 89 patients, most of whom received treatment for 2 to 4 years, with a follow-up period of up to 7 years. Natalizumab significantly reduces the radiological and clinical progression of the disease, as well as the annual rate of relapses. The NEDA parameter demonstrates the effectiveness of the drug, with values of 75.28% for year one and 66.67% for year 7. Twenty-five patients (28.1%) dropped out after a median of 4 years. Fourteen of these patients (56%) dropped out due to the appearance of anti–JC virus antibodies, either in isolation or associated with another cause. Four dropouts (16%) were due to treatment ineffectiveness, with one patient dying due to progressive multifocal leukoencephalopathy.ConclusionsNatalizumab is highly effective as measured by the NEDA long-term remission parameter.
       
  • Escalas de tamizaje cognitivo en habla hispana: una revisión
           crítica
    • Abstract: Publication date: Available online 9 May 2018Source: NeurologíaAuthor(s): S. Torres-Castro, B. Mena-Montes, G. González-Ambrosio, A. Zubieta-Zavala, N.M. Torres-Carrillo, G.I. Acosta-Castillo, M.C. Espinel-BermúdezResumenIntroducciónLa demencia es una enfermedad crónica degenerativa de alto impacto para las familias y los sistemas de salud. Los instrumentos de medición del deterioro cognitivo que se utilizan actualmente tienen características psicométricas diferentes en cuanto a tiempo de aplicación, punto de corte, confiabilidad y validez. El objetivo de la presente revisión fue describir las características de las escalas Mini Cog, Prueba del reloj y Mini- Mental para tamizaje de deterioro cognitivo validadas al idioma español.DesarrolloLa búsqueda bibliográfica se realizó en 3 etapas mediante la base de datos Medline a partir del año 1953. Se realizó una selección de publicaciones validadas al español que incluyeran la confiabilidad, validez, sensibilidad y especificidad de las escalas.ConclusionesLas 3 herramientas de tamizaje descritas en este artículo proporcionan un apoyo para el personal de salud. La detección oportuna es crucial para el pronóstico de las personas que viven con deterioro cognitivo leve o demencia. IntroductionDementia is a chronic, degenerative disease with a strong impact on families and health systems. The instruments currently in use for measuring cognitive impairment have different psychometric characteristics in terms of application time, cut-off point, reliability, and validity. The objective of this review is to describe the characteristics of the validated, Spanish-language versions of the Mini-Cog, Clock-Drawing Test, and Mini–Mental State Examination scales for cognitive impairment screening.DevelopmentWe performed a three-stage literature search of articles published on Medline since 1953. We selected articles on validated, Spanish-language versions of the scales that included data on reliability, validity, sensitivity, and specificity.ConclusionsThe 3 screening tools assessed in this article provide support for primary care professionals. Timely identification of mild cognitive impairment and dementia is crucial for the prognosis of these patients.
       
  • Conocimiento público y creencias sobre las demencias: un estudio
           preliminar en la población cubana
    • Abstract: Publication date: Available online 8 May 2018Source: NeurologíaAuthor(s): Y. Broche-Pérez, Z. Fernández-Fleites, B. González, M.A. Hernández Pérez, Y.I. Salazar-GuerraResumenIntroducciónEl número de personas diagnosticadas con demencia a escala global se ha incrementado drásticamente en los últimos años. El propósito del presente estudio fue explorar las creencias y el conocimiento existente en la población cubana sobre los factores de riesgo que pueden conducir a la demencia y las acciones que pueden llevarse a cabo para su prevención.MétodoSe realizó un estudio exploratorio transversal. Se encuestó a 391 personas, con un rango de edad entre los 18 y 96 años. Los resultados se estratificaron atendiendo a las variables sexo, rango de edad, escolaridad y contacto con demencia.ResultadosLa demencia se ubicó como la cuarta enfermedad más preocupante para los participantes. El 64,5% consideró que el riesgo de demencia podía ser reducido y el 60% que la edad idónea para iniciar la prevención es posterior a los 40 años. La estimulación cognitiva y la dieta saludable fueron señaladas con más frecuencia como actividades útiles para reducir el riesgo, existiendo además poca presencia en el estilo de vida de los encuestados, de comportamientos que resultan beneficiosos para la reducción del riesgo de presentar demencia.ConclusionesLa investigación constató que aunque la demencia constituye un tema de salud importante para los encuestados, todavía no se tiene suficiente conocimiento sobre las acciones a realizar para reducir el riesgo de presentarla. Los resultados obtenidos constituyen un punto de partida para el diseño de políticas dirigidas a potenciar el conocimiento sobre la demencia y su prevención. BackgroundThe number of people diagnosed with dementia globally has dramatically increased in recent years. The objective of this study was to explore beliefs and knowledge among the Cuban population with regard to the risk factors that may lead to dementia and the actions that may be taken to prevent it.MethodIn an exploratory cross-sectional study, we surveyed a total of 391 people aged between 18 and 96 years. The results were stratified by sex, age range, level of education, and contact with dementia.ResultsDementia was the fourth most worrying disease. A total of 64.5% of participants believed that the risk of dementia could be reduced, and 60% that the appropriate time to begin prevention measures is after the age of 40. Cognitive stimulation and healthy diet were more frequently cited as useful activities to reduce risk. Survey respondents reported little presence in their lifestyle of behaviours that are beneficial for reducing the risk of dementia.ConclusionsAlthough dementia is an important health issue for respondents, their knowledge about disease prevention is still insufficient. The results obtained constitute a starting point for the design of policies aimed at increasing knowledge about the disease and improving prevention.
       
  • Eficacia de la terapia con señales electromagnéticas pulsadas y
           transmitidas de manera dieléctrica monopolar en procesos dolorosos
           asociados a esclerosis múltiple. Estudio piloto
    • Abstract: Publication date: Available online 8 May 2018Source: NeurologíaAuthor(s): A. Hochsprung, S. Escudero-Uribe, A.J. Ibáñez-Vera, G. Izquierdo-AyusoResumenIntroducciónEl dolor presenta elevadas tasas de prevalencia en la población con esclerosis múltiple (EM), siendo el 50% de carácter crónico y clasificándose en tipo nociceptivo, neuropático o mixto. Afecta a la calidad de vida, al sueño y a las actividades de la vida diaria. La electroterapia se presenta como una interesante alternativa o complemento en el abordaje del dolor en EM, presentando constantes innovaciones.Material y métodosEste estudio valora la eficacia de la terapia por señales electromagnéticas pulsadas y transmitidas de manera dieléctrica monopolar (SEDM) en procesos dolorosos asociados a EM mediante un ensayo clínico aleatorizado sobre 24 pacientes a los que se les medirá el dolor mediante Brief Pain Inventory, la calidad de vida con MusiQoL, la depresión con Beck y la fatiga mediante Modified Fatigue Impact Scale.ResultadosSe hallaron mejoras estadísticamente significativas en puntuaciones máximas y medias de dolor, así como en interferencia del dolor a nivel laboral, a nivel de relaciones personales, del sueño y el descanso. Las diferencias entre grupo de intervención y placebo no fueron significativas.ConclusionesEl tratamiento con SEDM podría ser efectivo para reducir el dolor en pacientes con EM, siendo necesarios más estudios para mostrar su efectividad respecto al placebo y diferenciar en qué tipología de dolor puede ser más eficaz. IntroductionPain is highly prevalent in patients with multiple sclerosis (MS); it is chronic in 50% of cases and is classified as nociceptive, neuropathic, or mixed-type. Pain affects quality of life, sleep, and the activities of daily living. Electrotherapy is an interesting alternative or complementary treatment in the management of pain in MS, with new innovations constantly appearing.Material and methodsThis study evaluates the effectiveness of treatment with monopolar dielectric transmission of pulsed electromagnetic fields (PEMF) for pain associated with MS. We performed a randomised, placebo-controlled clinical trial including 24 patients, who were assessed with the Brief Pain Inventory, the Multiple Sclerosis International Quality of Life questionnaire, the Beck Depression Inventory, and the Modified Fatigue Impact Scale.ResultsStatistically significant improvements were observed in maximum and mean pain scores, as well as in the impact of pain on work, personal relationships, and sleep and rest. Not significant differences were found between the treatment and placebo groups.ConclusionsTreatment with PEMF may be effective in reducing pain in patients with MS, although further research is necessary to confirm its effectiveness over placebo and to differentiate which type of pain may be more susceptible to this treatment.
       
  • Desarrollo, estudio de equivalencia y datos normativos de la versión
           española B del Free and Cued Selective Reminding Test
    • Abstract: Publication date: Available online 8 May 2018Source: NeurologíaAuthor(s): L. Grau-Guinea, C. Pérez-Enríquez, G. García-Escobar, C. Arrondo-Elizarán, B. Pereira-Cutiño, M. Florido-Santiago, J. Piqué-Candini, A. Planas, M. Paez, J. Peña-Casanova, G. Sánchez-BenavidesResumenIntroducciónEl test Free and Cued Selective Reminding Test (FCSRT) es una prueba de uso extendido para evaluar la memoria episódica verbal, principalmente en el ámbito de la enfermedad de Alzheimer. Existe una versión española de la prueba con datos normativos proveniente del proyecto NEURONORMA.ES. Disponer de versiones alternativas equivalentes de las pruebas resulta útil para el seguimiento de los pacientes en la práctica clínica. El objetivo del presente estudio es ofrecer una versión alternativa a la original, denominada «B», estudiar su equivalencia con la versión original española (A) y el rendimiento en la misma de una muestra de sujetos para proporcionar datos de referencia.MétodosSe evaluaron 232 sujetos sanos de entre 18 y 90 años en el contexto del proyecto NEURONORMA-Plus. A 33 de ellos se les administraron ambas versiones con un diseño contrabalanceado.ResultadosEn el estudio de equivalencia se observaron coeficientes de correlación intraclase elevados (entre 0,8 y 0,9) y diferencias no significativas en las variables de recuerdo total. Sin embargo, sí se hallaron diferencias significativas en los ensayos de evocación libre, en los que el rendimiento en la nueva versión fue menor.ConclusionesLos resultados iniciales sugieren que la versión B del FCSRT aquí presentada resulta equivalente a la versión A en las variables principales de la prueba. Se requieren de futuros estudios para asegurar la total intercambiabilidad entre versiones. Se aportan datos normativos de la versión presentada. IntroductionThe Free and Cued Selective Reminding Test (FCSRT) is widely used for the assessment of verbal episodic memory, mainly in patients with Alzheimer disease. A Spanish version of the FCSRT and normative data were developed within the NEURONORMA project. Availability of alternative, equivalent versions is useful for following patients up in clinical settings. This study aimed to develop an alternative version of the original FCSRT (version B) and to study its equivalence to the original Spanish test (version A), and its performance in a sample of healthy individuals, in order to develop reference data.MethodsWe evaluated 232 healthy participants of the NEURONORMA-Plus project, aged between 18 and 90. Thirty-three participants were assessed with both versions using a counterbalanced design.ResultsHigh intra-class correlation coefficients (between 0.8 and 0.9) were observed in the equivalence study. While no significant differences in performance were observed in total recall scores, free recall scores were significantly lower for version B.ConclusionsThese preliminary results suggest that the newly developed FCSRT version B is equivalent to version A in the main variables tested. Further studies are necessary to ensure interchangeability between versions. We provide normative data for the new version.
       
  • Nueva mutación patogénica de corea-acantocitosis
    • Abstract: Publication date: Available online 8 May 2018Source: NeurologíaAuthor(s): A. Garrido-Fernández, S. Santos-Lasaosa, E. Bellosta-Diago, S. Sáchez-Valiente
       
 
 
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